22例原發(fā)型胃腸道淋巴瘤的臨床病理特點(diǎn)與治療

邵澤濤 潘 云 葛立業(yè) 程建杰 鄭寶壽 李正金 王 敏 云南省大理學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，云南省大理 671000

原發(fā)型胃腸道淋巴瘤是胃腸道常見惡性腫瘤中的一種，其屬于結(jié)外淋巴瘤中的一種，以非霍奇金淋巴瘤最為多見，約占淋巴結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的30%～45%［1，2］。其臨床特點(diǎn)無特異性，臨床表現(xiàn)與常見胃腸道疾病相似，對(duì)臨床診斷與治療造成一定困難。本文筆者對(duì)云南省大理學(xué)院附屬醫(yī)院自2006年5月－2011年8月收治的22例胃腸道淋巴瘤患者臨床與病理資料進(jìn)行回顧性分析，初步探討該病的臨床病理特點(diǎn)與治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組22例患者中，男16例，女6例。年齡23～89歲，平均年齡54.6歲。臨床癥狀與體征出現(xiàn)到就診時(shí)間15d～2年不等，平均約4個(gè)月。所有患者均經(jīng)手術(shù)切除或胃腸鏡活檢后病理檢查確診為非霍奇金淋巴瘤，絕大多數(shù)為B細(xì)胞淋巴瘤，其中T細(xì)胞性淋巴瘤2例。腫瘤原發(fā)于胃14例，原發(fā)于腸道8例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者中出現(xiàn)腹痛、腹脹者17例，占77.3%（17／22），大便習(xí)慣改變及腸梗阻癥狀者6例，占27.3%（6／22），黏液膿血便及腹部包塊者8例，占36.4%。其中行手術(shù)切除腫物確診患者15例，占68.2%（15／22），術(shù)中見大部分患者胃壁或腸壁增厚，質(zhì)地較細(xì)膩，腫瘤多累及周圍淋巴結(jié)，胃體大小彎側(cè)及大網(wǎng)膜等多處出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大；行胃腸鏡活檢病理組織學(xué)檢查確診7例，占31.8%（7／22）。

1.3 病理表現(xiàn) 15例行手術(shù)切除患者術(shù)后標(biāo)本肉眼觀見潰瘍性包塊者11例，潰瘍性包塊直徑1～8cm不等，其余4例患者中腫塊型腫物者3例，另1例患者見腸腔擴(kuò)張，腸壁增厚1～5cm。手術(shù)標(biāo)本多剖面觀見腫物切面灰白色，質(zhì)地細(xì)膩，部分呈魚肉狀。鏡下見腫瘤呈典型非霍奇金淋巴瘤病理特點(diǎn)。行免疫組織化學(xué)染色確診為淋巴瘤，其中彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤19例，Burkitt淋巴瘤1例，T細(xì)胞淋巴瘤2例。

1.4 治療 15例手術(shù)患者中14例術(shù)后行化療或放化療結(jié)合治療，1例術(shù)后放棄治療；另7例未手術(shù)患者中5例行化療，2例放棄治療。

2 結(jié)果

15例手術(shù)患者中1例行單純手術(shù)未行化療者于出院后1年內(nèi)死亡，另外14例1年內(nèi)存活者9例，3年存活者5例，5年存活者2例；未手術(shù)7例患者中2例失訪，余5例患者1年存活者3例，3年存活者1例，5年存活者無。

3 討論

原發(fā)型胃腸道淋巴瘤是胃腸道常見惡性腫瘤之一，約占胃腸道惡性腫瘤的2%～7%［3］，也是最常見的淋巴結(jié)外原發(fā)型淋巴瘤，其發(fā)病部位以原發(fā)于胃部多見，其次為腸道，腸道中以小腸最為多見，其次為回盲部，結(jié)腸和直腸者較為少見［4］。其臨床表現(xiàn)以非特異性臨床表現(xiàn)為主，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹部包塊以及便血、盜汗、乏力和貧血等，實(shí)驗(yàn)室檢查血白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正常，CT等影像學(xué)檢查缺乏特異性，易造成漏診、誤診，有資料顯示臨床術(shù)前對(duì)此類疾病誤診率高達(dá)81.3%［5］，因此臨床醫(yī)生需提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。據(jù)有關(guān)資料顯示，我國(guó)淋巴瘤發(fā)病以非霍奇金淋巴瘤最為多見，其中以B細(xì)胞來源淋巴瘤為主。

