丁 紅，廖正輝（云南省大理市第一人民醫(yī)院：.檢驗(yàn)科；.兒科，云南大理 67000）

新生兒溶血性黃疸是一種嚴(yán)重的新生兒溶血性疾病，可導(dǎo)致高膽紅素血癥及貧血，嚴(yán)重時可致腦損傷。筆者對195例溶血性黃疸新生兒肝功能、心肌酶、紅細(xì)胞參數(shù)及溶血試驗(yàn)檢查結(jié)果進(jìn)行了回顧性分析，結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2006～2012年本院新生兒病房收治的溶血性黃疸新生兒195例，均符合病理性黃疸診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，心電圖及心電監(jiān)護(hù)正常；男120例，女75例；足月兒167例，早產(chǎn)兒28例。

1.2 方法 收集患兒病歷資料，對以下指標(biāo)或試驗(yàn)檢測結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析：網(wǎng)織紅細(xì)胞（Ret），血紅蛋白（Hb），紅細(xì)胞平均容積（MCV），紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量（MCH），紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC），紅細(xì)胞表面IgG、IgM、IgA、IgC3抗體滴度，Hb電泳試驗(yàn)，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，高鐵血紅蛋白（MHb）還原試驗(yàn)，葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）定性篩查試驗(yàn)，α－羥丁酸脫氫酶（HBDH），天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸激酶（CK）及CK同工酶（CK－MB），總膽紅素（TBIL）、直接膽紅素（DBIL）、間接膽紅素（IBIL）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT），總膽汁酸（TBA），C－反應(yīng)蛋白（CRP），外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)檢測。同期體檢健康新生兒190例納入對照組。參考區(qū)間參照文獻(xiàn)［2］。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS10.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析；計(jì)數(shù)資料組間比較采用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料組間比較采用t檢驗(yàn)；顯著性檢驗(yàn)水準(zhǔn)為α＝0.05。

2 結(jié) 果

2.1 紅細(xì)胞參數(shù) 195例患兒Hb水平低于對照組（P＜0.05），MCV、MCH、MCHC與對照組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）；Ret計(jì)數(shù)高于參考區(qū)間上限者190例，占97.4%，與對照組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

2.2 溶血試驗(yàn) 195例患兒中，ABO溶血病118例，占60.5%，其中：母親O型、胎兒A或B型占85%，Rh溶血病占0.5%。G6PD缺陷65例，占33.3%，其中雜合子占93.3%、純合子占6.7%。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）4例，占2.1%，紅細(xì)胞脆性增高，球形紅細(xì)胞占14%～25%。自身免疫溶血性貧血4例，占2.1%，IgC3陽性3例、IgA陽性1例。珠蛋白生成障礙性貧血3例，占1.5%，靶形紅細(xì)胞占16%～25%，均為α珠蛋白生成障礙性貧血。

2.3 肝功能、心肌酶 195例患兒TBIL、DBIL、IBIL、AST、GGT、LDH、CK、CK－MB、HBD均高于參考區(qū)間上限，TBA、ALT、CRP均正常。

3 討 論

多種因素可導(dǎo)致新生兒溶血性疾病，包括母嬰血型不合、紅細(xì)胞G6PD缺乏、HS、自身免疫性溶血、珠蛋白生成障礙性貧血等。新生兒自身生理特點(diǎn)，及新生兒紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外源性因素所致紅細(xì)胞損傷，均可導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞，釋放大量Hb，使非脂型膽紅素含量增多，超過肝細(xì)胞處理能力時可出現(xiàn)黃疸［3］。新生兒出現(xiàn)黃疸的時間及進(jìn)展速度決定于紅細(xì)胞破壞程度及肝臟對膽紅素的代謝功能，黃疸出現(xiàn)越早、進(jìn)展越快，病情越重。

溶血性黃疸新生兒病情一般較重，可出現(xiàn)核黃疸，甚至死亡。本組多數(shù)患兒心肌酶、GGT升高，但心電圖和心電監(jiān)護(hù)正常，提示溶血可能導(dǎo)致心肌酶、GGT升高，但患兒并無器質(zhì)性心肌損傷。患兒GGT與TBIL同時升高，可能與大日齡新生兒黃疸主要由膽紅素結(jié)合排泄障礙所致有關(guān)［4］。TBA可用于鑒別高膽紅素血癥和膽汁淤積，TBA正常、TBIL升高提示高膽紅素血癥，反之提示膽汁淤積，二者均升高提示膽汁淤積性黃疸［5］。CRP是一種急性時相反應(yīng)蛋白，急性期炎癥或組織創(chuàng)傷可導(dǎo)致CRP濃度急劇升高。此組患兒CRP正常，可排除感染性疸的可能。

本組資料顯示，ABO系統(tǒng)血型不合是導(dǎo)致新生兒溶血的主要因素，其次為紅細(xì)胞G6PD缺乏等，且男性患兒多于女性。ABO系統(tǒng)血型不合所致溶血常見于母親為O型，而胎兒為A或B型時，可能與AB血型物質(zhì)廣泛存在于自然界中，易導(dǎo)致孕婦在妊娠前因AB血型物質(zhì)刺激而產(chǎn)生抗A、抗B抗體有關(guān)［6］。紅細(xì)胞G6PD缺乏是一種遺傳性溶血性疾病，國內(nèi)主要見于四川、廣東、廣西、云南等長江流域及其以南地區(qū)，北方地區(qū)較少見，感染、缺氧、哺乳期母親服用氧化性藥物等均可誘發(fā)溶血［6］。珠蛋白生成障礙性貧血是一組常見的單基因遺傳病，紅細(xì)胞典型形態(tài)特征是小細(xì)胞、低色素。因此，可用于珠蛋白生成障礙性貧血篩查的指標(biāo)主要是MCV和MCH，若MCV＜82fL，MCH＜27pg，需進(jìn)一步檢查［7－9］。自身免疫性溶血是由于免疫功能紊亂，產(chǎn)生能與自身紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合或激活補(bǔ)體的抗體，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞而發(fā)生溶血。其特征是紅細(xì)胞加速破壞，壽命縮短，骨髓代償性造血增加以及自身紅細(xì)胞抗體陽性。

云南省大理州是G6PD缺乏癥、珠蛋白生成障礙性貧血高發(fā)地區(qū)，應(yīng)重視孕婦血型、珠蛋白生成障礙性貧血及G6PD缺乏癥篩查工作，評估新生兒發(fā)生溶血的可能性，從而實(shí)現(xiàn)干預(yù)性治療，避免重癥新生兒溶血病患兒的出生。

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