韓宏生，李 卓，李建龍，蔣向農

(延安大學附屬醫(yī)院放射科，陜西延安 716000)

系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSc)是一種以小動脈或微血管及廣泛結締組織硬化為特點的自身免疫性疾病。病變累及皮膚、肌肉、關節(jié)及內臟，特別是肺、消化系統(tǒng)、心肌及腎等組織，病因不明［1-5］。本研究收集并分析我院2000年1月至2010年12月23例SSc的臨床及消化道X線資料，旨在提高對SSc的消化道X線表現的認識。

1 材料與方法

1.1 一般資料 收集2000年1月至2010年12在本院確診的23例SSc患者，女19例，男4 例，女∶男 =4.75∶1。年齡35～67歲，平均 46歲。23例 SSc患者均符合1980年美國風濕病學會制訂的SSc的診斷標準［3］。臨床主要表現為雷諾現象，皮膚腫脹、硬化、色素沉著，咳嗽，關節(jié)疼痛，吞咽困難，腹脹、腹痛、消化不良、便秘等。實驗室檢查:血細胞沉降率升高23例，C反應蛋白升高5例，IgG升高15例，IgM升高4例。

1.2 檢查方法 采用GE TX-Ⅲ胃腸造影機及SIEMENS MD數字胃腸機。12例行食管氣鋇雙重造影檢查，11例行中上消化道氣鋇雙重造影檢查。

2 結果

23例SSc消化道氣鋇雙重造影僅3例表現正常，20例表現異常，約占87%。食管異常者18例，X線表現食管輕度舒張，蠕動減弱，黏膜仍正常者6例，立位檢查排空仍然正常，而臥位鋇劑排空緩慢。食管擴張明顯，蠕動微弱或完全消失，鋇劑的下行依靠其重力下落，鋇劑在賁門上方略停留，而臥位鋇劑下行更不易，并長期不能排空者12例。胃食管反流者5例，合并有反流性食管炎，食管下段黏膜紋不規(guī)則。胃腸有異常改變者8例，2例表現為胃的蠕動減弱，排空延遲。6例表現為小腸張力降低，蠕動變弱或消失，鋇劑通過時間延長，小腸全程呈不規(guī)則的充盈，分段擴張，正常黏膜消失或增粗呈彈簧狀弛張，部分管腔狹窄。本組病例未收集到SSc的鋇灌腸片，因此未作結腸的X線分析。

3 典型影像學資料

患者，女52歲，立位鋇劑排空尚可(圖1A)，該患者臥位鋇劑排空緩慢，食管擴張(圖1B)。患者，女49歲，食管舒張，蠕動消失，下端狹窄，7 h后復查，食管內仍有大量鋇劑滯留(圖2A、2B)。患者，女45歲，食管擴張，蠕動減弱，下段黏膜不規(guī)則(圖3)。患者，女41歲，胃輕度擴張，蠕動減慢，1 h后復查，空腸上段舒張，黏膜彈簧狀弛張，蠕動慢(圖4 A、4B)?；颊?，女43歲，服鋇劑后8 h胃內仍有大量鋇劑滯留，小腸全程顯影，分段擴張，部分腸管狹窄，黏膜不規(guī)則(圖5)。

4 討論

SSc是一種以皮膚和內臟組織膠原纖維進行性硬化為特征的風濕性疾病。我國發(fā)病率僅次于類風濕性關節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡而居第3位。病變累及多個器官系統(tǒng)，發(fā)病年齡常見于30～50歲，女性多見。SSc的病因尚不清楚，一般認為與環(huán)境因素、遺傳易感性有關。發(fā)病機制有多種學說，如血管異常學說、膠原代謝異常學說、自身免疫學說等［2］。

消化道受累是SSc的常見癥狀，被列為SSc的第三大主癥。1903年Ehrman首先發(fā)現了SSc患者有胃腸道功能障礙的存在，隨著該病研究的深入，發(fā)現該患者中40%～80%均伴有消化道功能障礙［6］。本組病理87%有消化道異常，可能與放射科收集的病例有關。內臟纖維化及硬化的發(fā)生是消化系統(tǒng)動力學變化的基礎。食管是主要受累器官，約90%左右的SSc有食管病變的存在［7］，臨床主要表現為食管蠕動減慢，吞咽困難，食物反流。氣鋇雙重造影可見食管舒張，蠕動減慢或消失，立位由于重力關系鋇劑排空可以表現正常，臥位鋇劑可在食管內長時間停留，還可以出現胃食管反流現象，本組有1例鋇劑在食管內停留達7 h以上，18例有不同程度的蠕動減慢，5例有胃食管反流，與文獻報道類似。胃的受累明顯低于食管，表現為胃張力減低及胃擴張，患者可有食欲下降、腹脹，嚴重者可表現為急性胃擴張。本組有2例胃蠕動減弱、排空延遲。約40%的SSc有腸道的受累［6］，空場多與十二指腸同時發(fā)病，近段腸管較遠段腸管受累的多?；颊呖杀憩F為腹痛、腹瀉與便秘交替出現，久而久之，出現營養(yǎng)不良，小腸動力的降低及擴張，細菌孳生加重，可使消化不良及腹瀉進一步加重。結腸受累時影響其動力，可有嚴重的便秘或大便嵌塞。X線檢查可有十二指腸及小腸擴張，張力減低，蠕動減慢，小腸分段擴張，黏膜消失或增粗呈彈簧狀弛張［8］。其病理基礎為平滑肌被膠原所替代，黏膜下及漿膜下有膠原沉積，淋巴管閉塞，動脈供血減少，小腸環(huán)形及縱形平滑肌發(fā)生退行性變和纖維化。本組有6例小腸受累。

SSc可有全身各系統(tǒng)的不同程度受累，消化道也是主要受累系統(tǒng)，消化道氣鋇雙重造影檢查在判定SSc消化道損害的發(fā)生和嚴重程度上具有重要的指導作用。因此，在SSc的診治過程中，應常規(guī)進行消化道氣鋇雙重造影檢查。正確認識SSc的消化道造影表現，對于及時了解SSc的消化道受累的發(fā)生、程度及其療效評價、改善預后，具有重要的指導意義。

［1］ 李邦國，余洪，羅麗，等.系統(tǒng)性硬皮病的胸部X線表現［J］.廣東醫(yī)學，2009，30(12):1876-1877.

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［3］ 姚鳳翔，麻世跡，陳井陽.現代風濕病學［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，1995:235-239.

［4］ 劉丹，張鍵.系統(tǒng)性硬化癥患者皮損中Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ型膠原的表達及其作用探討［J］.四川大學學報(醫(yī)學版)，2008，39(5):748-752.

［5］ 黃少輝，鄭玲，陳君敏.造血干細胞移植治療系統(tǒng)性硬化病的進展［J］.醫(yī)學綜述，2009，15(22):3395-3397.

［6］ 王曉菲.硬皮病患者消化系統(tǒng)動力學的改變［J］.遼寧醫(yī)學雜志，1998，12(1):12-13.

［7］ 池肇春.硬皮病的胃腸表現［J］.國外醫(yī)學消化系疾病分冊，2000，20(2):73-75.

［8］ 榮獨山.X線診斷學(腹部)［M］.2版.上海:上?？茖W技術出版社，2002:123.