梁長華 毛華杰 陳陽陽 魏 勇 陳 杰 吳清武 楊瑞民

滑膜肉瘤并非來自滑膜細(xì)胞，而是由未分化間葉細(xì)胞發(fā)生的具有滑膜分化特點(diǎn)的惡性腫瘤，占所有原發(fā)惡性軟組織腫瘤的10%［1，2］?；と饬隹梢园l(fā)生在很多部位，包括四肢、頭頸部、腹膜后以及脊柱縱隔，但最常發(fā)生在四肢，一般發(fā)生在關(guān)節(jié)旁，尤其是下肢膝關(guān)節(jié)附近，與腱鞘、滑囊及關(guān)節(jié)囊關(guān)系密切［1，2］，近年來，對發(fā)生于其他部位的滑膜肉瘤報(bào)道也日漸增多?；と饬龅呐R床表現(xiàn)無特征性，且缺乏特異的影像表現(xiàn)，所以誤診率較高。為了提高滑膜肉瘤的術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性，我們回顧分析了本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例滑膜肉瘤的臨床和MRI、CT影像資料，以提高對本病的認(rèn)識(shí)及鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2004年5月～2012年8月收治的、術(shù)后經(jīng)病理檢查證實(shí)的滑膜肉瘤8例。女性5例，男性3例，年齡22～56歲，平均年齡35歲。臨床主要表現(xiàn)為腫物或局部疼痛，病程3周～6年，體檢時(shí)4例腫物有觸壓痛，病變局部皮膚均無紅腫，2例發(fā)現(xiàn)腫物時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1.2 檢查方法

MRI檢查6例，增強(qiáng)5例;CT檢查3例，增強(qiáng)3例。CT檢查使用GE公司16排LightspeedCT機(jī)。MRI檢查使用GE公司Signa 1.5 T或3.0 T超導(dǎo)MRI掃描儀，掃描參數(shù):快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2800 ms，TE 105 ms);SE T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms)及 STIR［TR 8000 ms，TE 204 ms，反轉(zhuǎn)時(shí)間(TI)150 ms］。CT增強(qiáng)檢查采用Ⅰ期掃描(動(dòng)脈期)，用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型低滲透壓含碘對比劑碘佛醇(320 mgl/ml)，1.5 ml/kg ，注射速率3.0 ml/s。MRI增強(qiáng)檢查采用SE T1WI，行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描，對比劑應(yīng)用釓噴替酸葡甲胺(Gd2DTPA)，0.2 ml/kg。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位及大小

8例滑膜肉瘤中，病變部位在脊柱3例，頸椎1例，胸椎2例，踝關(guān)節(jié)1例，膝關(guān)節(jié)1例，鎖骨下肩關(guān)節(jié)旁1例，腹股溝區(qū)1例，大腿上段1例，病變位置均深在，其中3例位于四肢關(guān)節(jié)附近。腫塊直徑為6.2～15.0 cm。2例滑膜肉瘤術(shù)后1～2年內(nèi)復(fù)查有復(fù)發(fā)征象。

2.2 CT 表現(xiàn)

3例病灶分別位于鎖骨下肩關(guān)節(jié)旁、腹股溝區(qū)、大腿上段，平掃均表現(xiàn)為略低于肌肉密度的分葉狀腫塊，深入肌間隙生長，2例邊界不清，1例邊界尚清，腫塊內(nèi)部密度欠均勻，可見更低密度灶，2例伴斑點(diǎn)狀、斑片狀鈣化，2例鄰近骨質(zhì)溶骨性破壞。增強(qiáng)掃描3例均呈不均勻強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)無強(qiáng)化。

