患者,女,46歲。于2012年3月21日入神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診中心病房。
20余年前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)右下肢麻木及無(wú)力感,無(wú)疼痛及晨輕暮重感,癥狀緩慢進(jìn)行性加重,于12年前右下肢不能抬起。8年前開(kāi)始出現(xiàn)左下肢疼痛,并伴有麻木及活動(dòng)不靈活,該癥狀亦緩慢加重。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,未予明確診斷及治療。于2年前開(kāi)始出現(xiàn)尿頻尿急。病程中沒(méi)有雙上肢無(wú)力、麻木,無(wú)頭痛、頭暈,無(wú)言語(yǔ)不清及吞咽困難。
既往史:在兒童時(shí)有過(guò)頭部外傷史無(wú)昏迷。家族史:無(wú)特殊。
神經(jīng)系統(tǒng)檢查:血壓115/60mmHg,神清,語(yǔ)利,高級(jí)皮層功能正常,顱神經(jīng)(-)。雙下肢肌張力折刀樣增高(右側(cè)明顯),雙上肢肌力5級(jí),右下肢肌力近端1級(jí)遠(yuǎn)端2級(jí),左下肢肌力4級(jí),左側(cè)胸5平面以下針刺覺(jué)減退、右側(cè)胸6~10節(jié)段性針刺覺(jué)減退,胸6以下音叉振動(dòng)覺(jué)減退,雙側(cè)上肢腱反射對(duì)稱引出,雙下肢腱反射亢進(jìn),腹壁反射消失,雙側(cè)踝陣攣陽(yáng)性,雙側(cè)Babinski's征陽(yáng)性,雙手指鼻穩(wěn)準(zhǔn),雙下肢跟膝脛試驗(yàn)無(wú)法配合,頸軟,雙側(cè)kernig's征陰性。
輔助檢查:①免疫五項(xiàng)、甲功全項(xiàng)、抗心磷脂抗體3項(xiàng)、c-反應(yīng)蛋白、抗ENA抗體、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞抗體、腫瘤全項(xiàng)及血HIV篩查、梅毒血清學(xué)檢查均為陰性;血清維生素B12138pg/mL(180-914);膀胱殘余尿量約55.57mL。②腰穿壓力160mmH2O,WBC0個(gè),蛋白24mg/dL,MBP正常、OB陰性、腦脊液細(xì)胞學(xué):鏡下可見(jiàn)個(gè)別淋巴細(xì)胞,無(wú)特異性改變。③影像學(xué)2008年5月22日頸椎MRI示頸7以下水平脊髓明顯變細(xì),硬膜囊后緣前移;2012年3月11日胸椎平掃所見(jiàn)符合脊髓變性改變,胸12椎體血管瘤可能;2012年3月26日胸椎MRI平掃+增強(qiáng)示胸3~8椎體水平脊髓萎縮伴異常信號(hào),胸10、12椎體血管瘤;胸段脊髓增強(qiáng)MRA未見(jiàn)異常血管表現(xiàn)。
問(wèn)題:
1、本病的定性診斷是什么?
2、明確診斷主要依靠哪項(xiàng)檢查?
3、預(yù)后如何?
圖1 胸椎MRI平掃(2012年3月26日)
圖2 胸椎MRI軸位
圖3 頸 MRI(2012年 3月 26日)