董尚林，李錦秋，劉宏強

（1.河北北方學院第一臨床醫(yī)學院，河北 張家口075000；2.中國人民解放軍第251醫(yī)院影像科，河北 張家口075000；3.河北北方學院附屬第一醫(yī)院超聲科，河北 張家口075000）

1 病例介紹

1.1 一般資料

患者女，31歲，進行性頭痛8d，持續(xù)性悶痛，不伴惡心、嘔吐及癲癇發(fā)作，無言語及肢體功能障礙，神經(jīng)科查體：意識清晰，生命體征平穩(wěn)，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約2.5mm，對光反射均靈敏，頸軟無抵抗，張口及伸舌無偏斜。心肺腹查體未見異常，四肢隨意活動良好，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。既往史：剖腹產(chǎn)，青霉素過敏。

1.2 MRI檢查

左側(cè)額葉不規(guī)則長T1長T2信號，信號不均，中心呈壞死樣液性信號，外圍囊壁厚薄不均，呈稍長T1稍長T2信號，內(nèi)壁不光滑，DWI像顯示囊壁明顯高信號，增強掃描見囊壁不均勻環(huán)形強化，囊腔無強化，病灶周圍見中度水腫、無強化，雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓變形，中線結(jié)構局部右凸。

1.3 手術病理

術中見腫瘤大小約6.8cm×6.7cm×8.1cm，部分腦腫瘤自腦溝內(nèi)擠出突出腦組織外并與硬膜有粘連，腫瘤底部及周邊與腦組織粘連緊密，血供豐富，呈灰紅色。切除腫瘤后可見周邊膠質(zhì)增生。病理結(jié)果：（左額）原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

圖①示腫瘤T1WI呈稍長T1信號，中心見長T1壞死信號，壁厚薄不均；圖②示腫瘤T2WI呈稍長T2信號，中心見更長T2液化壞死信號，周圍見輕度水腫信號；圖③示T2FLAIR像瘤周水腫呈明顯高信號；圖④示DWI腫瘤壁呈明顯高信號；圖⑤、⑥示增強掃描腫瘤壁明顯強化，中心液化壞死及周圍水腫無強化；圖⑦、⑧為病理圖片（HE×100）免疫組化示Syn＋，CD56＋，GFAP少許＋，CD99弱＋，Vim－，Ki－67＋（＞90%），P53＋（＞90%），EMA－，S－100部分＋，CD34－，PTEN＋（＞75%）。

2 討 論

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）由Hart等人于1973年首次報道[1]，PNET是一種少見的神經(jīng)嵴起源的惡性小圓細胞的腫瘤[2]，具有原始神經(jīng)外胚層形態(tài)及標記物表達的特點。PNET在臨床上較罕見，惡性度比較高，易復發(fā)或轉(zhuǎn)移。根據(jù)起源不同分為中樞性及外周性，可發(fā)生于腦、脊髓、胸腹、盆腔及骨骼等各部位。中樞性PNET主要是指發(fā)生于小腦之外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它部位，病理形態(tài)上不能與小腦髓母細胞瘤相區(qū)分的腫瘤[3]，臨床上兒童及青少年多見。病史及體征無明顯特異，額葉多見，其次為頂葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)和腦室。腫瘤一般體積較大，一般都大于6cm，有文獻報道最大可達15cm[4－5]，多呈淺分葉狀，伴有明顯的壞死和囊變。目前，僅憑影像學檢查無法確診PNET，確診該病主要依靠病理學檢查，HE染色示瘤細胞胞核嗜堿性深染，核漿比例失調(diào)，核分裂像多見，有特征性的 Homer－Wright菊花團結(jié)構。免疫組化檢查CD99、GFAP、NSE、Syn、NFP、S－100、Vimentin等陽性為該病特點[6－7]。MRI檢查對該病的診斷亦有重要意義，可明確病變范圍以及腫瘤內(nèi)部結(jié)構，腫瘤侵犯范圍，有無轉(zhuǎn)移等。PNET的MRI一般表現(xiàn)為T1WI等信號或長信號，T2WI和STIR不均勻高信號，增強掃描呈不均勻強化或無強化[8－10]。本例PNET MRI表現(xiàn)為長T1長T2信號，腫瘤中心呈壞死樣液性信號，外圍囊壁厚薄不均，呈稍長T1稍長T2信號，內(nèi)壁不光滑，DWI像顯示囊壁明顯高信號，增強掃描囊壁不均勻環(huán)形強化，囊腔無強化，與上述文獻報道基本一致。免疫組化結(jié)果Syn＋，CD56＋，GFAP少許＋，CD99弱＋，Vim－，Ki－67＋，P53＋，EMA－，S－100部分＋，CD34－，PTEN＋亦與文獻報道基本一致。通過本例筆者認為，雖然單憑影像學不能確診PNET，但是通過注意以下幾個方面可提高確診率：①額葉的表淺腫瘤，體積較大，形態(tài)不規(guī)則，呈長或等T1，長T2信號，DWI高信號者；②增強掃描呈弱強化或無強化；③兒童或青壯年患者，MRI表現(xiàn)具有上述特征者，更應考慮到本病的可能；④注意與幕上的III，IV級膠質(zhì)瘤、星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等腫瘤鑒別，結(jié)合患者年齡、臨床病史以及MRI表現(xiàn)等加以鑒別。

綜上，PNET發(fā)病率比較低，影像學表現(xiàn)無特異性，MRI表現(xiàn)有多種惡性征象，腫瘤內(nèi)部信號混雜者應考慮到本病的可能性。

[1]Hart MN，Earle KM.Primitive neuroectodermal tumor of the brain in chindren [J].Cancer，1973，32：890－897.

[2]Opsullivan MJ，Perlman EJ，F(xiàn)urman J，et al.Visceral primitive peripheral neuroectodermal tumors：a clinicopathologic and molecular study [J].Hum Pathol，2001，32：1109.

[3]楊林，王凱，趙洪祥，等.兒童幕上原始神經(jīng)外胚葉腫瘤的臨床病理診斷與顯微外科手術治療 [J].中華小兒外科雜志，2006，27（4）：1732－1761.

[4]Pickuth D，Leutloff U.Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectodermal tumours in adults[J].Br J Radiol，1996，69：1－5.

[5]Altman N，F(xiàn)tiz CR，Chuang S，et al.Radiologic characteristics of primitive neuroectodermal tumors in children[J].AJNR Am J Neuroradiol，1990，11：115－120.

[6]李文華，金惠明，張忠德，等.兒童腦原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MRI和病理比較分析 [J].中國臨床醫(yī)學影像學雜志，2006，17（4）：194－196.

[7]靳松，崔世民，劉梅麗，等.幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MRI和病理分析 [J].臨床放射學雜志，2006，28（8）：707.

[8]Khong PL，Chan GC，Shek TW，et al.Imaging of peripheral PNET：common and uncommon locations[J].Clin Radiol，2002，57（4）：272－277.

[9]Giusppina S，Tommaso P，Anna L，et al.Diagnostic imaging of primitive neuroectdermal tumor of the chest wall（Askin tumor）[J].Pediatr Radiol，1998，28：697.

[10]Ibarburern，Haberman JJ，Zerhouni EA.Peripheral primitive neuroectodermal tumors[J].Eur J Radiol，1996，21：225.