縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷和治療

唐志苗 夏銀獻(xiàn)

縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷和治療

唐志苗 夏銀獻(xiàn)

副神經(jīng)節(jié)瘤是一類非常少見的腫瘤，多發(fā)生在頸部，也有發(fā)生在縱隔、腹膜后等，診斷和治療有其特殊性。本科收治1例縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤，筆者結(jié)合文獻(xiàn)對收治的副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后作逐步的探討。

1 一般資料

患者女性，45歲。因“發(fā)現(xiàn)縱隔占位1月”于2011-12-23入院?；颊?個月前體檢發(fā)現(xiàn)右縱隔占位，無胸痛、咳嗽、咳痰等癥狀。體格檢查：血壓120/82mmHg，氣管居中，心肺聽診無異常。腹部B超及心臟彩超均未見明顯異常。CT示右側(cè)上縱隔內(nèi)可見團(tuán)塊軟組織占位影，邊界清楚，大小約5.4cm×4.0cm，其內(nèi)可見多發(fā)鈣化灶，增強(qiáng)后可見明顯不均質(zhì)強(qiáng)化（圖1）。診斷為右側(cè)上縱隔內(nèi)占位，良性首先考慮。胸腔鏡下探查見腫塊位于右上縱隔，胸廓入口處，脊柱旁，約第2肋間水平，直徑約4.0～5.0cm，包膜尚完整，質(zhì)地中等，基底寬，與交感神經(jīng)鏈關(guān)系密切，腫塊局部與右上肺粘連，胸腔鏡輔助下完整切除腫塊。病理檢查：腫塊大小約為5.5cm×5.0cm× 4.0cm，包膜尚完整，切面呈灰紅色，類圓形外觀，表面欠光滑。鏡下見病變由排列成巢的上皮樣主細(xì)胞所構(gòu)成，被豐富而擴(kuò)張呈血竇狀的纖維血管性間質(zhì)所分隔。巢的周邊部可有支持細(xì)胞（圖2）。免疫組化染色：CgA（+）、CK-Pan（AE1/AE3）（-）、EMA（-）、NSE（++）、S-100（+）、Syn（++）。病理診斷：右縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤。隨訪至今健在。

圖1 患者胸部CT表現(xiàn)（A：橫斷位平掃；B：橫斷位增強(qiáng)；C：冠狀位增強(qiáng)）

圖2 患者縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤病理檢查所見（HE染色，×100）

2 討論

2.1 病因及臨床特征 副神經(jīng)節(jié)瘤是起源于副神經(jīng)節(jié)的非上皮性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，也叫化學(xué)感受器瘤或非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，多發(fā)生于頸部，此瘤發(fā)生于縱隔者罕見，約占0.74%，可見于中縱隔及后縱隔的脊柱旁溝，后者更常見[1]。其病因尚不明確，發(fā)病可能與其起源的神經(jīng)節(jié)的化學(xué)感受器功能有關(guān)[2]。長期慢性缺氧或某些伴有動脈血壓分壓減低的慢性疾病等環(huán)境因素長期作用于靶組織可能會引起副神經(jīng)節(jié)增生。此外本病跟遺傳關(guān)系密切，至少有4個基因位點可能與遺傳性副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)病有關(guān)[3-4]。發(fā)病年齡多為30～60歲，男女發(fā)病率無明顯差異[5]。本例患者為女性。

副神經(jīng)瘤依據(jù)腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生的兒茶酚胺的多少及是否有明顯臨床癥狀分為功能性和非功能性，其中大多數(shù)為非功能性。副神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤部位和兒茶酚胺增高水平有關(guān)，多數(shù)患者無臨床癥狀或不典型，一般表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫塊，少數(shù)功能性者由于分泌過多兒茶酚胺產(chǎn)物，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、心悸、頭昏和多汗等臨床癥狀。腫瘤大小與癥狀輕重不一定成比例。腫瘤生長部位不同，臨床表現(xiàn)也有所差別。如頸部腫瘤常常無癥狀，少數(shù)患者出現(xiàn)患側(cè)頭痛、頭暈、聲嘶、呼吸困難、吞咽困難、咳嗽甚至Horner綜合征，腫塊可有搏動感，可以聽到血管雜音[6]。局部軟組織腫塊，如位于眼眶內(nèi)，可引起眼球突出、眼球活動障礙、視力減退；位于外耳道可引起聽力減退、耳鳴等；位于鼻腔內(nèi)可引起鼻塞、呼吸困難等。胸部及縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤往往無任何癥狀，或者非特異性癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽、氣促等[7]；后縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤侵入椎管內(nèi)可引起面部多汗、Horner綜合征、上肢或下肢活動障礙[8]；位于氣管和肺內(nèi)的腫瘤可表現(xiàn)為咳嗽、咯血；位于心臟內(nèi)的腫瘤可引起心慌、吞咽困難等。另外，極少數(shù)一部分副神經(jīng)節(jié)瘤具有內(nèi)分泌功能，受到壓迫時可分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，引起血壓驟升、心率增快、甚至死亡。

