姜 穎,張 波,冉 旭(中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院,北京 100730)
病例 女,19歲,間斷發(fā)熱伴腰痛7月,體溫波動在38℃~39℃,伴盜汗,2月前出現(xiàn)右側大腿外側肌痛,右側腰部紅色結節(jié)、斑塊突出皮膚表面。體檢:體形消瘦,雙側頜下、頸部、腋下、腹股溝可觸及多個綠豆至黃豆大小的腫大淋巴結,活動度好,無觸痛。右側腰部可見范圍約15 cm×16 cm的不規(guī)則紅色斑塊,邊界欠清,表面輕度萎縮,覆少許片狀鱗屑,無觸痛;左側腰部可見數(shù)個大小不等的浸潤斑丘疹,邊界欠清,可融合成片。以脂膜炎收入院。
超聲檢查:腰背部、右側臀部軟組織腫脹、彌漫性回聲不均,皮下軟組織及肌間內(nèi)可見彌漫性分布的大小不等的混合回聲,邊界不清,內(nèi)部部分為中低回聲,部分為散在其間的不規(guī)則無回聲,多個區(qū)域低、無回聲延伸至皮下;右側椎旁較大混合回聲范圍約3.4 cm×2.5 cm。CDFI:腰背部軟組織及混合回聲內(nèi)見豐富的血流信號,可記錄到動脈血流頻譜。提示:腰背部、右側臀部軟組織彌漫性腫脹,多發(fā)混合回聲,部分伴液化,考慮感染性病變可能性大(圖1~3)。
經(jīng)腹膜外椎旁腫物活檢,病理診斷:(椎旁)符合大細胞間變性淋巴瘤(圖4)。
討論 大細胞間變性淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一種少見的非何杰金惡性淋巴瘤,據(jù)統(tǒng)計,其發(fā)生率占非何杰金淋巴瘤的1.3%,典型病例好發(fā)于兒童和青少年,臨床上可分為全身型(系統(tǒng)型)及皮膚型,病變主要累及淋巴結、皮膚、骨、軟組織和胃腸道等處,可能原發(fā)于皮膚,也可能是蕈樣肉芽腫的進一步發(fā)展[1-2],65%的患者有發(fā)熱癥狀,就診時大部分已進入臨床3~4期[3]。
大細胞間變性淋巴瘤無特異性超聲所見,其特點是病變區(qū)域軟組織及肌層增厚,彌漫性回聲不均伴液化,與周圍組織無明顯分界,CDFI顯示血流豐富。本例患者腰椎MRI:L1椎體破壞、雙側椎旁軟組織混合信號影,腫脹,以右側為主,直達皮下,考慮不除外混合感染;胸腹部CT平掃提示雙側胸腔包裹性積液,雙下肺斑片影,腹腔積液、肝大、脾大;CT引導下行椎旁軟組織穿刺活檢,病理:(椎旁)符合大細胞間變性淋巴瘤。患者發(fā)熱、腰痛及全身癥狀明顯,發(fā)病年齡較輕,要考慮到惡性疾病的可能。其超聲表現(xiàn)需要與發(fā)生在腰背部、臀部的脊柱結核并寒性膿腫、其它細菌感染性膿腫、血腫、血管瘤性綜合征、脂肪壞死、脂肪瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、轉移癌等鑒別。脊柱結核的病變部位可見局限性或骨膜下寒性膿腫的無回聲區(qū),該處骨皮質破壞,回聲連續(xù)性中斷或缺損,可見死骨形成的游離性斑點狀強回聲;神經(jīng)纖維肉瘤比較罕見,聲像圖表現(xiàn):腫瘤邊緣回聲尚清楚,內(nèi)部回聲呈較均勻低回聲或不均回聲,向深部發(fā)展有時侵犯骨骼,可見骨質破壞。CDFI:腫瘤內(nèi)部見較豐富的血流信號,晚期可發(fā)生血行轉移[4];蜂窩織炎病變區(qū)軟組織內(nèi)見彌漫性低回聲或混合回聲,邊界不清,膿腫形成后可見圓、橢圓或不規(guī)則的無回聲,邊界清楚,CDFI于病變區(qū)周邊可見少許血流信號,超聲所見取決于炎癥的類型及病程的不同階段,動態(tài)觀察可做出診斷[5]。
超聲對大細胞間變性淋巴瘤的影像學診斷,依賴于醫(yī)生對本病的認識和鑒別診斷,要注意同一患者在疾病過程中可能因惡性程度增加會有不同的形態(tài)學表現(xiàn),需與臨床密切結合綜合分析判斷。大細胞間變性淋巴瘤的最后診斷有賴于病理診斷。
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