多灶性運動神經(jīng)病1例

孫曉鵬 周德生

1 臨床案例

患者，男，48歲，2011年9月13日至我院就診。既往有“慢性淺表性胃炎”、“甲狀腺腺瘤”。入院時癥見:四肢乏力，以左側(cè)為甚，氣短咳喘，咳黃粘痰，癥狀于下午加重，無波動性，口干口渴，脘腹脹滿，不欲飲食，夜寐欠安，二便尚調(diào)。查體:低熱，甲狀腺腫大，顱神經(jīng)無受損，四肢肌張力減低，左側(cè)肢體肌力4-級，右側(cè)肢體肌力4+級，四肢肌肉萎縮，腱反射存在，四肢可見肌束震顫，病理征未引出，舌暗紅，中裂少苔，脈沉澀細數(shù)。腦脊液檢查:壓力正常，腦脊液蛋白略升高，余成分正常，未見腫瘤細胞;免疫學(xué)檢測:血清抗神經(jīng)節(jié)苷酯(GM1)抗體陽性;神經(jīng)電生理檢查:雙正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)均可見1～2處節(jié)段性運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，并伴有節(jié)段性運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、波形離散;F波潛伏期延長;雙正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度及波幅均正常;肌電圖檢測左三角肌，肱二頭肌，崗下肌，伸指總肌，拇短展肌，小指展肌安靜時可見纖顫、正相電位，輕收縮時運動單位電位波幅升高，時限增寬，重收縮時為單純相或單純混合相;左股內(nèi)肌安靜時未見自發(fā)電位，輕收縮時運動單位電位數(shù)減少，重收縮時為混合相，呈多灶性運動神經(jīng)病電生理改變。中醫(yī)診斷:痿證，脾肺兩虛，瘀熱內(nèi)結(jié)。西醫(yī)診斷:①多灶性運動神經(jīng)病;②甲狀腺腺瘤;③慢性淺表性胃炎;④膽結(jié)石并膽囊炎，入院后予潑尼松片劑50 mg，口服，1次/d，連服7 d后減量5 mg;并予人免疫球蛋白注射液25 g靜脈注射，1次/d，連用5 d;奧拉西坦注射液4 g、單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉40 mg、痰熱清注射液30 ml、燈盞花素40 mg分別入生理鹽水靜脈滴注，連用12 d;中藥湯劑自擬方以益肺健脾，涼血化瘀，通經(jīng)活絡(luò):黃芪30 g，炙麻黃 6 g，矮地茶15 g，白茅根15 g，黃柏10 g，川牛膝10 g，紅景天 15 g，忍冬藤20 g，石楠藤20 g，僵蠶20 g，全蝎6 g，桑枝10 g，山楂 15 g，生麥芽 15 g，湘曲 30 g，1 劑/d，分 2 次內(nèi)服。經(jīng)服用7劑后，患者四肢乏力較前明顯緩解，脘腹脹滿消失，食欲好轉(zhuǎn)，但仍氣短咳嗽，咳黃黏痰，口干口渴，舌暗紅、苔黃少、脈細澀而數(shù)。辨證為脾虛血瘀，肺熱傷津。中藥湯劑自擬方以補脾化瘀，清熱潤肺，通經(jīng)活絡(luò):一診去忍冬藤、石楠藤、黃柏、桑枝、山楂，加南沙參15 g，金剛刺30 g，威靈仙10 g，玄參 10 g，五味子 3 g，葛根 30 g，黃連 6 g，茯神 10 g，山藥30 g，1劑/d，分2次內(nèi)服。又經(jīng)服用21劑后，患者四肢乏力明顯緩解，左手可緩慢抬起，咳嗽咳痰消失，無口干口渴，飲食可，夜寐安，二便調(diào)。本病為慢性病，故應(yīng)長期治療及長時間段隨訪。

