季美華，陳進(jìn)，陶健，丁文彬，袁瑞凡，陳卓

（南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院血液科1、介入科2，江蘇南通226001）

以門(mén)靜脈血栓為首發(fā)表現(xiàn)的慢性粒單核細(xì)胞白血病一例

季美華1，陳進(jìn)1，陶健1，丁文彬2，袁瑞凡2，陳卓2

（南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院血液科1、介入科2，江蘇南通226001）

門(mén)靜脈血栓；首發(fā)表現(xiàn)；慢性粒單核細(xì)胞白血病

門(mén)靜脈血栓（Portal thrombosis，PT）形成的病因很復(fù)雜，主要有肝硬化、腹腔創(chuàng)傷或手術(shù)、血液高凝狀態(tài)、感染性等[1]。在日本一項(xiàng)大型尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)在247 728例尸檢中門(mén)靜脈血栓形成發(fā)病率占0.055%，但在肝硬化患者中PT發(fā)病率達(dá)6.588%[2]，國(guó)內(nèi)報(bào)道肝硬化并發(fā)PT發(fā)病率高達(dá)11.2%[3]。PT還可見(jiàn)于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門(mén)靜脈瘀血的如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎的患者。臨床上門(mén)靜脈血栓并不少見(jiàn)，但易被忽視，常以腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱、脾腫大等為表現(xiàn)，若不及時(shí)治療，會(huì)引起大出血或小腸壞死而危及生命。而以PT為首發(fā)的慢性粒單核細(xì)胞白血?。–hronic myelomonocytic leukemia，CMML）國(guó)內(nèi)少見(jiàn)報(bào)道，我院近期收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男性，40歲，因“左上腹疼痛1 d”于2011年7月11日收入我院介入科。該患者一年前有左下肢深靜脈血栓，經(jīng)抗凝、融栓治療后好轉(zhuǎn)，長(zhǎng)期服用華法林，無(wú)糖尿病、高血壓病史。查體：體溫37℃，脈搏96次/min，呼吸16次/min，血壓120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），貧血貌，痛苦面容，心肺（-），腹部稍膨隆，劍突下、左上腹有壓痛（肝肋下5 cm，脾臍下3 cm），質(zhì)地較硬，有觸痛，雙下肢無(wú)壓跡。血常規(guī)：血紅蛋白(Hb)64 g/L，白細(xì)胞(WBC)42.8×109/L，中性粒細(xì)胞(N)69.3%，淋巴細(xì)胞(L)4.3%，單核細(xì)胞(M)16.1%，幼稚細(xì)胞8%，血小板(PLT)41×109/L。肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)21 U/L，天門(mén)冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)18 U/L，乳酸脫氫酶(LDH)374 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(r-GT)88 U/L，血清總膽紅素(TB) 17.8μmol/L，結(jié)合膽紅素(DB)7.3μmol/L，前白蛋白150 mg/L。血、尿淀粉酶正常。DIC全套：血漿凝血酶原時(shí)間(PT)15.9 s，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 37.7 s，纖維蛋白原含量(Fg)2.86 g/L，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)1.37，D-二聚體725μg/L。貧血三項(xiàng)：葉酸、鐵蛋白正常，維生素B12＞1 500 ng/L。B超提示門(mén)靜脈主干及左支栓塞，脾腫大。上腹部CT(平掃+增強(qiáng))：門(mén)靜脈及屬支、腸系膜上靜脈血栓，腸瘀血，肝脾腫大，脾局限性梗死，腹腔少量積液，腹膜后及腸系膜根部淋巴結(jié)腫大。入院診斷門(mén)靜脈血栓，白血??？入院后給予低分子肝素抗凝、丹參活血化瘀及生長(zhǎng)抑素、奧曲肽降低門(mén)脈壓，并在超聲引導(dǎo)下直接穿刺門(mén)靜脈，抽吸血栓及置管予尿激酶20萬(wàn)U，溶栓，bid，一周后腹痛好轉(zhuǎn)。同時(shí)請(qǐng)血液科會(huì)診，行骨穿干抽，骨髓活檢結(jié)果提示骨髓增生極度活躍，以粒系增生明顯，原早幼粒可見(jiàn)，單核細(xì)胞增多，網(wǎng)織纖維增多，網(wǎng)染+++，示骨髓增殖性疾病。染色體為46，xy，融合基因Bcr-abl（-）。入院診斷為慢性粒單核細(xì)胞白血病，繼發(fā)骨髓纖維化，門(mén)靜脈血栓?；颊哂?011年7月20日轉(zhuǎn)入血液科，給予羥基脲化療、沙利度胺及干擾素抑制骨髓纖維化、低分子肝素抗凝及輸紅細(xì)胞支持治療，腹痛好轉(zhuǎn)，脾臟較前有所縮小，復(fù)查血常規(guī)：HB 76 g/L，WBC 4.6×109/L，PLT 70×109/L，N 69.3%，L 4.3%，M 15.5%，幼稚細(xì)胞3%，于2011年8月5日出院。

2 討論

CMML是臨床上很少見(jiàn)的一種慢性髓系白血病，每年發(fā)病率為1～2/100 000，沒(méi)有特異性的染色體異位。2001年WHO造血和淋巴細(xì)胞腫瘤分類(lèi)將CMML歸屬于骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。2008年新的WHO髓系腫瘤分類(lèi)將此類(lèi)疾病更改為骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤（MDS/MPN）[4]。CMML常見(jiàn)的臨床癥狀有發(fā)熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等，約半數(shù)患者有肝脾腫大。本例患者既往有下肢深靜脈血栓病史，突發(fā)出現(xiàn)左上腹劇烈疼痛，肝脾腫大，外周血白細(xì)胞明顯升高，出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，且單核細(xì)胞大于1.0×109/L，經(jīng)臨床排除急性胰腺炎、胃腸穿孔等急腹癥，上腹部CT提示門(mén)靜脈及屬支、腸系膜上靜脈血栓，經(jīng)骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查及融合基因檢測(cè)得以確診。經(jīng)及時(shí)介入溶栓及抗凝治療、羥基脲化療及沙利度胺、干擾素抑制骨髓異常增殖，門(mén)靜脈血栓得到控制、脾縮小，外周血象改善。該患者發(fā)生PT的原因可能與有血栓病史、高凝狀態(tài)及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、損傷血管壁導(dǎo)致血管阻塞等有關(guān)。

參考文獻(xiàn)

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[2]Okuda K,Ohnishik K,Kimura K,et al.Incidence of portal vein thrombosis in liver crirhosis.An angiographic study in 708 patients [J].Gastroenterology,1985,89:279-286.

[3]王園園,吳子剛,杜意平,等.肝硬化合并門(mén)靜脈血栓形成的臨床特點(diǎn)[J].國(guó)際消化病雜志,2011,31(4):239-242.

[4]Orazi A,Germingu.The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms:myeloproliferative diseases with dysplastic features[J]. Leukemia,2008,22:1308-1319.

R733.72

D

1003—6350（2012）21—138—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.21.060

2012-03-10）

季美華（1967—），女，江蘇省南通市人，主任醫(yī)師，碩士。Email:zyhjmh@126.com