2.2 診斷 副神經(jīng)節(jié)瘤的常用影像學(xué)檢查主要有X線、CT、MRI、DSA、PET檢查等。X線示腫瘤呈均勻或不均質(zhì)腫塊，形態(tài)規(guī)則或呈分葉狀，CT增強(qiáng)掃描多呈不均勻顯著強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化，部分瘤體周可見粗大迂曲的供血動脈。副神經(jīng)節(jié)瘤在MRT1W1呈等或稍高信號，T2W1呈稍高或高信號，在瘤體邊緣可見低信號環(huán)形包膜，增強(qiáng)掃描瘤體明顯強(qiáng)化。PET可以選擇性地吸收間碘芐胍，根據(jù)這一原理PET定位診斷副神經(jīng)瘤，敏感性和特異性均很高。由于縱隔副神經(jīng)瘤少見，影像準(zhǔn)確診斷困難。細(xì)胞學(xué)檢查有助于術(shù)前或術(shù)中診斷[9]，但副神經(jīng)節(jié)瘤血液供應(yīng)非常豐富，術(shù)前的穿刺活檢有很大危險，要謹(jǐn)慎采用[10]。本例術(shù)中胸腔鏡下探查證實瘤體血供豐富，易出血，最終在胸腔鏡輔助下完成手術(shù)。影像學(xué)檢查主要價值在于定位、大小測量、明確范圍及追蹤復(fù)查。

副神經(jīng)節(jié)瘤常因臨床表現(xiàn)不典型而術(shù)前診斷困難，難于其他腫瘤鑒別，最終診斷仍靠術(shù)后病理。確診依靠組織學(xué)切片、免疫組化。本例術(shù)前未能診斷，原因在于本癥少見，癥狀和體征均不典型；常規(guī)的輔助檢查亦無特征性診斷價值；臨床醫(yī)師對其缺乏認(rèn)識，一旦病史不典型極易誤漏診；經(jīng)驗不足，在診斷中忽視對罕見病鑒別，僅憑影像學(xué)檢查易致誤診。預(yù)防誤漏診措施主要在于提高對本病的認(rèn)識，綜合運(yùn)用多種檢查手段。在縱隔腫瘤的鑒別診斷中應(yīng)想到本癥的可能性。

副神經(jīng)節(jié)瘤大多數(shù)為良性，惡性的發(fā)生率2.4%～14%[11]。組織學(xué)區(qū)別良惡性較為困難，轉(zhuǎn)移是唯一確切的惡性標(biāo)準(zhǔn)[12]，最常見轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)、肺及骨骼系統(tǒng)。大多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤分化好，異型性不明顯，核分裂象少見，偶見單核和多核巨細(xì)胞。瘤細(xì)胞核的異型性和瘤巨細(xì)胞可出現(xiàn)在良性副神經(jīng)瘤中，僅見怪異核和血管侵犯不足以作為診斷惡性的證據(jù)[13]。有些腫瘤組織學(xué)改變與其生物學(xué)行為不一致，有些腫瘤組織表現(xiàn)為良性而發(fā)生浸潤、轉(zhuǎn)移的，也有瘤細(xì)胞異型顯著而呈良性經(jīng)過的[14]。因此，不能僅憑病理形態(tài)區(qū)分良惡性，還要結(jié)合臨床生物學(xué)行為加以判斷。

2.3 治療及預(yù)后 副神經(jīng)節(jié)瘤首先手術(shù)治療，放療、化療均不敏感[15]。早期手術(shù)徹底清除腫瘤組織是治療副神經(jīng)節(jié)瘤的有效途徑，即使腫瘤體積較大或已是復(fù)發(fā)，只要患者能耐受，均不應(yīng)放棄手術(shù)。良性副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)后效果良好，但由于組織學(xué)特點較難預(yù)測其生物學(xué)行為，并有術(shù)后20年和40年復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報道[16]，故臨床手術(shù)切除應(yīng)盡可能干凈、徹底，并強(qiáng)調(diào)長期密切隨訪。

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2012-07-11）

（本文編輯：楊麗）

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