顱內(nèi)實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的兩種常規(guī)診斷

劉年元,何曉鵬,韓福剛,舒 健,黃新文

(瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,四川 瀘州 646000)

血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma,HB)又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種良性腫瘤,依據(jù)病理及影像學(xué)表現(xiàn),可分為4種類型:單純囊腫型、單純實(shí)質(zhì)腫塊型、大囊伴小結(jié)節(jié)型或?qū)嵸|(zhì)性腫塊伴小的囊變[1-2],其中單純實(shí)質(zhì)腫塊型(以下稱實(shí)質(zhì)型)相對(duì)少見,術(shù)前定性診斷較為困難,系統(tǒng)性敘述實(shí)質(zhì)型HB擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)表現(xiàn)的文獻(xiàn)較少,作者搜集本院2005年9月至2010年7月期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例實(shí)質(zhì)型HB,對(duì)照其病理特征,回顧性分析其增強(qiáng)MRI及DWI表現(xiàn),以期提高對(duì)該病的診斷與鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析本院2005年9月至2010年7月期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)并行MRI掃描的實(shí)質(zhì)型HB 12例,其中男7例,女5例,年齡 6～67歲,平均(40±3)歲。臨床表現(xiàn):12例均出現(xiàn)頭痛、頭暈以及不同程度的嘔吐癥狀,其中4例合并走路不穩(wěn)、3例合并共濟(jì)失調(diào),病程1個(gè)月至2年。

1.2 設(shè)備及材料 Philips公司Intera1.5T超導(dǎo)全身磁共振掃描儀,最大梯度場(chǎng)強(qiáng)為66 mT/M,梯度切換率180 mT?M-1?ms-1。頭部表面線圈。MRI對(duì)比劑:馬根維顯(Gd-DTPA),濃度0.5 mmol/mL,德國(guó)先靈有限公司生產(chǎn),廣州先靈藥業(yè)有限公司分包裝,劑量為0.1 mmol/kg。

1.3 檢查方法 所有患者均常規(guī)行橫斷面 T1WI、T2WI、DWI及冠狀面FLAIR平掃及橫斷面、冠狀面及矢狀面增強(qiáng)掃描,視野為26～30 cm,層厚為 5 mm,間隔0.5 mm,激勵(lì)次數(shù) 2次。T1WI(TR 493 ms,TE 13 ms),T2WI(TR 4478 ms,TE 110 ms),矩陣256×512;DWI序列(EPI,T R 2850 ms,TE 74 ms,b值為1000 s/mm2);FLAIR序列(TR 6000 ms,TE 120 ms,TI 2000 ms)。

1.4 觀察項(xiàng)目和標(biāo)準(zhǔn) 在常規(guī)平掃序列上觀察腫瘤部位、形態(tài)、數(shù)目、大小、信號(hào)特點(diǎn)及瘤周水腫;依據(jù)瘤周水腫帶寬度與腫瘤直徑的關(guān)系分為輕度水腫、中度水腫、重度水腫,水腫帶寬度小于腫瘤最大徑的一半為輕度水腫,水腫帶寬度大于腫瘤最大徑為重度水腫,介于兩者之間即為中度水腫[3]。肉眼觀察腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度,分為輕度、中度及重度強(qiáng)化。在DWI上觀察信號(hào)強(qiáng)度以及測(cè)量 ADC值、rADC值:所有數(shù)據(jù)測(cè)量均在PHILIPS公司Viewforum2003工作站完成,設(shè)定橢圓形感興趣、面積均為4 mm2,結(jié)合 TIWI、T2WI及增強(qiáng)掃描圖像,避開腫瘤的出血、壞死或血管流空區(qū)域,測(cè)量腫瘤實(shí)質(zhì)的ADC值3次,然后取平均值,用相同的方法獲得正常小腦實(shí)質(zhì)的平均ADC值,并計(jì)算兩者的rADC值。由兩位有經(jīng)驗(yàn)的放射科高級(jí)職稱醫(yī)師在工作站共同閱片,按觀察項(xiàng)目,達(dá)成一致意見,并做詳細(xì)記錄。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用獨(dú)立樣本的t檢驗(yàn)比較腫瘤實(shí)質(zhì)與小腦實(shí)質(zhì)的ADC值差異,并設(shè)定P＜0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件為SPSS13.0。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤數(shù)目、部位、形態(tài)及大小 12例共15個(gè) HB,其中11例為單發(fā)實(shí)質(zhì)型HB,另1例3個(gè)實(shí)質(zhì)型HB同時(shí)合并1個(gè)囊實(shí)性HB(圖3);14個(gè)實(shí)質(zhì)型HB均位于后顱窩,其中11個(gè)位于小腦半球,1個(gè)位于小腦蚓部,3個(gè)位于四腦室底部;實(shí)質(zhì)型病灶表現(xiàn)為類圓形腫塊或結(jié)節(jié),邊界清楚,大者邊緣見淺分葉。病灶最大者最大直徑為4.5 cm,最小者最大直徑為1.7 cm,直徑平均(3.51±0.45)cm。

