李曉鳳，苑中甫

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院婦產科，河南鄭州450052)

卵巢硬化性間質瘤是一種卵巢良性腫瘤，屬于卵巢性索間質腫瘤中的卵泡膜－纖維瘤的一種亞型，在臨床上極為罕見，多以月經不調為首發(fā)臨床癥狀。到目前為止，尚未有一種可靠的方法對其進行術前診斷，個別卵巢硬化性間質瘤病例在術前與卵巢惡性腫瘤較難鑒別，作者將收治的1例疑似卵巢硬化性間質瘤的卵巢癌患者資料報道如下，并復習相關文獻，以期提高對卵巢硬化性間質瘤的認識。

1 病例資料

患者，女，38歲，因“發(fā)現腹部巨大包塊20 d，出現下腹痛1 d”就診，20 d前平臥位時無意間觸及腹部包塊，無腹痛、腹脹等不適，就診于當地醫(yī)院，行彩超示:左側附件可見一約9.9 cm×9.1 cm實性非均質為主混合性包塊，右下腹可見一 約10.2 cm×8.1 cm實性非均質為主混合性包塊，左側腹見腹水暗區(qū)深約5.9 cm，1 d前無明顯誘因出現下腹部脹痛，臥床休息后略緩解?；颊咂剿卦陆浺?guī)律，量中等，無血塊，偶有痛經，6 a前足月順產1次，此后工具避孕。查體:T 36.5℃P 82 次/min，R 19 次/min，BP 117/78 mmHg，表情自如，腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，下腹部左右側各可觸及1個直徑約9 cm質硬包塊，活動度可，左側無明顯壓痛，右側壓痛明顯。彩超示:左側附件區(qū)128 mm×98 mm實性為主混合性包塊，右側附件區(qū)105 mm×83 mm 實性為主混合性包塊，CEA 18.20 ng·mL－1，AFP 2.62 ng·mL－1，CA125 441.40 u·mL－1，CA199 ＞1 000 u·mL－1。CT示:1)盆腔占位，考慮來源于附件占位可能;2)腹盆腔積液;3)腹膜后及雙側腹股溝區(qū)未見腫大淋巴結影。結論:盆腔包塊性質待查，卵巢惡性腫瘤可能性大，血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、凝血全套及傳染病四項未見異常。于全麻下行剖腹探查術，術中探查見大量清亮腹水，吸凈約1200 mL，探查見雙側卵巢均勻性增大，形態(tài)失常，表面凸凹不平，結節(jié)狀改變，快速冰凍病理示:1)右卵巢硬化性間質瘤;2)胃大彎網膜檢出淋巴結數枚，呈反應性增生;3)胃后壁漿膜上結節(jié)纖維組織慢性炎。雖快速冰凍病理回示為良性，但根據病史、相關檢查及術中探查情況，仍不能排除惡性可能，與患者家屬溝通后，給予子宮、雙附件及大網膜切除術，術后給予預防感染治療及對癥支持治療，術后第5天常規(guī)病理示:雙側卵巢低分化腺癌或浸潤轉移，建議檢查胃、腸道等器官，尋找原發(fā)病灶;(胃大彎網膜)檢查淋巴結3枚，2枚可見淋巴結轉移，(胃后壁漿膜結節(jié))纖維組織慢性炎，未見癌;雙側輸卵管未見癌;增生期子宮內膜，慢性宮頸炎。術后第7天給予切口拆線，切口恢復良好，根據常規(guī)病理結果術后給予化療1次，具體方案:多西他賽 100 mg·m－2，d1;順鉑 80 mg·m－2，d2;5 － 氟尿嘧啶 500 mg·m－2，d3～6，每3周1次。后續(xù)給予6次化療，隨訪2 a，未見腫瘤復發(fā)。

2 討論

卵巢硬化性間質瘤由Chalvandjfan及Scully于1973年首次報道并命名［1］，為罕見的卵巢間質發(fā)生的良性腫瘤，預后較好。其形態(tài)多樣化，多年未能引起足夠的重視，至1992年改良的卵巢性索間質腫瘤組織學分類中將其列入顆粒－間質細胞腫瘤中，在1999年的新分類中被歸為卵泡膜-纖維瘤的亞型。卵巢硬化性間質瘤好發(fā)于20～30歲年輕人，發(fā)病年齡平均27歲，發(fā)病率占卵巢性索間質腫瘤的1.5% ～7.0%［2］，其有內分泌功能，可分泌雄激素、雌激素。臨床表現多為月經紊亂、不孕、性早熟，常為單側發(fā)病，少數病例有合并胸腹水的報道。因此，凡年輕女性出現原發(fā)或繼發(fā)不孕、月經異常，尤其是未婚者，應行詳細的婦科檢查及超聲檢查，如發(fā)現卵巢實性腫塊，在排除多囊卵巢綜合征后，應考慮到此病，若同時檢測到雌激素、睪酮、雄烯二酮均升高，應高度警惕該腫瘤。且需注意與下列疾病鑒別:1)卵巢纖維瘤及卵泡膜細胞瘤:多發(fā)生于絕經前后的中老年婦女，發(fā)病高峰在50～60歲［3－4］，多有腹水和麥格綜合征，病理檢查以纖維細胞和不同形狀的梭形細胞為主，細胞成分較單一，但無明顯的增多血管;2)卵巢庫肯勃氏瘤:為轉移性卵巢黏液性癌，可出現印戒細胞及肉瘤間質，細胞核有異型性，但無水腫區(qū)和血管豐富區(qū)，瘤細胞缺乏多樣化，且細胞異型性小;3)血管外皮細胞瘤:其無印戒樣細胞，瘤細胞呈短梭或橢圓形，不呈上皮細胞樣，瘤細胞多圍繞血管與之關系密切，血管分布更為彌漫;4)脂肪細胞瘤:瘤細胞形態(tài)同硬化性間質瘤，但大而較一致，結構似腎上腺，但無假分葉及明顯的間質硬化。

