郭菁蕾,葛 怡

先天性心臟病引起的早期肺動脈高壓(PAH)呈動力型,手術(shù)矯治心臟畸形可消除異常分流,而阻斷PAH進展。但對于重度PAH,多已合并肺血管的不可逆性改變,手術(shù)指證不明確,圍術(shù)期風險高;因此應(yīng)用有效藥物進行術(shù)前抗PAH治療,即可明確手術(shù)指證,又可降低圍術(shù)期風險,在合并PAH的先天性心臟病系統(tǒng)治療措施中具有重要的地位。波生坦是種可口服的內(nèi)皮素受體新型雙重阻滯劑,目前僅在國內(nèi)少數(shù)幾家較大心臟中心用于圍術(shù)期重度PAH的治療,效果確切[1]。我科2009年10月—2010年7月對5例先天性心臟病合并重度PAH的患兒應(yīng)用波生坦治療,效果滿意?，F(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

本組患兒5例,其中男 1例,女4例;年齡4個月～108個月,體重(12.9±8.8)kg。超聲心動圖提示為先天性心臟病合并合并重度PAH,其中室間隔缺損 3例,房間隔缺損2例;均為房或室水平呈雙向分流。為降低PAH以明確是否有手術(shù)指證收入本病房行波生坦治療。

同時給予強心、利尿、補鉀、營養(yǎng)心肌及護肝等治療。持續(xù)吸氧,并行24 h心電監(jiān)測,定時監(jiān)測血壓及血氧飽和度,并進行各項輔助檢查,平均療程(63.2±12.9)d,所有患兒臨床癥狀穩(wěn)定。再次行右心導(dǎo)管檢查,發(fā)現(xiàn)血流動力學較治療前有所改善,肺動脈壓由服藥前(65.7±4.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至服藥后(42.8±2.3)mmHg,服藥前后比較,P=0.002),肺血管阻力由服藥前(21.0±3.6)Woods降至服藥后(6.0±1.0)Woods(P<0.05),血壓雖稍有波動,但所有患兒均無低血壓癥狀。1例在服藥2周后發(fā)生轉(zhuǎn)氨酶一過性增高,在調(diào)整波生坦劑量、加強肝功能監(jiān)測、護肝支持治療、臥床休息和心理護理后未發(fā)生其他肝功能異常的臨床表現(xiàn)。復(fù)查超聲心動圖和右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn),本組患兒仍具有手術(shù)指證,遂行室間隔缺損修補術(shù)或房間隔缺損修補術(shù),術(shù)后患兒均順利康復(fù)出院。

2 護理

2.1 一般護理

2.1.1 生命體征的監(jiān)測及護理 文獻報道波生坦可引起病人血壓下降,口服波生坦1 h～4 h后血漿濃度達峰值[2],故患兒服藥前至服藥后1 h～4 h均應(yīng)每小時測量血壓。本組患兒在服藥期間定時測量血壓,發(fā)現(xiàn)血壓稍有波動,但無明顯下降,均未發(fā)生低血壓癥狀。

由于血氧飽和度是評估此類臨界患兒PAH治療效果及是否具備手術(shù)指證的重要指標之一,因此應(yīng)定時測量經(jīng)皮血氧飽和度,以指導(dǎo)治療和評判預(yù)后。本組患兒在治療期間發(fā)現(xiàn)經(jīng)皮血氧飽和度呈升高趨勢,在治療結(jié)束時由服藥前93.0%±1.1%顯著升至服藥后97.0%±0.80%,服藥前后比較,P=0.003。結(jié)合心臟聽診及超聲心動圖檢查分析,波生坦治療后,肺動脈壓力逐漸下降,肺循環(huán)阻力降低,右向左分流減少或消失,增加了流經(jīng)肺循環(huán)而氧合的血流量,而由右心系統(tǒng)至體循環(huán)的非氧合血分流減少或消失,從而使氧飽和度升高?？梢娧躏柡投鹊谋O(jiān)測是評估治療效果及手術(shù)指證的重要指標之一,因此在服藥期間的日常護理中,加強氧飽和度的觀察應(yīng)作為重要項目之一。

2.1.2 吸氧 持續(xù)低流量吸氧對中重度PAH病人尤為重要。盡管有報道表明,長期低流量的氧氣吸入能使某些PAH病人受益,但尚無臨床隨機對照試驗的支持。一般認為,對于非先天性心臟病引起的血氧飽和度低于91%的PAH病人,建議吸氧治療;雖然目前對先天性心臟病合并PAH病人是否需要長期氧療尚有爭議,但有研究表明,吸氧可顯著提高5年生存率[3]。此外,波生坦藥物的主要不良反應(yīng)是肝損害,據(jù)報道吸氧能夠減少肝細胞的損傷,促進肝細胞的修復(fù)。鑒于此,本組患兒均常規(guī)給予低流量吸氧。