2.2 腫瘤的MRI信號(hào)特點(diǎn) 常規(guī)平掃:實(shí)質(zhì)型HB T1WI上低信號(hào),T2WI及FLAIR上呈高信號(hào);DWI上14個(gè)實(shí)質(zhì)型HB均為低信號(hào),腫瘤平均ADC值為(1.86±0.15)×10-3mm2/s,正常小腦實(shí)質(zhì)ADC值為(0.66±0.04)×10-3mm2/s兩者相比差異有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01),平均 rADC值為2.87±0.27;增強(qiáng)掃描所有實(shí)質(zhì)型HB均顯著強(qiáng)化。本組瘤周水腫2例為輕度水腫,2例為中度水腫,8例重度水腫,均表現(xiàn)為T1WI上低信號(hào),T2WI及FLAIR上呈高信號(hào),DWI上為低或稍低信號(hào)。

圖1 四腦室實(shí)質(zhì)型HB

圖2 小腦半球?qū)嵸|(zhì)型HB

圖3 小腦蚓部實(shí)質(zhì)型HB

圖4 病理切片

3 討 論

3.1 HB的臨床與病理特征 HB是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見的良性腫瘤,一般認(rèn)為是由原始血管發(fā)育障礙和殘余胚胎細(xì)胞形成,若合并視網(wǎng)膜血管瘤,腎、胰腺、肝及附睪腫瘤,嗜鉻細(xì)胞瘤等者稱Von Hippel-Lindau綜合征[4]。該腫瘤好發(fā)于20～40歲,男性多于女性,好發(fā)于小腦半球,大腦半球、腦干、脊髓、小腦蚓部、橋小腦角及腦室少見[5],本組病例發(fā)病部位與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符;腫瘤呈暗紅色,質(zhì)地中等,血供豐富;不同類型的HB鏡下組成成分不同,其中單純實(shí)質(zhì)腫塊型HB由大量的薄壁毛細(xì)血管和富含嗜酸性胞質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞組成[2],見圖4。

3.2 實(shí)質(zhì)型HB的常規(guī)MRI表現(xiàn) 腫瘤多呈圓形或類圓形,較大者邊緣可出現(xiàn)分葉,病灶單發(fā)或亦可多發(fā)。T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào),當(dāng)合并出血時(shí)可出現(xiàn)高低混雜信號(hào);T2WI上為高信號(hào),且隨著回波時(shí)間的延長(zhǎng),信號(hào)逐漸增高[6],但本組病例均未做多回波掃描;腫瘤內(nèi)部或周圍流空血管影為該病的特征性表現(xiàn),T2WI較T1WI更易識(shí)別(如圖 1A-B),本組病例中4個(gè)病灶可見該征象。FLAIR上腫瘤為高信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)顯著強(qiáng)化,邊界更加清楚,瘤周有時(shí)可見增粗迂曲的強(qiáng)化的血管影像(如圖1C)。以上影像表現(xiàn)均反映了實(shí)質(zhì)型HB血供極其豐富的病理特點(diǎn),本組病例11個(gè)實(shí)質(zhì)型HB均表現(xiàn)為顯著的均勻強(qiáng)化。本組病例中1例實(shí)質(zhì)型HB(單發(fā)病灶)與小腦幕毗鄰,1例(單發(fā)病灶)位于小腦半球表面(如圖2),兩者均無典型的流空血管影像,術(shù)前分別誤診為腦膜瘤及單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。實(shí)質(zhì)型HB瘤周水腫多較為明顯,本組病例中8例表現(xiàn)為重度水腫,本研究認(rèn)為可能與腫瘤內(nèi)部的構(gòu)成有關(guān),大量的薄壁毛細(xì)血管的通透性增加可能是瘤周水腫形成的重要機(jī)制。