2 討論

多灶性運動神經(jīng)病現(xiàn)多認為是以周圍神經(jīng)為主要目標的自身免疫性疾病，臨床發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)為慢性、多發(fā)性、不對稱性的肢體無力，電生理特征是節(jié)段性運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯(CB);病理上以脫髓鞘為主，少數(shù)可伴有輕微軸索損害，不伴炎性細胞浸潤及水腫;血清檢查可有非特異性抗體如血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體陽性［1］。對于本病的預(yù)防尚無較好的辦法，對臨床治愈患者預(yù)防復(fù)發(fā)應(yīng)注意以下幾點:①加強營養(yǎng)，增強體質(zhì)，防止感冒;②練習(xí)正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發(fā)感染;③重癥患者，生活不能自理，易產(chǎn)生焦慮、緊張等情緒，應(yīng)進行適當心理疏導(dǎo)。

本病歸屬于中醫(yī)學(xué)的“痿證”，系指局部或肢體肌肉萎縮，肢體痿廢不用等一類疾病。其病機要點為脾肺兩虛、氣衰津少、內(nèi)熱蘊結(jié)、血行瘀滯、經(jīng)絡(luò)壅澀?！端貑?痿論》指出:“脾主身之肌肉”;《素問.太陰陽明論》亦云:“四肢皆稟氣于胃，而不得至經(jīng)，必因于脾，乃得稟也?！闭f明脾胃能夠化生氣血，輸布精微，以溫養(yǎng)四肢百骸，即所謂“脾為孤臟，中央土，以灌四旁者也?！逼獠蛔?，清陽不實四肢，則將肢痿無力或四末不溫;脾為氣血生化之源，肺所主之氣有賴于脾氣的強弱，故脾虛肺亦虛，而脾氣虧虛，又致濕熱內(nèi)停，久病成瘀，瘀熱內(nèi)結(jié)，耗液傷津，令“肺熱葉焦”，不能布送津液以潤澤五臟，遂致四肢筋脈失養(yǎng)，瘦弱不用。故劉完素在《素問玄機原病式》中曰:“病痿，皆屬肺金。大抵肺主氣，病則氣衽郁。至于手足痿弱，不能收持，由肺金本燥，燥則血液衰少，不能榮養(yǎng)百骸故也?！北静±颊邽橹欣夏昴行裕〕?月余，久病脾肺兩虛，則見四肢乏力，以左側(cè)為甚，氣短咳喘，脘腹脹滿，不欲飲食;脾氣虧虛，濕熱內(nèi)停，久病成瘀，瘀熱內(nèi)結(jié)，則見低熱、口干、舌暗紅;津液耗傷，肺熱葉焦，則見口渴，咳黃黏痰;據(jù)其舌暗紅，中裂少苔，脈沉澀細數(shù)辨證為脾肺兩虛，瘀熱內(nèi)結(jié);治以自擬方益肺健脾，涼血化瘀，通經(jīng)活絡(luò)。費伯雄云:“治痿獨取陽明，蓋胃為水谷之腑，一身之精神氣血，從此而生。”因而方中重用黃芪、黃精、山藥補中益氣，滋腎潤肺，山楂、生麥芽、湘曲合用消食導(dǎo)滯，健運脾胃;紅景天、金剛刺益氣活血;川牛膝、桑枝祛風(fēng)勝濕、通利關(guān)節(jié);復(fù)入威靈仙，取其性溫以鼓舞陽氣;石楠藤、僵蠶、全蝎舒筋活絡(luò)，通經(jīng)散結(jié);南沙參養(yǎng)陰清肺，佐以炙麻黃、矮地茶、白茅根清肺化痰，宣肺平喘;黃連、黃柏清熱燥濕，瀉火解毒涼血;忍冬藤既助清熱解毒涼血之功，又增疏風(fēng)通絡(luò)之效;玄參、五味子、葛根滋陰益氣生津;茯神寧心安神;縱觀全方，以補氣健脾為主，用藥精煉，病證相符，對癥下藥，故脾肺得補、瘀熱得清、經(jīng)絡(luò)得通。

［1］劉明生，崔麗英.多灶性運動神經(jīng)病的臨床和神經(jīng)電生理特點及預(yù)后.中華神經(jīng)科雜志，2001，34(6):372-374.