楊風(fēng)彩 秦玉瀚 景秋玲 孫麗 馮書貴

淀粉樣腦血管病(CAA)是由淀粉樣蛋白在軟腦膜和腦皮質(zhì)血管內(nèi)沉積而致, 好發(fā)于老年人, 隨年齡增高而發(fā)病率增加, 已成為老年人原發(fā)性、非外傷性和非高血壓性腦出血的常見病因之一, 與性別無明顯差異。國內(nèi)老年人中的發(fā)生率與國外報(bào)道相仿, 但腦中分布范圍較廣［1］。隨著CT或MRI成像及病理檢查的普及, 該病的診斷率逐年增高, 已成為原發(fā)性、非外傷、非高血壓腦出血的常見原因之一。現(xiàn)將河南省平頂山市中平能化一礦醫(yī)院自2000年7月～2012年9月收治的20例患者的臨床觀察報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12年來收治的 20例淀粉樣腦血管病腦出血患者中男12例, 女8例；年齡63～81歲之間, 其中63～70歲2例, 71～75歲7例, >75歲11例。發(fā)病前無高血壓者15例, 高血壓3例, 糖尿病者2例。有10例患者首次入院前有智能減退或精神癥狀。20例患者中17例2次以上腦葉出血,3例1次腦葉出血。20例患者中15例1次性2處以上腦葉出血。意識障礙5例, 肢體癱瘓10例, 失語8例。病灶位于顳葉4例, 顳枕葉6例, 頂枕葉8例, 頂葉2例。

1.2 治療方法 20例患者中, 15例入院后給予20%甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等脫水降顱壓, 減輕腦水腫, 營養(yǎng)腦細(xì)胞, 同時(shí)積極預(yù)防感染、上消化道出血、水電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡及營養(yǎng)支持治療, 好轉(zhuǎn)13例, 死亡2例。3例因出血量大腦疝形成, 及時(shí)的行去骨瓣減壓術(shù), 血腫清除術(shù),死亡1例。其中3例手術(shù)患者取病理檢查, 2例患者顳、枕部腦膜、皮質(zhì)、皮質(zhì)下中、小動脈壁增厚, 1例患者枕頂葉腦膜、皮質(zhì)、皮質(zhì)下中、小動脈壁增厚, 淀粉樣變性。

2 結(jié)果

淀粉樣腦血管病好發(fā)于老年人, 且隨年齡增高而發(fā)病率增加, 與性別無明顯相關(guān)性, 對無腦血管病基礎(chǔ)的患者, 經(jīng)頭顱CT或MRI檢查為反復(fù)多發(fā)性腦葉出血, 病理檢查發(fā)現(xiàn)血管壁增厚, 淀粉樣變性者支持這一診斷。

3 討論

淀粉樣腦血管病所致腦出血(CAAH)占腦出血發(fā)病原因的5%～10%, 目前已成為原發(fā)性、非外傷、非高血壓腦出血的常見原因之一［2］。CAA的發(fā)病率和年齡成正比, 隨年齡增長發(fā)病率增高, 60～69歲為5%～10%；70～79歲約25%；80～89歲約40%, 與性別無明顯差異。淀粉樣腦血管病的病變主要發(fā)生在人體大腦半球皮質(zhì)和軟腦膜的中小動脈血管壁中, 大多數(shù)呈局限性, 片狀分布。在顯微鏡下面可以看到淀粉樣物質(zhì)沉積于動脈壁的中層和外膜, 病變血管可形成微動脈瘤、血管壁同心性裂開、慢性血管周圍或跨血管壁的炎癥和纖維素樣壞死。出血的部位位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下, 血腫可以同時(shí)或者相繼發(fā)生于不同的腦葉中, 反復(fù)出血。

CAA軟腦膜血管的病理學(xué)改變重于腦實(shí)質(zhì)血管, 大腦半球后部受累面積通常較前部廣泛, 這一結(jié)果可以用于指導(dǎo)臨床皮質(zhì)活檢取材。病理檢查受累血管壁常規(guī)染色在光鏡下呈現(xiàn)出強(qiáng)嗜伊紅玻璃樣變性, 不成形, 剛果紅染色在偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光的特征, 使用硫黃素在紫外光下可發(fā)出熒光。

