王 瀟，王 波，陶 涼，陳 濤，高思海

原發(fā)性心臟腫瘤很少見(jiàn)，隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，近幾年其發(fā)病有增加趨勢(shì)［1-3］。本研究總結(jié)華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院1980年至2011年收治的168例原發(fā)性心臟腫瘤患者和武漢亞洲心臟病醫(yī)院1999年至2011年收治的107例原發(fā)性心臟腫瘤患者的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)原發(fā)性心臟腫瘤的臨床特征及治療效果。

1 臨床資料

本組275例，其中男97例，女178例;年齡9～76歲，平均(44±15)歲。病程3天～26年。有家族史者1例。主要癥狀有心悸、氣急、活動(dòng)受限、咳嗽、咳痰，以及一過(guò)性暈厥史、腦及肢體栓塞史等。主要體征為心前區(qū)有收縮期或舒張期雜音，部分病例雜音性質(zhì)隨體位而改變。右心腫瘤者多伴有肝大、腹水和雙下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。惡性腫瘤多見(jiàn)大量心包積液。臨床表現(xiàn)具體見(jiàn)表1。按腫瘤位置分為左心系統(tǒng)238例(86.5%)，良性233例，惡性5例。右心系統(tǒng)30例(10.9%)，良性16例，惡性14例。左右心系統(tǒng)2例，其中1例左右房和右室多發(fā)黏液瘤患者有全身多發(fā)腫瘤及手術(shù)史，包括雙側(cè)甲狀腺腺瘤行甲狀腺次全切除術(shù)、雙腎上腺腫瘤分次切除術(shù)、右乳腺瘤切除術(shù)，經(jīng)內(nèi)分泌科會(huì)診確定為Cary complex常染色體顯性遺傳病。心包4例，均為惡性。主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈壁上附著1例，為惡性。所有病例均經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，269例術(shù)前超聲診斷心臟占位病變，提示有明確活動(dòng)度者236例，術(shù)前心臟超聲與術(shù)中所見(jiàn)腫瘤形態(tài)相一致者212例(77.1%)。病理類型為良性黏液瘤 243例(88.4%)，惡性黏液瘤 10 例(3.6%)，非黏液瘤 22例(8.0%)。非黏液瘤中惡性14例(惡性心包間皮瘤3例，惡性間皮瘤3例，血管肉瘤2例，惡性血管內(nèi)皮瘤、橫紋肌肉瘤、肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤、平滑肌肉瘤、炎癥型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性淋巴瘤各1例)，良性8例(脂肪瘤5例、血管瘤3例)。

表1 275例心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)

2 治療方法

2例(左房黏液瘤及右室黏液瘤各1例)在術(shù)前檢查中死亡，1例由于經(jīng)濟(jì)原因放棄治療。272例行手術(shù)治療，其中264例在體外循環(huán)心臟停跳下行腫瘤切除術(shù)，另8例因腫瘤無(wú)法切除僅行活檢術(shù)。左心房黏液瘤手術(shù)采用右心房－房間隔徑路;左心室黏液瘤手術(shù)采用左心房徑路，經(jīng)二尖瓣口切除。右心腫瘤手術(shù)采用升主動(dòng)脈連同主肺動(dòng)脈一并阻斷，右心房腫瘤切開(kāi)右房壁切除腫瘤;右心室腫瘤經(jīng)右室流出道橫切口，心內(nèi)膜下切除腫瘤。264例中完整切除腫瘤258例，局部切除6例。術(shù)中瘤體呈膠凍樣231例，實(shí)質(zhì)性28例，混合性5例。瘤體為實(shí)性的7例同期行二尖瓣置換術(shù)，2例(分別為肺動(dòng)脈黏液瘤及肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤)同期行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)，5例同期行經(jīng)股動(dòng)脈取瘤栓術(shù)，為左房黏液瘤合并右髂總動(dòng)脈栓塞1例、右下肢動(dòng)脈栓塞3例及雙下肢動(dòng)脈栓塞1例。

3 結(jié)果

272例手術(shù)病例術(shù)中死亡3例，分別為雙心房+右心室黏液瘤1例、左房黏液瘤1例(同期行二尖瓣置換術(shù))及左室黏液瘤1例，均為1988年前病例，死因分別為轉(zhuǎn)流時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、心臟不復(fù)跳及無(wú)法脫離體外循環(huán)。術(shù)后隨訪230例，隨訪率83.6%，隨訪時(shí)間6個(gè)月～31年(17.7±6.5年)，其中良性腫瘤206例，惡性腫瘤24例。死亡35例，其中良性腫瘤15例，惡性腫瘤20例。4例復(fù)發(fā)(良性1例、惡性3例)，其余均恢復(fù)良好。

4 討論

心臟腫瘤發(fā)病率很低，國(guó)外資料報(bào)道心臟腫瘤的尸檢發(fā)現(xiàn)率僅為 0.001% ～0.030%［4-6］，其中心臟及心包轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率大約為原發(fā)腫瘤的100～1 000倍，大多來(lái)自肺部腫瘤［7］。良性腫瘤占心臟腫瘤的75%，良性腫瘤中黏液瘤占50%，其他則為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等。另25%為惡性腫瘤，其中95%為肉瘤，報(bào)道最多的為未分化肉瘤，其次為血管肉瘤及橫紋肌肉瘤;另5%為淋巴瘤。