2.3 MRI表現(xiàn)

6例病灶分別位于脊柱附件區(qū)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、鎖骨下肩關(guān)節(jié)旁，5例呈分葉狀腫塊，深入組織間隙生長，其中4例邊界尚清，1例呈類圓形腫塊，邊界尚清;5例伴周圍骨質(zhì)破壞，脊柱病灶均壓迫脊髓;與肌肉信號(hào)對比，腫塊實(shí)質(zhì)均呈稍長或等T1、T2信號(hào)，信號(hào)均不均勻，內(nèi)見長T1、T2壞死、囊變信號(hào)，3例伴短T1出血信號(hào)，1例伴稍短T1信號(hào)(多考慮非出血性的纖維信號(hào))，4例伴短T2信號(hào)條索或分隔影。增強(qiáng)掃描病灶均呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊變、壞死成分及分隔未見明顯強(qiáng)化。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)

滑膜肉瘤為屬于間葉性梭形細(xì)胞腫瘤，是由未分化間葉細(xì)胞發(fā)生的具有滑膜分化特點(diǎn)的惡性腫瘤，具有向上皮細(xì)胞及纖維細(xì)胞雙相分化的特點(diǎn)和不同的分化程度，分為纖維分化性、上皮分化性及混合分化性3種［3］，WHO 2002年軟組織腫瘤分類，滑膜肉瘤被歸類于組織起源未明的軟組織腫瘤［4］，發(fā)病率約占軟組織惡性腫瘤的10%［1，2］?；と饬龈髂挲g段均可發(fā)生，多發(fā)生于青壯年，約半數(shù)在20～40歲，男女發(fā)病無明顯差異，在兒童和青少年是除橫紋肌肉瘤外最常見的惡性軟組織腫瘤［5～7］?；と饬龊冒l(fā)于四肢近關(guān)節(jié)旁，以下肢多見，約占2/3，其中又以膝關(guān)節(jié)最多見，與腱鞘、滑囊和關(guān)節(jié)囊的關(guān)系密切，但很少發(fā)生于關(guān)節(jié)腔內(nèi)(＜10%)［8］，有文獻(xiàn)認(rèn)為這可能與外傷有關(guān)，因?yàn)閯?chuàng)傷可能是該腫瘤發(fā)生的一個(gè)原因，運(yùn)動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)附近軟組織容易受到損傷;頭、頸、縱隔和腹膜后等為罕發(fā)部位?；と饬銎鸩‰[匿，腫瘤生長緩慢，病程長短不一，多為2～3年，多表現(xiàn)為可觸及的深在的軟組織腫塊，常表現(xiàn)為無痛性腫塊，一般不引起明顯的功能障礙，少數(shù)有疼痛及壓痛和毗鄰關(guān)節(jié)的功能障礙，疼痛有時(shí)可能是滑膜肉瘤早期唯一的表現(xiàn)［8］?；と饬龅闹委熑砸允中g(shù)切除為主，術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)50%，一般發(fā)生在2年以內(nèi)，約40%病例轉(zhuǎn)移至肺、骨和局部淋巴結(jié)等部位［9］。本組病例女性5例，男性 3例，年齡 22～56歲，病程約為3周～6年，其中發(fā)生于四肢的有4例，而發(fā)生于脊柱椎體附件區(qū)卻有3例，這在國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道中均屬于比較罕見的發(fā)病部位，說明滑膜肉瘤除發(fā)生關(guān)節(jié)部位外，容易誤診為其他腫瘤。同時(shí)2例術(shù)后1～2年內(nèi)復(fù)查有復(fù)發(fā)征象，2例發(fā)現(xiàn)肺部等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3.2 滑膜肉瘤的影像學(xué)特點(diǎn)

