劉夕彬

（盱眙縣第二人民醫(yī)院 江蘇 淮安 211700）

小兒間質(zhì)性肺疾病是一種比較少見(jiàn)的疾病，在臨床上的特點(diǎn)多是彌漫性的滲出、氣體交換存在障礙。這種疾病的種類(lèi)多達(dá)200種，致病原因可能是和感染、吸入因素以及結(jié)締組織等有密切關(guān)系，但是多數(shù)情況下病因是不明確的。目前，影像學(xué)的水平不斷提高，又加上開(kāi)展了纖維支氣管鏡以及肺活檢，提高了小兒間質(zhì)性肺疾病的診斷概率。本文總結(jié)了我院近年來(lái)收治的30例小兒間質(zhì)性肺疾病的病例特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本文選取我院呼吸病房從2004年2月到2012年11月收治的30例彌漫性肺疾病的患兒，這些患兒均進(jìn)行了肺活檢，其中包括17例男性，13例女性，患兒的年齡在15個(gè)月到15歲地范圍內(nèi)。

彌漫性肺疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在影像學(xué)上的體現(xiàn)是彌漫性間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)性的侵潤(rùn)影，或者伴隨有呼吸道的癥狀，比如咳嗽、氣短、呼吸比較困難、肺部存在濕羅音或者爆裂音。

1.2 方法：首先，需要收集患者的一些臨床資料，如患兒的發(fā)病時(shí)間、相關(guān)癥狀及體征、胸部的X 線(xiàn)片或者CT（或者具有高分辨率的HRCT）、肺活檢的結(jié)果。

其次，我院按照臨床、放射、病理、診斷的程序進(jìn)行診斷，這些患兒都是經(jīng)過(guò)呼吸科、放射科、病理科的醫(yī)師進(jìn)行診斷的。對(duì)于這種具有特發(fā)性和間質(zhì)性的肺炎進(jìn)行的診斷，需要依據(jù)美國(guó)腦科學(xué)會(huì)或者歐洲呼吸學(xué)會(huì)在2002年制定的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。

對(duì)我院收治的30例患兒中的22例采用糖皮質(zhì)激素來(lái)治療，19例采用潑尼松或者甲潑尼松2mg／（kg·d），前四周足量，后進(jìn)行減量但要維持在6個(gè)月以上；另外有3例是甲潑尼松20mg／（kg·d），并連續(xù)進(jìn)行沖擊治療3天后，再減量為2mg／（kg·d），同樣四周之后再減量維持至半年以上。并且對(duì)這些患兒進(jìn)行相應(yīng)的隨訪。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)：這30例患兒均伴隨有咳嗽的癥狀，16例呼吸比較困難，10例有杵狀指趾，6例有肺部濕啰音，并有13例在入院時(shí)有低氧血的癥狀。在杵狀指趾的10例患兒中，氧分壓低于60mmHg的有7例，氧分壓低于80mmHg的有3例，其中病史超過(guò)一年的有9例。

2.2 肺部CT的特點(diǎn)：在這30例患兒當(dāng)中，有20例患兒的肺部CT是以磨玻璃影的改變?yōu)橹鞯?，其中包?例實(shí)變影、3例伴囊泡影、2例伴有支氣管充氣的癥狀、3例伴有小葉間隔增厚、2例的磨玻璃影是靠外帶分布斑片狀的，1例是彌漫性的磨玻璃影加網(wǎng)格影的；以結(jié)節(jié)影為主的有4例，分別是2例彌漫性的細(xì)小顆粒影、1例彌漫性的小葉中心型結(jié)節(jié)、1例是多發(fā)性的結(jié)節(jié)影和肺門(mén)的淋巴結(jié)腫大；以多發(fā)性實(shí)變影為主的有6例。

2.3 病理的結(jié)果：通過(guò)肺活檢和肺組織的病理證實(shí)了29例的診斷，另外的1例是通過(guò)針穿肺活檢診斷出的間質(zhì)性肺炎，不能將確切的間質(zhì)性肺炎類(lèi)型提供出來(lái)。

2.4 臨床診斷的最終結(jié)果：在30例患兒中，最終有20例被診斷為特發(fā)性的間質(zhì)性的肺炎，其中NSIP有9例，AIP4例，COP2例，未分型特發(fā)性間質(zhì)性肺炎2例，LIP有1例，RBILD有2例；剩余的10例中有3例類(lèi)脂性肺炎，2例肺泡微石癥，1例DPB，1例IPH，1例過(guò)敏性肺炎，1例是肺泡蛋白沉著癥，1例是結(jié)節(jié)病。

2.5 激素治療的效果：在進(jìn)行激素治療的22例患兒中，有17例收到了效果。

3 討論

間質(zhì)性的肺疾病又叫做彌漫性滲出性肺疾病或者彌漫性肺實(shí)質(zhì)性疾病。，是一種異質(zhì)性的疾病，其已知的致病原因有與環(huán)境或者職業(yè)相關(guān)的粉塵、藥物等，而像結(jié)節(jié)病的致病原因是未知的，但像與結(jié)締組織疾病有關(guān)的間質(zhì)性肺疾病、肺泡蛋白沉著癥、肺泡微石癥、特發(fā)性間質(zhì)性的肺炎等的致病因素不明但可以進(jìn)行獨(dú)立診斷。

在臨床表現(xiàn)上，間質(zhì)性肺疾病的特點(diǎn)是沒(méi)有特異性，對(duì)其能確切診斷是很困難的。出現(xiàn)的杵狀指趾癥狀，可以將患兒的病史反映出來(lái)，說(shuō)明其病史較長(zhǎng)，并存在慢性的缺氧。肺部CT 對(duì)診斷間質(zhì)性肺疾病有非常重要的意義，可以根據(jù)影像來(lái)幫助確定患兒肺疾病的類(lèi)型，從而制定出適當(dāng)?shù)闹委熡?jì)劃，使患兒盡快得到治療。

總而言之，小兒間質(zhì)性肺疾病是一種性質(zhì)特異的疾病。肺部CT 的影像對(duì)于間質(zhì)性肺疾病的診斷有一定的作用，但是不能以此來(lái)將肺疾病的類(lèi)型確定出來(lái)，并且間質(zhì)性肺疾病的主要診斷依據(jù)仍然是患兒肺部組織的病理結(jié)果。

［1］ 劉秀云，周春菊，彭蕓，江載芳.29例小兒間質(zhì)性肺疾病臨床、放射及病理分析［J］.臨床兒科雜志，2012，30（2）