周可　朱榕

2012年8月份我院收治一例罕見卵巢惡性生殖細胞腫瘤病例患者 ，現(xiàn)報告如下：

1 病例簡介：患者女，24歲，因“腹脹2周?！比朐?。患者2周前出現(xiàn)腹脹，進食后明顯，伴腹痛，無放射，有時劇烈，可忍受，嘔吐2次，非噴射性，無畏寒發(fā)熱、無腹瀉、黃疸，無排便排尿困難。2012-8-12于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，B超發(fā)現(xiàn)盆腔包塊，腹腔積液，未治療。為進一步診治來我院就診。以“卵巢腫瘤”收住。入院查體：體溫：38.4℃ 脈搏： 114次/分 呼吸： 20次/分 血壓：98/69mmHg， 消瘦，心肺（-），下腹肌稍緊張、無壓痛、反跳痛，下腹部可觸及一實性包塊，大小如孕4月、質(zhì)中、活動差，外陰發(fā)育正常，陰道通暢、見少許血跡，宮頸光滑，盆腔：觸及一實性包塊，大如孕4月、質(zhì)中、活動差，無壓痛，附件雙側(cè)無異常。2012-8-12當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹水檢查：多量紅細胞，少量白細胞、淋巴細胞、退變的間皮細胞。B超：腹腔積液（大量），盆腔內(nèi)不均質(zhì)包塊，卵巢來源可能性大，肝臟實質(zhì)回聲增粗。 2012-08-16查血常規(guī)：白細胞計數(shù) 10.2×10E9/L，中性粒細胞（%） 75.6%，血紅蛋白 96g/L，血小板計數(shù) 250×10E9/L。凝血功能，肝功能，胸片，心電圖未及異常。2012-08-16陰超：盆腔占位，卵巢來源可能性大，大量腹水子宮外形偏小。2012-08-16查腫瘤標(biāo)志物+CA125+鐵蛋白+CA153（女）：甲胎蛋白 602.0ng/mL，癌胚抗原 1.4ng/mL，糖抗原199 9.2U/mL，糖抗原125 688.5U/mL，鐵蛋白 139.1ng/mL，糖抗原153 3.2U/mL。2012-08-16血清人絨毛膜促性腺激素測定 < 1.20mIU/ml。因患者體溫升高，有感染表現(xiàn)，抗炎效果不佳，于2012-8-17急診在全麻下行"左側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)"，術(shù)中見腹腔內(nèi)大量血性腹水約1500ml，吸盡腹水后探查：子宮大小形態(tài)正常，左側(cè)卵巢可見一巨大腫瘤約20*18*15cm，質(zhì)中，包膜完整。左側(cè)輸卵管及右側(cè)附件形態(tài)正常。肝膽脾、腸管、大網(wǎng)膜、膈頂及腹膜表面光滑，未見腫瘤種植。術(shù)中剖視標(biāo)本：腫瘤呈實性，內(nèi)容物為生魚肉樣組織。術(shù)中冰凍：左卵巢富于腺體腫瘤，冰凍取材難以確定為惡性，請結(jié)合臨床或待常規(guī)。術(shù)后復(fù)查腫瘤標(biāo)志物2012-08-17甲胎蛋白 727.2ng/mL，癌胚抗原 173.3ng/mL，糖抗原199 6.2U/mL，糖抗原125 1582.5U/mL，鐵蛋白 2387.8ng/mL，糖抗原153 1.9U/mL。2012-08-19：甲胎蛋白 392.8ng/mL，癌胚抗原 0.9ng/mL，糖抗原199 8.6U/mL，糖抗原125 711.5U/mL，鐵蛋白 184.8ng/mL，糖抗原153 3.0U/mL。2012-08-28：甲胎蛋白 97.6ng/mL，癌胚抗原 < 0.50ng/mL，糖抗原199 7.9U/mL，糖抗原125 458.8U/mL，鐵蛋白 96.7ng/mL，糖抗原153 5.2U/mL。術(shù)中腹水脫落細胞：（腹水涂片）未見腫瘤細胞。術(shù)后病理報告：（大網(wǎng)膜）為血管脂肪組織，區(qū)域間皮細胞增生，未見腫瘤組織。（左）卵巢粘液性腺纖維腫瘤，區(qū)域生長活躍，結(jié)合臨床考慮為生殖系統(tǒng)來源惡性腫瘤（左）輸卵管慢性炎。本例為罕見病例，請進一步結(jié)合臨床或會診，（上皮細胞CK（pan）（+），CDX2（+），CEA（+），CK7（-），CK20（+），Hepatocyte（+），Ki-67（15%），P63（-），PLAP（-），CgA（-），Syn（-），間質(zhì)細胞CD34（+/-），CD117（-），Inhibin-a（-），PR（-），CD10（-）。2012-09-04查腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白 44.4，癌胚抗原 < 0.50，糖抗原199 5.6，糖抗原125 182.6，鐵蛋白 34.2，糖抗原153 5.8。因該患者為罕見病例，術(shù)后患者于復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院病理會診意見為：卵巢卵黃囊瘤合并腸上皮型粘液性腫瘤伴大量壞死，腫瘤以粘液性腫瘤為主，混合少量的卵黃囊成分表現(xiàn)為變異亞型，根據(jù)免疫組化粘液性腫瘤符合畸胎瘤來源。