通過對本組病例的觀察和分析，并結(jié)合以往文獻(xiàn)，總結(jié)滑膜肉瘤的影像學(xué)特點(diǎn)如下:①影像學(xué)上滑膜肉瘤一般表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)或其他部位深部的團(tuán)塊狀或分葉狀的軟組織腫塊，邊界一般較為清楚，也可彌漫性生長，沿肌腱、腱鞘及組織間隙生長，對其形成包繞和浸潤，甚至包繞鄰近關(guān)節(jié)生長，可浸潤破壞鄰近骨質(zhì)，而與周圍正常組織分界不清;腫塊體積一般較大，85%的腫瘤直徑大于5 cm［10］。本組8例均為深層組織內(nèi)腫塊，形態(tài)上，1例類圓形腫塊，7例為分葉狀軟組織腫塊，深入組織間隙生長，5例邊界尚清，3例邊界不清;8例腫塊直徑均大于5 cm;6例鄰近骨質(zhì)破壞。②CT上，平掃腫瘤密度一般與肌肉密度相當(dāng)，呈略低密度，壞死和囊變部分呈低密度，20% ～30%的滑膜肉瘤可見鈣化［7］，在CT上常表現(xiàn)為斑塊狀或斑點(diǎn)狀，主要位于腫塊的周邊，稱為“邊緣性鈣化”。少數(shù)病例可表現(xiàn)為廣泛的鈣化或骨化，中央型鈣化較為少見，腫瘤的鈣化有助于滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤相鑒別［11］。本組病例有3例行CT檢查，2例可見鈣化，且均為“邊緣性鈣化”。腫瘤生長較為緩慢，腫瘤鄰近骨質(zhì)可以出現(xiàn)侵蝕性、外壓性骨質(zhì)吸收或骨膜反應(yīng)，本組病例中2例伴鄰近骨質(zhì)破壞，1例還伴病理性骨折。CT評價(jià)滑膜肉瘤的優(yōu)勢在于能夠發(fā)現(xiàn)細(xì)小的鈣化以及細(xì)微的骨質(zhì)侵犯。③MRI上，由于具有良好的組織分辨力，是軟組織腫瘤影像學(xué)檢查最常用的一種方法。本組6例行MRI檢查，5例均表現(xiàn)出信號(hào)的不均勻性，在T1WI上腫塊實(shí)體部分與周圍肌肉信號(hào)相比一般表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)，瘤體內(nèi)的出血灶表現(xiàn)為片狀高信號(hào)，瘤體內(nèi)的壞死或鈣化區(qū)則表現(xiàn)為更低信號(hào);文獻(xiàn)報(bào)道囊變壞死在分化較差和直徑較大的病灶中出現(xiàn)的頻率較高，本組病灶直徑均大于5 cm，4例出血。在T2WI上，Jones等［12］總結(jié)34例滑膜肉瘤的MRI表現(xiàn)后指出，腫瘤常表現(xiàn)為混雜信號(hào)，這種信號(hào)的不均勻性常被描述為“三重信號(hào)征”，即與液體類似的高信號(hào)、與脂肪信號(hào)類似或稍高的中等信號(hào)、與纖維組織類似的稍低信號(hào)，病理組織學(xué)對比表明，腫瘤內(nèi)陳舊性出血含鐵血黃素沉著、鈣化和纖維組織表現(xiàn)為低信號(hào)，稍高信號(hào)為腫瘤的實(shí)質(zhì)部分，明顯高信號(hào)區(qū)域?yàn)槟[瘤的大塊壞死區(qū)和新鮮出血灶［13］。但并不是所有的滑膜肉瘤均出現(xiàn)出血和壞死而表現(xiàn)為三重信號(hào)，本組僅4例(50%)表現(xiàn)為此信號(hào)特點(diǎn)，與文獻(xiàn)報(bào)道相符［5，8，12～14］。值得關(guān)注的是，滑膜肉瘤內(nèi)可出現(xiàn)液-液平面，其發(fā)生率為18%～73%［5，7，11，12］，并認(rèn)為是滑膜肉瘤的特異性表現(xiàn)，本組病例未見此征象。T2WI上4例腫瘤內(nèi)部還可見低信號(hào)條索影或分隔帶，出現(xiàn)在腫塊內(nèi)或多結(jié)節(jié)的腫塊之間，盡管腫瘤內(nèi)的分隔并非滑膜肉瘤特征性的表現(xiàn)，但有學(xué)者認(rèn)為軟組織腫瘤內(nèi)出現(xiàn)上述分隔樣改變更多的提示為惡性腫瘤［15］。④增強(qiáng)上，滑膜肉瘤血供豐富，注射對比劑后，較大的腫瘤在CT和MRI上常表現(xiàn)為明顯的不均勻強(qiáng)化，較小的腫瘤可呈明顯的均一強(qiáng)化，而發(fā)生于非四肢部位的滑膜肉瘤少見，多見于個(gè)案報(bào)道，其在影像學(xué)上一般具有與四肢滑膜肉瘤相似的表現(xiàn)［16～18］。本組7例病灶增強(qiáng)均明顯不均勻強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)未見明顯強(qiáng)化，分隔無明顯強(qiáng)化，其中1例明顯強(qiáng)化，且動(dòng)脈同步，被誤診為動(dòng)脈瘤。

