張繼田

自身免疫性溶血性貧血(ATHA)是由于患者免疫調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體或補(bǔ)體作用于紅細(xì)胞膜上，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增多而引起的溶血性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血的患者需要輸血治療，由于自身免疫性溶血性貧血的免疫血清學(xué)特點(diǎn)，輸血時(shí)會(huì)出現(xiàn)配血不合或輸血后貧血反而加重的情況，甚至危及患者生命。因此，自身免疫性溶血性貧血患者的輸血治療不同于其他貧血或出血的輸血治療，存在很大的不安全性?，F(xiàn)將1例自身免疫性溶血性貧血輸血時(shí)交叉配血不合體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 患者女，57歲，2011年5月22日入院，緣于13年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭暈及全身乏力癥狀，并伴有面黃。曾于我院住院治療，行骨髓穿刺及相關(guān)檢查后，明確診斷為自身免疫性溶血性貧血，給予藥物對(duì)癥及輸血治療后，上述癥狀明顯改善，后出院后一直未正規(guī)治療。1個(gè)月前自覺(jué)乏力癥狀再發(fā)，并伴有面色發(fā)黃，鞏膜輕度黃染，眼瞼蒼白，口唇稍蒼白，無(wú)發(fā)熱畏寒、無(wú)嘔血黑便、無(wú)咳嗽咳痰、無(wú)咯血等癥狀，為求進(jìn)一步治療來(lái)我院。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)紅細(xì)胞1.52×1012/L，血紅蛋白55 g/L，血小板259×109/L，白細(xì)胞4.2×109L，分類(lèi)正常，尿常規(guī)尿膽原16 umol/L，生化檢查總膽紅素66.8 umol/L，直接膽紅素22.8 umol/L，間接膽紅素44 umol/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞4.5%，直接抗球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，間接抗球蛋白試驗(yàn)陰性，為了改善機(jī)體缺氧狀態(tài)，行輸血治療。輸血治療原則是輸用紅細(xì)胞，因全血中血漿含大量補(bǔ)體成份。

圖1 溶血性貧血

1.3 檢查結(jié)果 血常規(guī):紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。血清間接膽紅素增多。紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。骨髓象:①增生明顯活躍。②粒紅比值明顯減低或倒置。③紅細(xì)胞系顯著增生，幼紅細(xì)胞百分比常＞0.50，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段的幼紅細(xì)胞亦相應(yīng)增多，易見(jiàn)核分裂象。成熟紅細(xì)胞中易見(jiàn)大紅細(xì)胞、嗜多色性紅細(xì)胞及Howell-Jolly小體。④粒細(xì)胞系相對(duì)減少，各階段比例及細(xì)胞形態(tài)大致正常。⑤巨核細(xì)胞系一般正常。特殊試驗(yàn):紅細(xì)胞形態(tài)觀察;紅細(xì)胞脆性試驗(yàn);抗人球蛋白試驗(yàn);酸化血清溶血試驗(yàn);高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn);自溶血試驗(yàn);異丙醇試驗(yàn)及(或)熱變性試驗(yàn)。

1.4 交叉配血 凝聚胺法，試劑采用珠海貝索生物技術(shù)有限公司提供。主側(cè)交叉配血陰性，次側(cè) ++～+++，將患者的紅細(xì)胞用0.9%生理鹽水洗滌3次后與多人份供血者血清(血漿)交叉配血，主側(cè)陰性，次側(cè)仍為 ++～+++，考慮為冷凝集素所致。后用37℃的溫鹽水反復(fù)洗滌患者的紅細(xì)胞數(shù)次后，又選用洗滌紅細(xì)胞在37℃交叉配血，主側(cè)、次側(cè)均為陰性，配血相合。

2 結(jié)果

注1U洗滌紅細(xì)胞進(jìn)行緩慢地溫輸注，同時(shí)給予大劑量激素潑尼松治療，次日查血常規(guī)血紅蛋白為64 g/L，后又觀察1-2 d，患者血常規(guī)血紅蛋白呈上升并保持相對(duì)穩(wěn)定，提示無(wú)溶血加重，結(jié)果顯示洗滌紅細(xì)胞緩慢溫輸注聯(lián)合大劑量激素治療AIHA療效顯著，繼續(xù)保持原治療方案不變。因患者經(jīng)濟(jì)狀況欠差原因，于輸血3 d后出院，并告之門(mén)診隨訪。

3 討論

大量臨床和實(shí)驗(yàn)研究資料表明，自身免疫性溶血性貧血的發(fā)生和冷凝集素及病毒感染有密切關(guān)系。冷凝集素綜合征也稱冷凝集素疾病，是伴有冷反應(yīng)性自身抗體的自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，約占自身免疫性溶血性貧血10% ～30%［1］，也有資料統(tǒng)計(jì)占10% ～25%。它的發(fā)生可能是急性的或慢性的。急性的AIHA一時(shí)性的冷抗體綜合征常和肺炎支原體感染有關(guān)。慢性冷凝激素綜合征的患者常常是老年人，有輕度或中度的慢性溶血性貧血，天氣冷時(shí)發(fā)生雷諾氏現(xiàn)象和血紅蛋白尿［2］。冷反應(yīng)性自身抗體的自身免疫性溶血性貧血的溶血原因是當(dāng)外周循環(huán)的溫度低于32℃時(shí)IgM冷自身凝集素和患者的紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)，IgM抗體及其抗原的反應(yīng)使補(bǔ)體致敏紅細(xì)胞，特別是C3和C4成分，當(dāng)紅細(xì)胞回到積蓄循環(huán)較溫暖的中央部分時(shí)，IgM冷抗體從細(xì)胞表面釋放出來(lái)，將補(bǔ)體致敏在紅細(xì)胞上，這樣溶血很快發(fā)生。由于AIHA患者免疫異常血清中有異常的自身抗體，交叉配血時(shí)，應(yīng)盡可能用多個(gè)獻(xiàn)血者的血液作交叉配血試驗(yàn)，選用與獻(xiàn)血員的紅細(xì)胞反應(yīng)最小的血液，而且輸血量不宜大，以僅達(dá)到維持氧交換和心肺功能，且達(dá)到患者可耐受的血紅蛋白水平即可。由于輸血只是為了緩解暫時(shí)缺氧狀態(tài)，一旦藥物發(fā)生治療作用，溶血即可減輕。因此本病應(yīng)盡量不予輸血。對(duì)危及生命的重度AIHA患者，且有嚴(yán)重的缺氧癥狀，應(yīng)通過(guò)嚴(yán)格的配血后，輸注洗滌紅細(xì)胞，輸血時(shí)須輸液及使用大量激素，并控制輸血量和輸血速度，密切觀察有無(wú)溶血加重情況，以便急救［3］。

［1］李勇，楊貴貞.人類(lèi)紅細(xì)胞血型學(xué)實(shí)用理論與實(shí)驗(yàn)技術(shù).中國(guó)科學(xué)技術(shù)出版社，1999:183.

［2］肖星甫.輸血血液技術(shù)手冊(cè).人民衛(wèi)生出版社，1985:313.

［3］騰本秀.科學(xué)合理安全輸血.重慶醫(yī)學(xué)，2006，35(11):961.