吳昌林,賓 戈,劉遠(yuǎn)光,魏曉麗

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科,黑龍江 佳木斯 154003)

1 病例資料

患者,女,35歲 ,左鼻腔腫物約半個(gè)月,有鼻塞癥狀。腫物生長(zhǎng)較快 ,自認(rèn)為患“鼻息肉”,于2011年 09月13日來我科就診,以“左鼻腔腫物”收入院進(jìn)一步治療。

?？茩z查:鼻外觀無畸形,鼻腔無異常分泌物,鼻中隔無偏曲,鼻竇無壓痛,左鼻腔鼻前庭和下鼻甲交界處有一花生米大小、表面不光滑、暗紅色呈結(jié)節(jié)狀腫物,觸之易出血。腫物質(zhì)地中等,活動(dòng)性差 ,堵塞前鼻孔 ,引起通氣不暢。體格檢查:一般狀況良好,飲食、睡眠、大小便正常,近期無明顯體重改變,神情語(yǔ)明,體溫37.0℃,血壓130/70mmHg,皮膚鞏膜無黃染,全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,兩肺呼吸音清,未聞及干、濕性口羅音 ,心率 85bpm,心律齊 ,腹平軟 ,無壓痛,無反跳痛,肝脾肋下未捫及腫大。無藥物過敏史,無煙酒嗜好,無工業(yè)毒物、反射線物質(zhì)等接觸史。既往史:3年前曾在外地其他醫(yī)院做過隆鼻手術(shù),自覺無明顯不良反應(yīng),隆鼻所用材料不清。于2011年09月15日局麻下經(jīng)鼻前庭鼻腔徑路行鼻腔腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫物位于鼻腔外側(cè)、鼻前庭后端,約1cm×0.8cm×0.6cm,呈暗紅色,質(zhì)軟而脆、結(jié)節(jié)狀、邊緣清楚。腫物送病理免疫組化檢查。2011年09月23日病理報(bào)告診斷:(左鼻腔)血管緣性腫瘤,細(xì)胞異型明顯 ,核分裂易見,傾向血管內(nèi)皮瘤。免疫組化結(jié)果:CD34(+),F8(+),CD31(-),SM A(+),Ki67 35%(+)。

2 討論

惡性血管內(nèi)皮瘤也稱血管肉瘤,是因?yàn)槠浣M織來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞或有向血管內(nèi)皮細(xì)胞分化潛能的間葉細(xì)胞,是一種非常少見的惡性腫瘤,占全部軟組織肉瘤的0.9%[1]。好發(fā)于頭面部,但發(fā)生于鼻腔者極少見。病因目前還不十分清楚,一般認(rèn)為外傷、慢性紫外線照射和 X線照射等物理因素可誘發(fā)。本病血源性轉(zhuǎn)移率較高。大體標(biāo)本上,腫塊多無包膜,界限不清,常有小隆起及囊性區(qū),質(zhì)地軟硬不一,顏色暗紅,觸之易出血,伴有出血性壞死區(qū)。顯微鏡下腫瘤由間變程度不等的內(nèi)皮細(xì)胞圍成不規(guī)則的相互吻合的血管腔,管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞,呈實(shí)心巢狀或彌漫性排列,內(nèi)皮細(xì)胞明顯增生可達(dá)數(shù)層,并有明顯的核異型及核分裂像;網(wǎng)狀纖維染色能顯示腫瘤細(xì)胞多被網(wǎng)狀纖維鞘所包圍[2]。由于患者常無臨床表現(xiàn),或癥狀輕微,腫物較隱秘,故惡性血管內(nèi)皮瘤的診斷比較困難,只能通過組織活檢病理診斷來確診,而病理診斷主要依據(jù)光鏡下特征性組織學(xué)形態(tài)改變來判斷,如果組織學(xué)形態(tài)不典型,一般需要結(jié)合免疫組織化學(xué)技術(shù),如 CD34,CD31,F8等相關(guān)抗原。而第Ⅷ因子相關(guān)抗原(F8)是經(jīng)典的血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物,常用于腫瘤血管形成的檢測(cè);如果血管源性腫瘤細(xì)胞的 F8表達(dá)陽(yáng)性,則更支持惡性血管內(nèi)皮瘤。如本病例的 F8(+),結(jié)合病理報(bào)告和臨床特征及生長(zhǎng)較快等癥狀可考慮惡性血管內(nèi)皮瘤。

惡性血管內(nèi)皮瘤與上皮性樣血管內(nèi)皮瘤極易混淆,臨床工作中應(yīng)該注意鑒別。一般上皮樣血管內(nèi)皮瘤有以下病理特征:(1)腫瘤細(xì)胞在形態(tài)上跟上皮細(xì)胞或組織細(xì)胞較相似。(2)腫瘤細(xì)胞呈圓形、梭型或多角形,一般集結(jié)成群呈小巢狀、條索狀、不規(guī)則狀排列,分布于黏液間質(zhì)中;(3)間質(zhì)可顯著或少量呈黏液樣變性或玻璃樣變性;(4)腫瘤胞質(zhì)內(nèi)可見管腔或空泡,管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞 ,稱之為原始血管腔。(5)上皮樣血管內(nèi)皮瘤的瘤細(xì)胞核分裂象、多形性及出血壞死比較少見;而惡性血管內(nèi)皮瘤細(xì)胞異型明顯,核分裂易見。(6)部分病例伴有梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤改變[3]。(7)上皮樣血管內(nèi)皮瘤可以發(fā)生在肺、肝臟等內(nèi)臟組織和骨骼、軟組織等多部位,可以單發(fā)或同時(shí)多發(fā),或者相繼發(fā)生。因?yàn)榇蠖辔墨I(xiàn)認(rèn)為,惡性血管內(nèi)皮瘤的惡性程度高,易較早發(fā)生血源性、淋巴源性轉(zhuǎn)移;而上皮樣血管內(nèi)皮瘤是介于血管瘤與高度惡性血管肉瘤之間,屬于交界性、低度惡性腫瘤,所以 2002年世界衛(wèi)生組織(W HO)將上皮樣血管瘤歸于低度惡性血管源性腫瘤[4]。故惡性血管內(nèi)皮瘤與上皮性樣血管內(nèi)皮瘤的鑒別對(duì)于采取藥物治療或進(jìn)行手術(shù)治療及手術(shù)后是否進(jìn)行放療和預(yù)期都顯得非常重要。

因惡性血管內(nèi)皮瘤存在惡性程度較高,發(fā)生血液、淋巴轉(zhuǎn)移早的特點(diǎn),加上鼻腔、鼻竇解剖結(jié)構(gòu)的相對(duì)限制,所以要廣泛切除腫瘤相對(duì)比較困難。故相關(guān)文獻(xiàn)都主張采用根治性手術(shù)切除腫物結(jié)合術(shù)后放射治療作為主要的治療方法,且療效較好,跟惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤對(duì)放療中度敏感的觀點(diǎn)相一致[2]。由于文獻(xiàn)報(bào)道較少,對(duì)于鼻腔、鼻竇的惡性血管內(nèi)皮瘤,是先進(jìn)行術(shù)前放療再根治性切除,還是反之,還存在一定爭(zhēng)議,需要進(jìn)一步探討研究。但目前認(rèn)為,早期進(jìn)行活體組織病理檢查診斷、確診后盡早行根治性手術(shù)切除腫物和根治性的放射性治療,仍然是治療鼻腔、鼻竇惡性血管內(nèi)皮瘤的首選治療方案。

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