3.3 鑒別診斷

文獻(xiàn)報(bào)道［19，20］除典型脂肪肉瘤具有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)外，其他軟組織肉瘤均缺乏特異的影像學(xué)表現(xiàn)，軟組織肉瘤術(shù)前的診斷正確率只有25%。鄰近關(guān)節(jié)主要與色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎鑒別，后者病灶生長緩慢，邊界清楚，密度均勻，多呈長T1、短T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描較均勻強(qiáng)化，較少出現(xiàn)鈣化和大塊狀邊界模糊的溶骨性破壞區(qū)［8］?；と饬鲇跋裆线€需要與纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、侵襲性纖維瘤、平滑肌肉瘤及橫紋肌肉瘤等相鑒別。纖維肉瘤有巨大軟組織腫塊而骨質(zhì)破壞較輕，無明顯鈣化;纖維肉瘤發(fā)病年齡較滑膜肉瘤大。惡性纖維組織細(xì)胞瘤多見于50～70歲中老年人，好發(fā)于大腿，鈣化發(fā)生率較低，邊界多不清，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯。侵襲性纖維瘤多見于中年，好發(fā)于大腿、腹壁及腹膜后，邊緣一般清晰，密度低于肌肉，且多均勻，T1WI及T2WI上多因纖維成分高而呈低信號(hào)影，增強(qiáng)后多呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。平滑肌肉瘤多見于子宮和胃腸道，瘤體內(nèi)多有壞死、出血、囊變;瘤體T1WI大部表現(xiàn)為肌肉信號(hào)。而橫紋肌肉瘤為兒童常見的惡性腫瘤，表現(xiàn)為邊界不清的無痛性深部腫塊，多表現(xiàn)為肌肉密度，磁共振T1WI表現(xiàn)為近似肌肉信號(hào)。

滑膜肉瘤也可因具有較為清晰的邊界，生長相對緩慢，鄰近骨質(zhì)出現(xiàn)外壓性的骨質(zhì)吸收，而不是侵蝕性骨質(zhì)破壞，在術(shù)前極易被誤診為良性腫瘤。綜上所述我們認(rèn)為以下幾點(diǎn)有助于滑膜肉瘤的診斷:①鄰近四肢關(guān)節(jié)旁特別是下肢的分葉狀或團(tuán)塊狀軟組織腫塊;②腫瘤邊界多相對清楚或侵潤性生長而邊界不清;③鄰近骨質(zhì)出現(xiàn)侵蝕性或壓迫性骨質(zhì)破壞;④腫塊外周性鈣化或骨化;⑤T1WI上多伴高信號(hào)出血灶，T2WI呈“三重信號(hào)征”;⑥增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，囊變壞死及分隔無強(qiáng)化;⑦發(fā)生于中青年人。而發(fā)生于非四肢的滑膜肉瘤由于臨床極為少見，影像學(xué)很難在術(shù)前做出滑膜肉瘤的診斷，確診需要依賴病理。CT和MRI對于滑膜肉瘤的評價(jià)各有優(yōu)勢，2種影像學(xué)方法綜合評價(jià)可以提高滑膜肉瘤術(shù)前診斷的準(zhǔn)確率，最終診斷依賴病理。

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