乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤1例報道

劉翔宇，王漢東，樊友武，李勁松，王 海

（南京軍區(qū)南京總醫(yī)院：1.神經(jīng)外科；2.病理科 210002）

乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（papillary glioneuronal tumor，PGNT）是一種極為罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。2007年其被列為新的獨立性疾病，屬混合性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤類。自1998年Komori等[1]首先報道并命名9例PGNT以來，目前國內(nèi)外報道也不多?，F(xiàn)將2008年10月本院收治PGNT患者1例的手術(shù)治療效果及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，12歲，因“間歇性頭痛進(jìn)行性加重3月余”入院。2008年10月患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛3個月，呈間歇性，進(jìn)行性加重，無惡心嘔吐及癲癇發(fā)作。外院頭顱MRI檢查提示：左側(cè)顳葉囊性占位，囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號，實性壁結(jié)節(jié)部分T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，周圍可見明顯水腫帶，左側(cè)基底節(jié)、側(cè)腦室及額葉受壓變形（圖1），增強掃描后實性壁結(jié)節(jié)呈顯著均勻強化，囊壁呈環(huán)狀強化。查體：雙側(cè)視盤水腫，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。術(shù)中見腦溝變淺、腦回增寬，皮層顏色變淺；腫瘤血運中等，有假邊界，周圍水腫明顯，囊液淡黃色；腫瘤實體部分灰白色魚肉樣（圖2）。本病例術(shù)中全切腫瘤?；颊哳A(yù)后良好，無神經(jīng)功能障礙。

圖1 患者頭顱MRI圖

圖2 PGNT組織病理圖（HE×200）

2 討 論

PGNT是一類新的獨特的神經(jīng)元－膠質(zhì)混合性腫瘤，男女均可發(fā)病，可發(fā)生于任何年齡，一般預(yù)后良好。有研究提示，PGNT好發(fā)于青少年。該病病變部位均位于幕上，多見于顳葉、額葉，兩者約占總數(shù)的62%，枕葉最罕見，報道中僅有1例。腫瘤多位于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)，與側(cè)腦室毗鄰，曾有報道1例腫瘤位于側(cè)腦室三角部，手術(shù)證實起源于腦室壁，腫瘤與脈絡(luò)叢邊界不清。所有病例中，腫瘤均為單發(fā)，未見雙側(cè)或多發(fā)病灶的報道[2－3]。

在MRI T1WI像上多數(shù)囊性部分呈低信號，但信號稍高于腦脊液、T2WI高信號，與腦脊液信號相近，實性及壁結(jié)節(jié)部分T1WI稍高信號、T2WI高信號。既往的報道中腫瘤伴有囊變占絕大多數(shù)，約87%，其中囊性占位合并囊壁結(jié)節(jié)15例，占總數(shù)33%，2例合并囊變和出血。增強掃描后，36%出現(xiàn)環(huán)形強化，出現(xiàn)不均勻強化的占33%。多數(shù)病例不合并瘤周水腫（7例）及鈣化（4例）[2－3]。

病理檢查是確診本病的主要手段。顯微鏡下觀察病灶主要出現(xiàn)特征性的假乳頭結(jié)構(gòu)，乳頭軸心為纖維組織和血管，乳頭表面排列單層或假復(fù)層的小圓形細(xì)胞和短梭形膠質(zhì)細(xì)胞。另一特征是腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)神經(jīng)元方向分化，或呈大小一致、圓形的小神經(jīng)細(xì)胞，局部出現(xiàn)無核區(qū)；或呈中等大小的神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞，甚至體積大的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。此外，營養(yǎng)不良性鈣化、間質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素沉積以及出現(xiàn)Rosenthal纖維和膠質(zhì)細(xì)胞的增生也常見。

根據(jù)2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分級標(biāo)準(zhǔn)，PGNT屬于WHOⅠ級，為增殖活性較低的腫瘤。臨床預(yù)后好，手術(shù)完整切除后一般無復(fù)發(fā)，最長隨訪時間7年無復(fù)發(fā)。絕大多數(shù)的報道均認(rèn)為治療中應(yīng)盡可能地將腫瘤全切除，但即使是大部切除腫瘤，術(shù)后不需行放、化療，預(yù)后也是良好的，極少有復(fù)發(fā)的可能。既往的報道中，代表增殖活性的Ki－67標(biāo)記指數(shù)大多數(shù)低于1%，因此，對于該指數(shù)高于1%的病例應(yīng)密切觀察其惡性生長的傾向。Ramin等[4]報道1例PGNT全切患者，但術(shù)后4年出現(xiàn)多處遠(yuǎn)隔部位的復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后腫瘤仍有部分殘余，予以局部放療及化療治療后復(fù)查頭顱磁共振見殘余腫瘤消失。此外，還有2例原術(shù)區(qū)及其毗鄰區(qū)域復(fù)發(fā)的病例，從復(fù)發(fā)病例的治療過程分析，放、化療有助于抑制PGNT腫瘤細(xì)胞的生長甚至殺滅腫瘤細(xì)胞。

[1]Komori T，Scheithauer BW，Anthony DC，et al.Papillary glioneuronal tumor：a new variant of mixed neuronal glialneoplasm[J].Am J Surg Pathol，1998，22（10）：1171－1183.

[2]Susan RW，Beth WJ，Joseph CP，et al.Papillary glioneuronal tumor：a case report and review of the literature[J].Ann Clin Lab Sci，2008，38（3）：287－291.

[3]張泉，張敬，張云亭.乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤的影像學(xué)特點（4例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].臨床放射學(xué)雜志，2010，29（10）：1304－1307.

[4]Ramin JJ，Laurence D，Jason F.Aggressive variant of a papillary glioneuronal tumor[J].Neurosurg Pediatr，2009，3（1）：46－52.