2 討論

2.1定義： 卵巢惡性生殖細胞腫瘤（malignant ovarian germ cell

tumors，MOGCT）指來源于胚胎性腺的原始生殖細胞而具有不同組織學(xué)特征的一類卵巢惡性腫瘤，包括無性細胞瘤、內(nèi)胚竇瘤、未成熟畸胎瘤、胚胎癌和絨毛膜癌及混合性生殖細胞腫瘤。MOGCT是一種相對少見的卵巢惡性腫瘤，好發(fā)于年輕女性和兒童，平均年齡16～20歲[1]。在中國和亞洲其他地區(qū)，其發(fā)病率遠高于西方國家，占全部卵巢惡性腫瘤的5%～20%[2]

2.2臨床特征：卵巢惡性生殖細胞腫瘤的臨床癥狀和體征無明顯特異性，其生長迅速，易出血、壞死，但因體積較大，在早期即可診斷。因腫瘤多有完整包膜，易發(fā)生扭轉(zhuǎn)，患者以急腹癥入院居多， 87%患者以下腹痛為主訴。大部分MOGCTs 多為單側(cè)卵巢受累[3]，部分MOGCTs 具有明顯的腫瘤標(biāo)記物，最典型的是卵黃囊瘤和非妊娠性絨毛膜癌，分別為患者的血清AFP 及β-HCG 升高。AFP >1000kU/L 的卵黃囊瘤患者復(fù)發(fā)率較高。無性細胞瘤患者可有神經(jīng)特異性烯醇化酶升高； 畸胎瘤惡變，則視其惡變成分而表現(xiàn)為某種特異性標(biāo)記物升高[4]，本例患者即年輕女性，卵巢腫瘤表現(xiàn)為單側(cè)，伴有AFP升高。并伴有腹腔內(nèi)出血。

2.3治療：對于未生育患者因為MOGCT 對化療高度敏感， 現(xiàn)代聯(lián)合化療療法的應(yīng)用， 并且MOGCT95%以上為單側(cè)， 根治性手術(shù)與保守手術(shù)對預(yù)防無影響， 從而使MOGCT 的手術(shù)方式傾向于保守性手術(shù)。保守性手術(shù)的基本手術(shù)范圍為切除單側(cè)卵巢及輸卵管，國內(nèi)金瀅等[5] 分析了23年間127例初治MOGCT患者的手術(shù)方式和預(yù)后情況， 影響無瘤生存時間及長期生存時間的獨立因素為化療方案和手術(shù)徹底性， 行包括大網(wǎng)膜切除和腹膜后淋巴結(jié)切除的范圍更大的全面分期手術(shù)雖對減少復(fù)發(fā)、延長生存時間有益， 但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。該患者因術(shù)中并為能明確腫瘤為惡性，并未行盆腔淋巴結(jié)清掃。MOGCTs 的化學(xué)治療在卵巢腫瘤所有的治療方法中，化療的進展及對MOGCTs 患者預(yù)后的改善最為顯著。目前國內(nèi)外公認無論何種臨床期別、組織類型，BEP、PVB 方案（ 博來霉素、長春新堿、順鉑） 為臨床一線化療的金標(biāo)準(zhǔn)方案。該患者為罕見病理類型，因此，如何合理選擇手術(shù)方式、化療方案及卵巢保護方法值得繼續(xù)探討。

參考文獻：

[1] 趙松蘭.兒童期卵巢腫瘤16例誤診原因探析[J].臨床誤診誤治，2010，23（4）：344-345.

[2] Matel D，Miller AM，Monahan P，et al.Chronic physical effects and health care utilization in long-term ovarian germ cell tumor survivors：a Gynecologic Oncology Group study[J].J Clin Oncol，2009，27（25）：4142-4149

[3] Alcazar JL，Guerriero S，Pascual MA，et al. Clinical and sonographic features of uncommon primary ovarian malignancies[J]. J Clin Ultrasound，2011 [Epub ahead of print]

[4] 孫瑋，傅士龍，韓素. 卵巢惡性生殖細胞腫瘤的治療進展. 現(xiàn)代婦產(chǎn)科進展，2012，21（4）：313-315

[5] 金瀅， 潘凌亞， 黃惠芳， 等. 全面分期手術(shù)對卵巢惡性生殖細胞腫瘤初治患者預(yù)后的影響[ J] . 中華婦產(chǎn)科雜志， 2005， 40（ 12） ： 826- 830.