婁 欣，張全武，肖艷景，趙紅梅，和瑩瑩

(鄭州市中心醫(yī)院病理科，河南鄭州450007)

促纖維增生性黑色素瘤(desmoplastic melanoma，DM)是惡性黑色素瘤中罕見(jiàn)的亞型，其作為一類(lèi)梭形細(xì)胞黑色素瘤，臨床常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)，非黑色素性病變。因此，病理上DM常與其他梭形細(xì)胞腫瘤混淆。作者將我院收治2例DM患者的臨床資料報(bào)道如下，同時(shí)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)其臨床病理特征進(jìn)行探討。

1 材料與方法

1.1 材料 收集我院1990年至2010年DM手術(shù)切除標(biāo)本2例。患者1，男性，57歲，以左耳后腫物就診，行門(mén)診切除;患者2，女性，61歲，以肛周腫物就診，住院切除(1 a前曾因肛周腫物于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院切除但未做病理檢查)。

1.2 方法 標(biāo)本經(jīng)體積分?jǐn)?shù)10%甲醛固定，常規(guī)石蠟切片，蘇木素伊紅染色，并采用S-P免疫組化染色方法進(jìn)行免疫學(xué)標(biāo)記，所用抗體為Vim、CK、P63、S-100、Actin、Des、CEA、HMB-45、Melan-A 、Ki-67。主要試劑均購(gòu)自上海太陽(yáng)生物技術(shù)有限公司。

2 結(jié)果

2.1 大體檢查 病例1:灰褐色腫物1個(gè)，體積0.8 cm ×0.6 cm ×0.6 cm，切面灰紅，實(shí)性質(zhì)稍韌;病例2:帶皮組織一塊，體積1.1 cm ×0.7 cm ×0.7 cm，皮膚中央可見(jiàn)直徑0.6 cm的灰白色突起，高出皮面0.2 cm，切面灰白，實(shí)性質(zhì)中。

2.2 鏡下檢查 腫瘤細(xì)胞呈梭形，位于成熟的膠原束內(nèi)或之間，其分布常雜亂無(wú)章，偶爾平行排列或形成編席樣結(jié)構(gòu)，常浸潤(rùn)皮下組織，可累及深筋膜，腫瘤上方表皮變薄或增厚，在腫瘤內(nèi)或周邊可見(jiàn)小灶狀淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。瘤細(xì)胞的異型性從輕度到中度不等。親神經(jīng)性是其常見(jiàn)的伴發(fā)特點(diǎn)，表現(xiàn)為在真皮深部或皮下神經(jīng)周?chē)霈F(xiàn)一個(gè)或多個(gè)境界清楚的梭形細(xì)胞灶。

2.3 免疫組化 2例DM瘤細(xì)胞均陽(yáng)性表達(dá)S-100、Vim，Ki-67陽(yáng)性表達(dá)率分別為29%、20%，均不表達(dá)CK、P63、Actin、Des、CEA、HMB-45、Melan-A，排除上皮性、肌源性及神經(jīng)源性腫瘤。

3 討論

DM由Conley等［1］于1971年首次描述，當(dāng)時(shí)認(rèn)為是一種臨床表現(xiàn)不醒目的表淺黑色素細(xì)胞病變。目前，DM通常分為2種亞型:伴親神經(jīng)性的DM和不伴有親神經(jīng)性的DM［2］。在組織學(xué)發(fā)生上，間質(zhì)硬化是由于腫瘤細(xì)胞的成纖維細(xì)胞性間質(zhì)反應(yīng)和神經(jīng)肉瘤樣分化［3］。電鏡下，梭形細(xì)胞具有成纖維細(xì)胞的特點(diǎn)，有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)［4］。DM占黑色素瘤的1% ～4%，好發(fā)于男性，發(fā)病原因目前尚不十分清楚，但病變多位于日光暴露部位的皮膚，最常累及頭頸部［5］，包括眼、鼻和唇。臨床上多表現(xiàn)為無(wú)痛性硬斑，但不少患者以小丘疹或結(jié)節(jié)為首發(fā)癥狀，近一半患者沒(méi)有色素沉著。組織學(xué)上，黑色素瘤細(xì)胞呈梭形，似成纖維細(xì)胞，具有從輕度到中度不等的異型性，分裂活性一般較低，病理性核分裂相在細(xì)胞豐富的腫瘤較常見(jiàn)，瘤細(xì)胞位于成熟的膠原束內(nèi)或之間，膠原束可伴有輕度到顯著的間質(zhì)纖維化，瘤細(xì)胞分布常雜亂無(wú)章，偶爾平行排列或形成編席樣結(jié)構(gòu)，典型病變?cè)谀[瘤內(nèi)或周邊可見(jiàn)小灶狀淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。病變多深達(dá)真皮網(wǎng)狀層，局部可蔓延至皮下組織、深筋膜，尤其是顱骨膜。親神經(jīng)性特點(diǎn)表現(xiàn)為在真皮深部或皮下神經(jīng)周?chē)霈F(xiàn)一個(gè)或多個(gè)境界清楚的梭形細(xì)胞灶，或神經(jīng)鞘內(nèi)出現(xiàn)異型細(xì)胞而使神經(jīng)增粗。在免疫表型上，較特征性的是S-100染色陽(yáng)性，但在一些患者有時(shí)也只有少數(shù)細(xì)胞核著色。臨床上需與硬化性黑色素細(xì)胞痣、瘢痕組織、皮膚纖維瘤、纖維肉瘤、惡性周?chē)窠?jīng)鞘瘤等鑒別診斷［6］。硬化性黑色素細(xì)胞痣，病變常為對(duì)稱(chēng)性，境界清楚，無(wú)核異型和核分裂，罕見(jiàn)淋巴細(xì)胞聚集，免疫組化Melan-A陽(yáng)性。瘢痕組織內(nèi)的纖維母細(xì)胞排列方向與表皮平行，血管則向表面呈垂直排列。本病的治療方法為局部廣泛切除，部分病例放療有效，復(fù)發(fā)多見(jiàn)于2 a之內(nèi)，有文獻(xiàn)報(bào)道DM的復(fù)發(fā)率高達(dá)55%［7］，尤其是切除不徹底者，5 a總體生存率為79%。

［1］Conley J，Lattes R，Orr W.Desmoplastic malignant melanoma(a rare variant of spindle cell melanoma)［J］.Cancer，1971，28(4):914－936.

［2］Quinn MJ，Crotty KA，Thompson JF，et al.Desmoplastic and desmoplastic neurotropic melanoma:experience with 280 patients［J］.Cancer，1998，83(6):1128 －1135.

［3］朱志陽(yáng)，陳愛(ài)紅.促纖維增生性惡性黑色素瘤8例臨床病理分析［J］.臨床醫(yī)學(xué)，2008，28(2):17 －18.

［4］鄒炳輝，鄭海紅，張虎祥.促纖維增生性惡性黑色素瘤臨床病理分析［J］.腫瘤學(xué)雜志，2009，15(11):1036 －1038.

［5］Patel SG，Coit DG，Shaha AR，et al.Sentinel lymph node biopsy for cutaneous head and neck melanomas［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128(3):285 －291.

［6］黃文斌，周曉軍.促纖維增生性惡性黑色素瘤臨床病理學(xué)研究進(jìn)展［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2007，23(4):474 －477.

［7］Shaw HM，Quinn MJ，Scolyer RA，et al.Survival in patients with desmoplastic melanoma［J］.J Clin Oncol，2006，24(8):12 －13.