于慶峰

患兒男，21 d，因不規(guī)則發(fā)熱12 d入院。系第1胎第1產(chǎn)，足月順產(chǎn)，無產(chǎn)傷窒息史。體檢:T38.2℃，P140次/min，R36次/min，WT3.4 kg足月兒貌，刺激后哭聲響亮，呼吸稍促，全身無皮疹，頸部淺表淋巴結(jié)2個(gè)，約4～5 mm，前囟平坦，球結(jié)膜無充血，唇紅，無草莓舌，雙肺呼吸音粗糙，心率140次/min，律齊，心音有力，無雜音。肝右肋下1.5 cm，質(zhì)軟。肛周無脫皮。四肢末端無硬腫，肌張力正常，原始反射存在。血常規(guī) WBC17.20×109/L，HGB129 g/L，PLT744×109/L，HCT0.35，N0.602，L0.203，ESR70 mm/h，CRP121 mm/L，MP-IgM(―)，TORCH(―)，心肌酶譜正常，T細(xì)胞亞群 CD30.44，CD40.32，CD80.14，CD4/CD82.29，血培養(yǎng) 5 d 無細(xì)菌生長(zhǎng)。心臟彩超:左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑1.8 mm［正常參考值1.0～1.5 mm］，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑1.3 mm［正常參考值0.9～1.3 mm］［1］。診斷:不完全性川崎病。靜脈應(yīng)用丙種球蛋白總量達(dá)2 g/kg，腸溶阿司匹林30 mg/(kg·d)，住院7 d患兒體溫漸退，手指末端脫皮，復(fù)查血常規(guī):WBC7.40×109/L，HGB113 g/L，PLT518×109/L，N0.363，L0.354。住院20 d復(fù)查心臟彩超:左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑1.6 mm，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑1.2 mm。將腸溶阿司匹林減為5 mg/(kg·d)維持，共住院24 d出院。隨訪半年患兒無異常癥狀，冠脈內(nèi)徑正常。

討論:川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，目前認(rèn)為本病為易感患者感染病原后觸發(fā)的免疫介導(dǎo)所致的一種全身性血管炎［2］。由于缺乏特征性的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)，所以診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。該患兒發(fā)熱12 d，入院時(shí)皮疹不明顯，臨床具備發(fā)熱，皮膚黏膜損傷和淋巴結(jié)腫大，心臟彩超示冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，支持不完全性川崎病診斷［3］。靜脈應(yīng)用丙種球蛋白后體溫正常、手指末端脫皮、周圍血象及冠脈恢復(fù)正常進(jìn)一步印證了診斷。由于新生兒免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善，且早期在外院應(yīng)用了激素，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)不典型。對(duì)不完全川崎病的診斷應(yīng)結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)綜合分析，并動(dòng)態(tài)進(jìn)行追蹤檢查，才可能減少漏診和誤診。

［1］ 鄭慕白，郭文彬.實(shí)用超聲心動(dòng)圖解析與診斷.北京:科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2000:99-102．

［2］ 杜軍保，張清友.川崎病治療的若干新觀點(diǎn).實(shí)用兒科臨床雜志，2001，16(5):339-341．

［3］ 王宏偉.關(guān)于川崎病診療問題的答復(fù).中華兒科雜志，2005，44(05):337-338．