2.1.3 預(yù)防呼吸道感染 重度PAH患兒猝死率極高,即使病情相對穩(wěn)定,突發(fā)的呼吸道感染也可能誘發(fā)心力衰竭而死亡。因此,預(yù)防呼吸道的繼發(fā)感染尤為重要。在日常工作中注意患兒體溫的改變,根據(jù)氣溫變化及時增減衣服,避免呼吸系統(tǒng)感染。流感流行時應(yīng)加強保護性隔離,以免交叉感染。應(yīng)加強病區(qū)環(huán)境的清潔和消毒,定時開窗通風,但應(yīng)避免對流風。調(diào)節(jié)病室溫度于24℃～25℃,濕度50%～60%。盡量采取床上擦浴,擦浴時應(yīng)將室溫調(diào)節(jié)至26℃～28℃。及時更換潮濕的衣物,避免受涼。本組病人均加強了呼吸系統(tǒng)的護理和觀察,服藥期間未發(fā)生呼吸系統(tǒng)感染。

2.1.4 加強營養(yǎng) 保證機體營養(yǎng)所需,及時添加輔食,使其適應(yīng)多種食物,以清淡為主,注意營養(yǎng)搭配,供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素,保證營養(yǎng)需要,有利于增強體質(zhì),提高患兒的抵抗力及其對手術(shù)的耐受。由于先天性心臟病患兒多較難喂養(yǎng),故喂養(yǎng)時應(yīng)耐心,以少量多餐為宜,防止嗆咳。

2.2 藥物的安全應(yīng)用

2.2.1 測量體質(zhì)量 體質(zhì)量是兒科臨床計算藥量的主要依據(jù)。為了確保藥物劑量的準確,應(yīng)每日定時測量體質(zhì)量。每次測試時選擇清晨患兒空腹,并且排去大小便后測量。為了避免患兒受涼,測試時可以連衣物和尿布等一同稱重。測試完后要減去衣物和尿布的重量。本組患兒住院治療期間定時測量體質(zhì)量,根據(jù)體質(zhì)量的波動及時調(diào)節(jié)波生坦劑量,在一定程度上保證了藥物的治療效果。

2.2.2 準確熔藥 波生坦片劑為每片125 mg,用搗藥器將藥片搗成粉末,用50 mL注射器抽取50 mL飲用水加以稀釋,使藥粉充分溶解,則1 mL藥液含波生坦2.5 mg。藥液配制完畢后應(yīng)標明名稱、劑量、濃度和配置日期,放入冰箱低溫保存。每次喂藥前輕搖注射器,使藥液均勻,以確保藥液的濃度均一,從而發(fā)揮藥物最佳效能。抽取藥物時應(yīng)遵醫(yī)囑準確抽取劑量。

2.2.3 安全喂藥 波生坦可早晚飯前0.5 h～1.0 h服用。年齡較小的患兒服藥時將其抱起,半靠在喂藥者身上,頭抬高側(cè)偏,頸部墊紗布,固定手腳;然后以湯勺或吸管由口的一側(cè)伸入,慢慢喂藥。由于患兒較小,因此喂藥完畢后不可急于將湯勺或吸管取出,待患兒將藥吞下后再取出。服藥后應(yīng)將患兒豎直抱,輕叩背部,驅(qū)出胃內(nèi)空氣,避免因哭鬧而吞入空氣,在噯氣時將藥液一起吐出。年齡較大的患兒服藥前告知其服藥的重要性,取得配合。待患兒將藥物吞服之后再飲用少許溫開水。服藥后囑其張口,檢查口腔內(nèi)有無藥液殘留,保證藥物完全被患兒吞服。