3.3 實(shí)質(zhì)型HB的病理基礎(chǔ)與DWI表現(xiàn) DWI已廣泛用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與鑒別診斷,其獲得的表觀彌散系數(shù)(Apparent diffusion coefficient,ADC)能對(duì)腫瘤進(jìn)行分級(jí)[7-8],且對(duì)部分腫瘤的診斷具有特異性[9]。DWI上腫瘤實(shí)質(zhì)部分的信號(hào)強(qiáng)度與腫瘤細(xì)胞的密度、細(xì)胞外間隙、組織結(jié)構(gòu)等相關(guān),腫瘤囊性部分的信號(hào)強(qiáng)度與其內(nèi)容物密切相關(guān),瘤周水腫與腫瘤的生長(zhǎng)速度、浸潤(rùn)性等相關(guān)。腫瘤細(xì)胞排列緊密、核漿比例高、基質(zhì)稀少,水分子擴(kuò)散受限,則ADC較低,DWI上信號(hào)較高;反之,則ADC較高,DWI上信號(hào)較低[10]。本研究認(rèn)為HB富含大量的薄壁血管,組織結(jié)構(gòu)十分疏松(如圖4),形成各序列MR信號(hào)的主要是血管內(nèi)緩慢流動(dòng)的血液內(nèi)的水分子,擴(kuò)大的血管床使水分子具有高度的擴(kuò)散空間,因此其ADC較高,DWI上則表現(xiàn)為低信號(hào)。Yamashita等[10]亦認(rèn)為實(shí)質(zhì)型HB內(nèi)豐富的毛細(xì)血管是導(dǎo)致其在DWI上為低信號(hào)的原因。Quadery等[11]通過對(duì)一組顯著強(qiáng)化的小腦腫瘤實(shí)質(zhì)的ADC值比較發(fā)現(xiàn):HB實(shí)質(zhì)部分的ADC值高于其他腫瘤,DWI上表現(xiàn)為低信號(hào),亦認(rèn)為主要是由于腫瘤富含有血管組織并呈網(wǎng)絡(luò)樣分布、血管內(nèi)流動(dòng)的水分子具有高彌散所致。本研究發(fā)現(xiàn)本組實(shí)質(zhì)型HB在T1WI上強(qiáng)化程度越高,其ADC值越高,DWI上低信號(hào)越低;腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度與其ADC值之間是否呈正相關(guān),有待于今后擴(kuò)大樣本進(jìn)一步研究證實(shí)。本組病例腫瘤實(shí)質(zhì)ADC值平均為(1.86±0.15)×10-3mm2/s,與林凡和李楊彬[12]報(bào)道基本相符。

3.4 實(shí)質(zhì)型HB的DWI鑒別 M R對(duì)多數(shù)具典型表現(xiàn)的實(shí)質(zhì)型HB能夠做出準(zhǔn)確的診斷,但對(duì)不典型者常需與以下腫瘤鑒別。(1)髓母細(xì)胞瘤:好發(fā)于兒童的惡性腫瘤,多位于小腦蚓部,強(qiáng)化程度小于HB,少見瘤內(nèi)及瘤周血管影。(2)室管膜瘤:當(dāng)HB位于四腦室或腫瘤體積大而凸向四腦室時(shí)易誤診為室管膜瘤,但室管膜瘤容易出現(xiàn)鈣化,且強(qiáng)化程度明顯低于HB。(3)惡性星形細(xì)胞瘤:病灶易出現(xiàn)壞死囊變,呈高低混雜信號(hào),腫瘤邊緣不規(guī)整,邊界模糊,這與HB增強(qiáng)時(shí)出現(xiàn)的均勻強(qiáng)化,邊界銳利不同。(4)轉(zhuǎn)移瘤:一般發(fā)病年齡大,常有原發(fā)惡性腫瘤史,病灶變化快,周圍水腫明顯,強(qiáng)化程度相對(duì)較低,少見瘤內(nèi)及瘤周血管影,幕上及幕下多發(fā)病灶有利于該病的診斷。(5)腦膜瘤:屬腦外腫瘤,與顱骨或硬腦膜寬基底相連,鄰近灰白質(zhì)塌陷,T1WI瘤周常伴有低信號(hào)環(huán),平掃以等信號(hào)為主,鄰近顱骨可局限性骨質(zhì)硬化,增強(qiáng)掃描瘤周“腦膜尾征”為其特點(diǎn)。此外,上述腫瘤的實(shí)性部分其ADC值均小于HB,在DWI上信號(hào)高于HB[10,13]。國(guó)內(nèi)林凡和李楊彬[12]對(duì)小腦常見的原發(fā)腫瘤DWI研究亦發(fā)現(xiàn)HB的ADC值顯著高于其他腫瘤,并認(rèn)為當(dāng) ADC值大于 2.1×10-3mm2/s時(shí)可獲得特異性診斷。本組病例中1例位于四腦室內(nèi),因?qū)ζ銬WI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足而誤診為較常見的室管膜瘤。因此,本研究認(rèn)為DWI及其ADC值的測(cè)量是HB與前述腫瘤相鑒別的一種重要的方法。

綜上所述,腫瘤實(shí)質(zhì)顯著強(qiáng)化且DWI上呈低信號(hào)(ADC值增高),是實(shí)質(zhì)型HB的重要特征,DWI是實(shí)質(zhì)型HB一種新的鑒別方法。本組病例均發(fā)生于后顱窩,對(duì)于幕上實(shí)質(zhì)型HB是否具有相似的特征,本文未作相關(guān)的闡述,是本研究的不足,尚需今后進(jìn)一步擴(kuò)大病例樣本數(shù)量進(jìn)行更深入的探討。

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