頭顱CT顯示單發(fā)或者多發(fā)腦葉出血, 在枕葉、顳枕部、枕頂部或額葉皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)可見高密度血腫影像, 出血形狀分葉狀、多腔狀和特征性的“手指樣放射狀”, 不規(guī)則,很少累及基底節(jié)、小腦、腦干和腦靜脈, 可以破入蛛網(wǎng)膜下腔。當(dāng)CT顯示單個(gè)腦葉出血, 沒有辦法鑒別是否伴有淀粉樣腦血管病時(shí), 可以利用梯度回波MRI發(fā)現(xiàn)陳舊性點(diǎn)狀出血。腦出血行手術(shù)治療者, 可以通過病理檢查, 顯示動脈壁經(jīng)剛果紅染色后在偏振光顯微鏡下呈黃綠色雙折光。

由于腦血管發(fā)生彌漫性淀粉樣變性, 大腦半球廣泛性缺血, 因此該患者大多有不同程度的精神癥狀, 甚至有嚴(yán)重者表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性癡呆。在一般情況下, 合并認(rèn)知功能減退的老年人, 如果出現(xiàn)非高血壓性、非外傷性以及影像學(xué)腦表淺部位出血的患者, 均應(yīng)該考慮到本病。

CAA診斷要點(diǎn)有以下幾點(diǎn)：①見于老年人, 發(fā)病年齡在60歲以上。②沒有其他的腦血管病變基礎(chǔ), 如高血壓、糖尿病、大量飲酒以及吸煙等病史。③較早出現(xiàn)老年性癡呆, 有慢性認(rèn)知功能障礙。④影像學(xué)顯示為皮層支血管破裂出血,為反復(fù)性、多發(fā)性腦葉出血。如病理檢查病變的腦血管, 發(fā)現(xiàn)有血管壁增厚、淀粉樣變性, 則可能更為確切地診斷該病。目前對腦血管淀粉樣變性的機(jī)制還不明確, 因此, 在臨床上還沒有有效抑制這一病理改變的藥物。對于伴有癡呆癥狀者,可以應(yīng)用膽堿脂酶抑制劑及腦細(xì)胞活化劑等藥物進(jìn)行對癥治療, 對CAA并發(fā)腦出血者, 治療原則與高血壓腦出血相同,對出血量少, 無腦疝形成的患者, 一般選用保守治療。

目前對于CAAH患者進(jìn)行血腫清除術(shù)是否會增高患者出現(xiàn)再出血風(fēng)險(xiǎn), 仍然存在著一定的爭議?，F(xiàn)在還無法從臨床隨機(jī)試驗(yàn)中獲得證據(jù)來確定哪些患者接受手術(shù)是否受益。但是, 對于血腫量<20 ml者保守治療效果較好, 出血量中等(20～60 ml)且伴有意識水平進(jìn)行性惡化的患者需要考慮手術(shù)；對血腫量>60 ml且呈嗜睡或昏睡狀態(tài)的患者行血腫清除術(shù)的預(yù)后比較差。一般認(rèn)為, 因?yàn)檠[而導(dǎo)致的明顯神經(jīng)功能障礙和腦疝形成, 患者出現(xiàn)無法控制的顱內(nèi)壓增高時(shí)應(yīng)積極手術(shù), 清除血腫和降低顱內(nèi)壓, 可以挽救患者的生命。

［1］許丹,楊春慧,王魯寧.老年人腦淀粉樣血管病的臨床及病理研究.中華內(nèi)科雜志, 2003,42(8):541-544.

［2］Creenberg SM, Rebeck GM, Vorslttel JP, et al.Apdipoprotein E epsilon 4 and Cerebral hemorrhage associated with amyloid argiopathy.Ann Neurol,1995,38(2):254-259.