首都醫(yī)科大學(xué)懷柔教學(xué)醫(yī)院(101400)王建萍
特發(fā)性血小板減少性紫癜是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征,又稱自身免疫性血小板減少性紫癜,是較常見的出血性疾病,也是最常見的一種血小板減少性紫癜,其特點(diǎn)為外周血小板減少,血小板壽命縮短,骨髓巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,血小板更新率加速。
1.1 臨床資料 134例確診為ITP患者有出現(xiàn)癥狀,多以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑,鼻出血多見。
1.2 血小板恢復(fù)標(biāo)準(zhǔn) 血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正?;蚪咏?。
1.3 治療方法 對(duì)于有反應(yīng)者,給予潑尼松治療,劑量為1~2mg?kg-1?d-1口服,直至血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正?;蚪咏r(shí)逐漸減量,直至5~10mg/d,維持3~6個(gè)月[1][2]。當(dāng)給予足量的潑尼松治療達(dá)4周,而癥狀仍未完全緩解時(shí),視為無反應(yīng),應(yīng)考慮其他方法治療。
134例患者中有100例用藥一周后血小板上升,約2~3周恢復(fù)正?;蚪咏#磻?yīng)率為75%,34例無反應(yīng)(25%)。其中發(fā)病時(shí)血小板<20×109/L者88例,反應(yīng)率79.5%;發(fā)病時(shí)血小板>20×109/L者46例,反應(yīng)率20.5%。兩組比較結(jié)果顯示,發(fā)病時(shí)血小板計(jì)數(shù)越低治療效果越明顯(P=0.011)。發(fā)病年齡為18~40歲的患者反應(yīng)率為80%,41歲以上的患者反應(yīng)率為20%,兩組比較結(jié)果顯示,18~40歲的患者較41歲以上的患者治療效果好(P=0.000)。另34例無反應(yīng)者,選擇聯(lián)合用物治療。30(23%)例出現(xiàn)治療相關(guān)副反應(yīng),10例見肝功能異常,停藥及保肝治療后,肝功能可恢復(fù)。20例出現(xiàn)血糖升高,在激素減量及停用后,應(yīng)用口服降糖藥物及胰島素治療,血糖控制良好,其中5例停用降糖用藥,1(0.74%)例因肺部感染而死亡。
特發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床常見的出血性疾病,是一種自身免疫性疾病[3][4],其出血程度與發(fā)病時(shí)血小板計(jì)數(shù)無關(guān),糖皮質(zhì)激素常作為ITP治療的首選藥物[5],有效率70%~90%,但仍有部分耐藥,可選擇聯(lián)合藥物,如IVIG、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等);針對(duì)脾的治療,如脾栓塞、脾切除、脾放療。
長(zhǎng)期使用藥物治療過程中應(yīng)密切觀察并監(jiān)測(cè)藥物相關(guān)的副作用。發(fā)病時(shí)血小板越低(<20×109/L),治療效果越佳。18~40歲較41歲以上患者療效好。使用糖皮質(zhì)激素或以糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案,主要副反應(yīng)為肝功能異常、血糖升高。感染為特發(fā)性血小板減少性紫癜的死因,而并非為出血。