4.1 心臟腫瘤的診斷 心臟腫瘤臨床表現(xiàn)多種多樣，隨腫瘤發(fā)生部位、腫瘤大小和性質(zhì)不同而不同。早期常無(wú)臨床癥狀，隨腫瘤生長(zhǎng)，出現(xiàn)心肌浸潤(rùn)或阻塞。本組患者中25例無(wú)癥狀，為體檢發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、胸悶、氣短、心悸、貧血、暈厥和栓塞等，而最常見(jiàn)的癥狀是心悸、氣短，共245例，但并無(wú)特異性。少數(shù)患者以栓塞或暈厥為首發(fā)癥狀，如果臨床醫(yī)師對(duì)本病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，可能會(huì)誤診或漏診，需要警惕。一些所謂的發(fā)生于年輕人的“腦血管意外”很可能與心臟腫瘤有關(guān)，本組有栓塞病史者共42 例(15.3%)，低于國(guó)外報(bào)道的 30% ～40%［8-9］。其中1例女性患者，41歲，入院前1天游泳時(shí)突然出現(xiàn)左下肢麻木、疼痛、不能活動(dòng)，經(jīng)多科室會(huì)診均未明確診斷，后復(fù)查心臟彩超發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)占位病變，因此懷疑心臟腫瘤脫落造成左下肢栓塞，急診行心臟內(nèi)占位切除，并同期應(yīng)用Fogarty導(dǎo)管行左下肢栓子清除術(shù)，病理診斷為黏液瘤。心臟腫瘤生長(zhǎng)到一定體積后阻塞瓣膜口、心室流出道或侵犯瓣膜會(huì)引起雜音，本組患者中有明確心臟雜音的有162例，占58.9%。

目前心臟超聲被認(rèn)為是診斷心臟腫瘤的最常用及最準(zhǔn)確的方法，其能在一定程度上提示腫瘤大小、形態(tài)、位置、是否有活動(dòng)度、瘤蒂位置等情況，為術(shù)式選擇提供了很好的依據(jù)。本組患者全部進(jìn)行心臟超聲檢查，269例(97.8%)術(shù)前超聲診斷心臟占位病變，提示有明確活動(dòng)度者236例(85.8%)，術(shù)前心臟超聲與術(shù)中所見(jiàn)腫瘤形態(tài)相一致者212例(77.1%)。

4.2 治療 手術(shù)切除是治療原發(fā)心臟腫瘤的首選治療方法［10］。心臟原發(fā)性腫瘤經(jīng)確診后應(yīng)盡早手術(shù)，特別是暈厥經(jīng)常發(fā)作和有栓塞史者，甚至需行急診手術(shù)。手術(shù)還應(yīng)在全麻體外停跳下進(jìn)行，防止心臟跳動(dòng)導(dǎo)致瘤體脫落造成栓塞。摘除瘤體后反復(fù)檢查瘤體是否完整，之后反復(fù)探查是否存在多發(fā)腫瘤。切除腫瘤時(shí)注意處理瘤蒂以防止腫瘤復(fù)發(fā)，建議切除瘤蒂周圍約0.5～1.0 cm組織并應(yīng)用15～20 J電刀局部燒灼。瘤體切除后探查瓣膜是否需要處理，如需處理可同期進(jìn)行。惡性腫瘤由于基底較大，通常無(wú)法完全切除，可行局部切除以解決心臟壓迫癥狀，但遠(yuǎn)期效果差。

4.3 心內(nèi)操作與心臟腫瘤的關(guān)系 心內(nèi)操作是否能增加心臟腫瘤發(fā)生率，目前國(guó)內(nèi)外均未見(jiàn)報(bào)道。本組一男性病例，20歲，以射頻消融術(shù)(因室上性心動(dòng)過(guò)速)后2年發(fā)現(xiàn)心臟雜音20天為主訴入院，心臟超聲發(fā)現(xiàn)右房及右室占位病變，本次手術(shù)在全麻體外停跳下進(jìn)行，術(shù)中發(fā)現(xiàn)右房、右室各有腫瘤1枚，大小分別為5 cm×6 cm×5 cm及11 cm×6 cm×5 cm，瘤蒂分別在三尖瓣隔瓣、前瓣根部，且右室內(nèi)腫瘤較大呈“啞鈴狀”，遠(yuǎn)端可到達(dá)主肺動(dòng)脈，活動(dòng)度較大。手術(shù)完整切除腫瘤，病理回報(bào)均為滑膜肉瘤，屬發(fā)生率較低的惡性腫瘤。此例患者的腫瘤是否與既往的射頻消融治療有關(guān)，即心內(nèi)操作與心臟腫瘤的發(fā)生是否存在相關(guān)性，有待于進(jìn)一步的考證。此患者隨訪3個(gè)月時(shí)，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，隨訪6個(gè)月時(shí)，心臟彩超提示在原腫瘤位置上又出現(xiàn)一占位病變，提示腫瘤復(fù)發(fā)，由于經(jīng)濟(jì)問(wèn)題未再行手術(shù)，隨即失訪。

4.4 預(yù)后 良性心臟腫瘤手術(shù)效果良好，一般可治愈，僅少數(shù)復(fù)發(fā)和死亡。惡性腫瘤治療相對(duì)較差，復(fù)發(fā)率較高，本組24例惡性腫瘤患者，20例死亡，3例復(fù)發(fā)。心臟惡性腫瘤的外科治療僅為姑息手術(shù)，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道肉瘤的平均生存時(shí)間為3個(gè)月～1年，與本組惡性腫瘤的治療結(jié)果相似。何種治療方法能提高心臟惡性腫瘤患者生存率仍是心臟外科亟待解決的課題。

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