目前關(guān)于原發(fā)型胃腸道淋巴瘤發(fā)病的原因尚不明確，但多數(shù)研究認(rèn)為其發(fā)病是在胃腸道慢性炎癥基礎(chǔ)上逐漸演變而成的。因幽門螺旋桿菌（HP）感染與胃腸道慢性炎癥關(guān)系非常密切，故有學(xué)者認(rèn)為HP感染可能會(huì)導(dǎo)致胃腸道淋巴瘤的發(fā)生［4］，因此建議胃腸道淋巴瘤患者均行HP檢測(cè)。原發(fā)型胃腸道淋巴瘤組織學(xué)類型以B細(xì)胞來源居多［6，7］，本組報(bào)道22例病例中按照WHO 2001年淋巴瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，其中B細(xì)胞來源者19例，與報(bào)道基本一致。大多數(shù)原發(fā)型胃腸道淋巴瘤術(shù)后根據(jù)其臨床特點(diǎn)、病理組織學(xué)表現(xiàn)以及免疫組化標(biāo)記等均能做出明確的診斷。B細(xì)胞來源淋巴瘤組織學(xué)表現(xiàn)為瘤細(xì)胞呈巢狀或彌漫狀分布，其間可見正常淋巴細(xì)胞分布，瘤細(xì)胞呈異型性，體積較大，胞漿豐富，邊界清晰，核大呈分葉狀、腎形或馬蹄形核分裂像多見，可見多巨核細(xì)胞，腫瘤間質(zhì)血管豐富。本組報(bào)道病例中19例B細(xì)胞來源的淋巴瘤與文獻(xiàn)報(bào)道描述的病變特征基本一致。T細(xì)胞來源的淋巴瘤在臨床上較少見，本組2例T細(xì)胞淋巴瘤單靠組織學(xué)表現(xiàn)難以診斷，需借助于免疫組化標(biāo)記才能做出診斷。

對(duì)于原發(fā)型胃腸道淋巴瘤的診斷，按照Dauson等的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合以下條件者即可診斷：（1）全身淺表淋巴結(jié)不大或腫大而病理不能證實(shí)為惡性淋巴瘤；（2）白細(xì)胞總數(shù)和分類均正常；（3）胸片未見有胸骨后或縱隔淋巴結(jié)腫大；（4）手術(shù)證實(shí)病變局限于胃腸道及引流區(qū)域淋巴結(jié)；（5）肝脾正常。本組患者上述條件基本符合且診斷均經(jīng)手術(shù)切除或內(nèi)鏡活組織病理檢查確診。因本類疾病在臨床上總體發(fā)病率不高，臨床醫(yī)生對(duì)此類疾病缺乏一定的認(rèn)識(shí)，常把此類疾病誤診為胃癌、胃潰瘍、結(jié)腸癌或腸梗阻等，盡管現(xiàn)在實(shí)驗(yàn)室檢查越來越先進(jìn)，但因本病對(duì)于白細(xì)胞計(jì)數(shù)、CT、X線片等缺乏特異性，故難以診斷。因此在本病的診斷過程中，如做內(nèi)鏡檢查，應(yīng)多處取材，反復(fù)取材，深處取材，做手術(shù)探查時(shí)一定要進(jìn)行術(shù)中快速冰凍病理檢查，以便于更早期診斷此類疾病，對(duì)確定手術(shù)切除范圍、手術(shù)方式等提供可靠的依據(jù)。

原發(fā)胃腸道淋巴瘤的治療和預(yù)后與此類疾病的分期和分型密切相關(guān)，結(jié)內(nèi)淋巴瘤的分期與分型并不完全適用于此類疾病，為此提出了胃腸道淋巴瘤專有的分期方案Blackledge改良方案［8］。對(duì)于其治療應(yīng)根據(jù)分期不同而選擇不同的治療方法，目前的治療方法和療效尚難以評(píng)估。以往多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為以手術(shù)切除治療為主，手術(shù)可以明確病變范圍以及周圍組織器官的累及情況，且能解除出血、腸梗阻等癥狀，晚期患者以化療為主。但近年來隨著科學(xué)研究不斷的進(jìn)行，有相關(guān)學(xué)者提出術(shù)后腫瘤易復(fù)發(fā)，且患者生活質(zhì)量大大降低，因此對(duì)此類疾病的治療方案提出了變動(dòng)，主張根治HP并輔以非手術(shù)治療的CHOP等化療方案或局部放療，此方案的治療效果與手術(shù)切除胃或腸道腫瘤輔以化療的效果無顯著差異，因此日益受到關(guān)注，但是對(duì)于此類治療方案對(duì)胃腸道原發(fā)淋巴瘤的治療效果還需更多的研究機(jī)構(gòu)去做進(jìn)一步的評(píng)估。而對(duì)于消化道穿孔、出血、梗阻等癥狀，主張以手術(shù)治療為主，并通過病理診斷進(jìn)一步確定其分期和分型，以便進(jìn)一步治療。

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