2.3 常見并發(fā)癥的觀察及護理

2.3.1 肝功能損害 肝損害是服用波生坦藥物治療肺動脈高壓時的主要不良反應(yīng)[4],而丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)是反映肝細胞損害以及判斷損傷程度的酶。據(jù)文獻提示,服用波生坦的患兒中有2.7%(年齡<12歲)可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,而在>12歲的病人中發(fā)生率為7.8%[5,6],這一差異可能與兒童應(yīng)用劑量相對較小,病情相對較輕有關(guān)。本組患兒在服用波生坦治療前均檢測ALT、AST,且在正常范圍之內(nèi)。其后按時復(fù)查肝功能。日常工作中密切觀察患兒有無肝功能異常表現(xiàn),如惡心、嘔吐、厭食、乏力、上腹不適、鞏膜黃染、肝區(qū)疼痛等癥狀。每日清晨行肋下觸診肝臟,觀察肝臟有無腫大,并做好標記,及時與醫(yī)生溝通,及早調(diào)整治療方案。本組有1例在服藥2周后發(fā)生ALT、AST升高。排除了能夠引起轉(zhuǎn)氨酶升高的各種因素可能造成誤差后再次復(fù)查后仍為轉(zhuǎn)氨酶升高,故考慮是與波生坦劑量有關(guān)。本例患兒轉(zhuǎn)氨酶升高小于正常的3倍,且無臨床癥狀,因此采取降低波生坦的劑量繼續(xù)治療[7],嚴密觀察臨床表現(xiàn)及后繼復(fù)查未見嚴重肝功能損害。日常工作中除了要密切觀察患兒有無上述的肝功能異常表現(xiàn),還要每周復(fù)查肝功能,根據(jù)轉(zhuǎn)氨酶水平適當調(diào)整波生坦劑量。遵醫(yī)囑除行常規(guī)保肝治療外,還應(yīng)加用還原型谷胱甘肽0.3 g/d靜脈泵入。休息可以減輕或消除疲勞,可以增加肝臟的血流量,減輕體力和熱量消耗,且可改善活糖原和蛋白質(zhì)及乳酸形成而加重的負擔。因此,病房環(huán)境要保持安靜,各項操作要集中進行,以保證患兒充足的睡眠,避免勞累。患兒用藥期間出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,家屬精神會高度緊張、焦慮、恐懼。護士應(yīng)多與家屬溝通,使其情緒得以緩解,并隨時解答家屬提出的問題,列舉服藥實例,增加其信心,堅持治療。

2.3.2 血紅蛋白減少 波生坦?？梢鹧t蛋白顯著減少,故在服用波生坦時應(yīng)注意血紅蛋白的變化。在波生坦治療前應(yīng)檢測血常規(guī);服藥期間每半月復(fù)查1次。觀察皮膚、結(jié)膜、口唇、床甲、手掌是否蒼白,有無頭痛、頭暈、腳踝水腫等貧血表現(xiàn),并正確記錄,及時發(fā)現(xiàn)患兒血紅蛋白減少等合并癥的發(fā)生。調(diào)整飲食,鼓勵患兒多食用瘦肉、蛋黃、魚類、木耳、海帶等高蛋白高熱量、高維生素、易消化的食物。本組患兒在用藥期間未出現(xiàn)明顯相關(guān)合并癥。

3 小結(jié)

通過本組患兒服用波生坦期間的護理可見,目前波生坦尚無針對小兒的片劑,患兒體重在服藥期間可有波動,應(yīng)依據(jù)三準確原則:準確患兒體質(zhì)量;準確藥物劑量,準確服用;喂藥時應(yīng)確保藥物完全被患兒吞服。血氧飽和度的檢測對評估治療效果和預(yù)后具有重要意義,日常護理過程中應(yīng)嚴密監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度的變化。波生坦可引起肝臟損害及血紅蛋白的降低,應(yīng)加強相關(guān)副反應(yīng)的觀察及護理。

[1]易豈建,吳季儉.波生坦治療幼兒先天性心臟病肺動脈高壓初步臨床研究[J].兒科藥學雜志,2005,11(6):64-64.

[2]邵長周,瞿介明,何禮賢.內(nèi)皮素受體拮抗藥——波生坦[J].醫(yī)藥導(dǎo)報,2005,24(6):515-516.

[3]Bowyer JJ,Busst CM,Denison DM,et al.Effect of longterm oxygen treatment at home in children with pulmonary vascular disease[J].Br Med J,1986,55:385-390.

[4]楊勇,余志剛.波生坦治療肺動脈高壓的臨床療效評價[J].世界臨床藥物,2007,28(10):606-609.

[5]鄺土光,王軍,翟振國,等.波生坦治療肺動脈高壓療效與安全性評價的Meta分析[J].中國醫(yī)師進修雜志,2006,29(12):17-20.

[6]李強強,顧虹,羅毅.先天性心臟病合并肺動脈高壓的藥物治療進展[J].心肺血管病雜志,2009,28(3):212-214.

[7]荊志成.波生坦治療肺動脈高壓藥理機制及其臨床平價[J].中國醫(yī)院用藥評價與分析,2005,5(6):334-339.