硬化性間質瘤常表現為雌二醇、睪酮、17－酮類固醇、17－羧皮質醇升高。超聲在診斷方面有重要意義。CT平掃所見腫塊的形態(tài)、邊界、實質密度、壞死囊變等不具有特征性;對比增強掃描，動脈期病灶周邊強化較明顯，并向中心擴充，靜脈期病灶強化仍明顯，呈“快進慢出”特征，頗似“肝海綿狀血管瘤”，因此稱之為“血管瘤”樣病變［5］。病灶周邊豐富的脈管系統(tǒng)可能是卵巢硬化性間質瘤動脈期周邊強化明顯的病理基礎，平掃病灶部分低密度似囊變區(qū)的延時強化可能是病灶間質水腫所致，黏液樣壞死及囊變區(qū)動靜脈期均不強化。根據本病強化特征有助于術前獲得明確的影像診斷。術前行盆腔CT和MRI有助于與惡性腫瘤的鑒別。

硬化性間質瘤為良性腫瘤，預后良好，只要術中快速冰凍病理明確者，切除后，激素水平可恢復正常，月經恢復正常，可妊娠和正常分娩，至今仍未有復發(fā)病例報道［6－7］。

該患者以“無意間發(fā)現盆腔包塊”為首發(fā)癥狀，腫瘤標志物CA125、CA199均升高，彩超可見豐富高速低阻的血流信號，這在良性腫瘤中是較為少見的，術前考慮惡性的可能性較大?；颊邿o月經異常、原發(fā)或繼發(fā)不孕等，故并未做有關硬化性間質瘤的相關檢查，若術前給予雌激素、睪酮、雄烯二酮檢測，若均升高，則有助于硬化性間質瘤與惡性腫瘤的鑒別。術中見雙側卵巢形態(tài)失常，表面凸凹不平，結節(jié)狀改變，血流豐富，質硬，且大網膜上可見多個粟粒樣結節(jié)，雖術中快速冰凍提示為卵巢硬化性間質瘤，但根據患者癥狀、相關輔助檢查及術中所見，考慮惡性可能性大，與患者及家屬溝通后，按惡性腫瘤給予手術，術后病理回示為雙側卵巢低分化腺癌或浸潤轉移，術后按卵巢腫瘤常規(guī)給予化療。根據此病例，術中快速冰凍只是一種參考，臨床醫(yī)生應熟悉各種卵巢疾病的特征，結合臨床癥狀、B超以及婦科檢查仔細分析，并根據術中情況給予正確的判斷，避免誤診。

由于早期卵巢癌及硬化性間質瘤并無特殊的臨床表現，所以目前為止尚未有一種可靠的方法對其行術前診斷，卵巢惡性腫瘤在術前與個別卵巢硬化性間質瘤較難鑒別。卵巢惡性腫瘤一般易伴有腹水，尤其是卵巢轉移癌，應與伴有腹水的卵巢硬化性間質瘤患者相鑒別。卵巢轉移癌主要源于胃腸道，患者通常有消化道癥狀，腫瘤多為雙側性，且核分裂相多見，故沒有消化道癥狀的年輕患者遇到卵巢實性腫瘤，應考慮卵巢硬化性間質瘤的可能。若消化道腫瘤患者術后出現卵巢實性腫塊且伴有癌性腹水，應首先考慮庫肯勃氏瘤，此瘤預后極差。卵巢硬化性間質瘤發(fā)病率極低，臨床醫(yī)生對此種腫瘤的認識往往不足，誤診率較高。因此，了解其相關臨床及病理特點，對指導臨床、避免誤診、誤治極為必要。

［1］Chalvardjian A，Scully RE.Sclerosing stromal tumors of the ovary［J］.Cancer，1973，31(3):664 － 670.

［2］曹澤毅.中華婦產科學［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1999:1923－1924.

［3］Iravanloo G，Nozarian Z，Sarrafpour B，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary［J］.Arch Iran Med，2008，11(5):561 －562.

［4］Terauchi F，Onodera T，Nagashima T，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary with elevated CA125［J］.J Obstet Gynaecol Res，2005，31(5):432 －435.

［5］Torricelli P，Caruso Lombardi A，Boselli F，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary:US，CT，and MRI findings［J］.Abdom Imaging，2002，27(5):588 －591.

［6］Marelli G，Carinelli S，Mariani A，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary.Report of eight cases and review of the literature［J］.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1998，76(1):85 －89.

［7］Kim JY，Jung KJ，Chung DS，et al.Sclerosing stromal tumor of the ovary:MR-pathologic correlation in three cases［J］.Korean J Radiol，2003，4(3):194 －199.