楊 帆 李萬成 姜 軼

臨床資料

患者李某，女，43歲，因反復(fù)咳嗽、咯痰、咯血20余年，加重1周入院。既往多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，診斷為支氣管擴(kuò)張癥及肺囊腫。給予抗感染，止血等對癥治療后，療效欠佳，為進(jìn)一步治療，于2011年8月1號第一次入我院診治。輔助檢查:血常規(guī):WBC 7.7×109/L;RBC 3.99×1012/L;Hb 112g/L;PLT 88 ×109/L;N 80.4%;嗜酸:0.1%;淋巴 13.5%，胸部 CT 報(bào)告:①左肺下葉支氣管擴(kuò)張伴左下肺感染;②左側(cè)胸膜稍增厚(圖1)。肺功能檢查患者存在輕度阻塞性通氣功能障礙，舒張?jiān)囼?yàn)陰性。纖支鏡檢查:鏡下未見明顯異常，行灌洗治療。入院考慮:支氣管擴(kuò)張癥，慢性阻塞性肺疾病急性加重期。但結(jié)合患者胸部CT:認(rèn)為患者非支氣管擴(kuò)張癥，考慮隔離癥。為進(jìn)一步確診安排血管介入檢查。術(shù)中見降主動脈分出異常動脈血供，即左肺隔離肺供血?jiǎng)用}，確定異常血管，給予栓塞劑栓塞。術(shù)后患者未訴不適。經(jīng)血管介入后明確診斷為肺隔離癥，并給予栓塞治療后患者咳嗽好轉(zhuǎn)，未再咯血，病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 胸部CT

討 論

肺隔離癥為先天性肺發(fā)育畸形，也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”。為胚胎期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動脈的異常動脈供血，形成無呼吸功能的囊性包塊。

肺隔離癥分為葉內(nèi)型及葉外型。葉內(nèi)型多見，它從正常肺分離出來，與正常肺有共同的胸膜。其好發(fā)部位為左肺下葉后基底段、脊柱旁部位，亦可位于縱隔內(nèi)或腸下，其次為右肺下葉基底段，上葉較少發(fā)生。異常動脈多來自胸主動脈，其次為腹主動脈，其引流靜脈為肺靜脈、下腔靜脈和奇靜脈等。葉外型隔離肺可視為副肺葉，它從其他肺葉分離出來，有自己的胸膜。一般情況下病變部分的支氣管與機(jī)體支氣管不相通，無功能。葉外型隔離肺常合并有橫膈疝、肺不發(fā)育、異位胰腺及心包、結(jié)腸等畸形［1］。

肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制尚不清，常見有副肺芽學(xué)說、Prvce的牽引學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說。

MRI、CT、實(shí)時(shí)B超對診斷該病有價(jià)值。肺隔離癥診斷金標(biāo)準(zhǔn)是主動脈造影及選擇性異常供血?jiǎng)用}造影術(shù)，可顯示異常供血?jiǎng)用}和引流靜脈，在實(shí)質(zhì)期可見隔離肺葉染色［2］。在主動脈造影發(fā)現(xiàn)可疑血管的基礎(chǔ)上行肺動脈造影，如病變中無肺動脈分布，則無論可疑異常血管是否回流肺靜脈或體靜脈，肺隔離癥診斷均成立［3］。血管造影優(yōu)勢是直接顯示異常供血?jiǎng)用}，引流靜脈顯示率高，從而除外兩側(cè)肺發(fā)生肺隔離癥的可能性，并可行介入治療［4］。

肺隔離癥并發(fā)癥以感染最常見，一般表現(xiàn)為隔離肺本身及周圍組織的炎癥，肺葉內(nèi)型發(fā)生感染的機(jī)會更多，且易并發(fā)大咯血。

肺隔離癥傳統(tǒng)的治療方法以手術(shù)為主［5-6］。近年隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，介入治療已成為治療肺隔離癥的一種有效的新方法［7-10］。尤其介入栓塞治療可有效地控制內(nèi)科保守治療無效且喪失急診外科手術(shù)機(jī)會的肺隔離癥所致的急癥大咯血。Park等［11］認(rèn)為栓塞治療后，可以降低外科手術(shù)的病死率，對嬰幼兒期左向右分流造成的血液動力學(xué)情況的惡化也會有所減輕。同時(shí)，由于栓塞治療后隔離肺葉的血供中斷，病變組織將產(chǎn)生缺血、變性、萎縮，最終使肺隔離癥所致炎癥機(jī)化、消散、吸收。作者同時(shí)采用介入栓塞治療肺隔離癥兒童患者16例，也取得滿意效果。Lee等［12］經(jīng)未閉的臍動脈及股動脈治療新生兒肺隔離癥5例，長期隨訪后4例隔離肺葉消失，1例隔離肺葉體積減小90%，且均未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。同傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，介入治療更為簡單、安全、有效。

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5 姚 彬，張起庸，朱元玉.肺隔離癥21例臨床病理分析［M］.中華結(jié)核和呼吸雜志，1996，19(2):101-102.

6 石應(yīng)康.肺部先天性疾病和肺氣腫［M］.胸心外科學(xué)，北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:555.

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8 Park ST，Yoon CH，Sung KB，et al.Pulmonary sequestration in a newborn infant:treatment with arterial embolization［J］.Vasc Interv Radiol，1998，9(9):648-650.

9 Burch GH，McElhinney DB，Moore Phillip，et al.Coil embolization of intralobar pulmonary sequestration:irnmediate and mid-term result［J］.Pediatrics，1998，102(3):676-678.

10 Bratu I，F(xiàn)lageole H，Chen MF，et al.The multiple facets of pulmonary sequestration［J］.J Pediatr Surg，2001，36(5):784-790.

11 Perry SB，Radtke W，F(xiàn)ellows KE，et al.Coil embolization to occlude aortopulmonary collateral vessels and shunts in patient with congenital heart disease［J］.Am CoIl Cardiol，1989，13(1):100-108.

12 Lee KH，Sung KB，Yoon HK，et al.Transcatheter arterial embolization of pulmonary sequestration in neonates:long-term fo1low-up results［J］.J Vasc Interv Radiol，2003，14(3):363-367.