儲 芳，王麗珍，葉雨英，余君榮

甲型血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，為凝血因子Ⅷ基因異常所致，其臨床特點為自發(fā)性關節(jié)出血和／或深部組織／肌肉出血。需反復多次輸注人血第Ⅷ因子治療，因此感染HBV的風險大大增加。重型肝炎是病毒性肝炎中一種最為嚴重的臨床類型，病死率可高達50%～80%。治療以休息、營養(yǎng)為主，防治并發(fā)癥及人工肝支持系統和肝移植［1］。在我國血友病合并重型肝炎病人的報道較少，治療極為棘手，護理難度更大。我院于2010年12月28日收治了1例甲型血友病并晚期急性重型乙型肝炎病人，經過積極治療與精心護理，治愈出院，現報道如下。

1 病例介紹

病人，男，28歲，發(fā)現甲型血友病6年，間斷出現皮下血腫，院外治療血友病期間于2010年12月23日出現發(fā)熱，最高體溫38.1℃，乏力、上腹部疼痛，伴惡心、厭油。12月25日上述癥狀加重，并出現皮膚、鞏膜黃染。12月27日晚出現狂躁不安，胡言亂語；28日凌晨病人昏迷，當日18：00急診轉來我院。入院查體不合作、意識不清、呼之不應、壓眶反射存在。面色萎黃，全身皮膚黏膜重度黃染，無淤點、淤斑，肝掌、蜘蛛痣陰性。全身淺表淋巴結未捫及腫大。球結膜輕度水腫，鞏膜重度黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏。心肺未及明確異常。腹部查體無明顯異常。各關節(jié)被動活動可，右側臀部可觸及一突出皮膚表面的囊性腫物，直徑約10cm×9cm，無破潰。生理反射存在，巴氏征陽性、踝陣攣陽性、撲翼樣震顫無法配合。入院后檢查：白細胞計數（WBC）9.5×109／L，血紅蛋白（HGB）148g／L，血小板計數（PLT）64×109／L；肝功：血清蛋白（ALB）36g／L，總膽紅素／直接膽紅素（T／DBil）188.9／116.1μmol／L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）2 052U／L，天門冬酸氨基轉移酶（AST）253U／L，甲胎蛋白（AFP）293.8ng／mL，凝血酶原時間（PT）48.5s，凝血酶原活動度（PA）10.25%；凝血Ⅷ因子0；血氨（BLA）175mmol／L。HBsAg、抗－HBe、抗－HBc陽性，HBV－DNA 2.32×103IU／mL。頭顱CT顯示大腦溝回明顯變淺，提示重度腦水腫。確診為：急性重型（晚期）病毒性乙型肝炎合并肝性腦病、腦水腫；甲型血友病。給予抗病毒、降氨、脫水、改善凝血以及保肝、降酶、退黃等治療。3月1日治愈出院，出院時右臀部腫塊為5cm×4cm；化驗：總膽紅素／直接膽紅素（BIL）39.9／32.9U／L，ALT 47U／L，AST 35U／L，活動度97%。4月復查肝功正常，凝血Ⅷ因子正常，HBsAg陰性，HBV－DNA定量＜100IU／mL。

2 護理

2.1 危重期護理 病人入院后，病情危重，心電監(jiān)護持續(xù)測量病人生命體征，密切觀察病情及生命體征變化、意識狀態(tài)、瞳孔大小、對光反應、角膜反射及壓眶反應等。給予四肢約束，防止拔管或墜床。保護性氣管插管，呼吸機輔助呼吸，按無菌技術吸痰，避免感染，保持氣道通暢，注意氣道濕化。入院6d后意識逐漸轉清，拔除氣管插管。留置尿管并記錄每2小時尿量和24 h出入量。每日按常規(guī)做好晨晚間護理，按時翻身使病人臥位舒適，防止壓瘡。注意保持深靜脈導管通暢，每周更換貼膜，使用輸液泵或微量泵均勻輸入每日液體，用藥必須遵照醫(yī)囑，特殊藥物劑量、濃度要精確計算，做好各種護理記錄。

2.2 基礎護理

2.2.1 口腔護理 病人為血友病疊加重型肝炎，凝血功能極差，牙齦出血的危險性大大增加。每日觀察口腔情況，一旦發(fā)現口腔黏膜充血、潰瘍或白斑及時給予口腔護理。危重期予棉球蘸含漱液擦洗口腔，肝性腦病治愈后，選用軟毛牙刷刷牙，勿用牙簽剔牙以防牙齦損傷。如出現牙齦出血，改用棉簽清洗。

2.2.2 皮膚護理 病人病情重，凝血功能差，抵抗力弱，易發(fā)生皮膚感染。每天觀察病人皮膚淤斑、淤點有無出現或增多，抽血盡量使用深靜脈，需單獨穿刺的每次穿刺后延長壓迫時間。每日濕巾掃床2次，及時更換被污染或潮濕的床單、被褥，保持床單位清潔、平整、干燥。注意個人衛(wèi)生，及時修剪指甲。勿搔抓皮膚，防止皮膚破損。病人消瘦，制定床頭翻身卡，每次翻身記錄時間和臥位，減輕局部壓力，翻身后用軟枕墊好后背，雙腿之間使用小棉墊，使病人處于舒適臥位，積極的翻身不僅可以預防壓瘡，還可以降低肺部感染的幾率。

2.2.3 飲食指導 病人基礎疾病較為復雜，因此在護理上首先注意消化道癥狀的觀察，加強飲食護理，給予適合病人口味的低鹽、高糖、高維生素、易消化、少油膩的清淡飲食，以增強機體抵抗力促進恢復。創(chuàng)造良好環(huán)境，鼓勵病人進食，避免粗糙、堅硬、刺激性食物。注意飲水和食物衛(wèi)生，防止腸道感染。肝性腦病病人的飲食護理十分重要，應向病人及家屬講解蛋白質飲食與肝性腦病之間的關系，減少蛋白質的攝入量，禁食富含蛋白質的食品，減少氨的來源，預防肝性腦病的發(fā)生。待病情穩(wěn)定后再逐步增加蛋白質的攝入量。囑病人多食植物蛋白，少食動物蛋白。植物蛋白可提供纖維素，有利于維護結腸的正常菌群及酸化腸道。

2.2.4 活動與休息指導 病人肝功能異常，乏力感明顯。因此，住院期間以臥床休息為主，保證充足睡眠，防止情緒波動和勞累，以利于肝細胞功能恢復。同時向病人宣教血友病知識。為避免出血，需協助病人完成日常護理，運動量適中，行走時間不可過長，以免活動不當導致意外傷害。

2.3 對癥護理

2.3.1 發(fā)熱護理 病人體溫在38.1℃左右，表現為不規(guī)則發(fā)熱。密切觀察體溫變化，4h測量1次，及時進行物理降溫。在降溫過程中注意觀察病情變化，出汗較多時及時更換內衣及被褥。

2.3.2 出血護理 入院后遵醫(yī)囑輸入人凝血因子Ⅷ600U，每日2次。密切觀察皮膚黏膜淤點、淤斑情況，每日檢查血常規(guī)、凝血機制。特別注意觀察有無消化道出血，觀察排泄物的量、色、性狀，如有黑便及時留取標本做大便隱血試驗。注意觀察有無關節(jié)腫脹及酸痛等，防止關節(jié)腔出血。皮下血腫處組織腫脹明顯，皮膚張力較高，極易發(fā)生皮膚破潰，給予氣墊床，定時翻身，翻身時避免拖拉病人，以平臥、左側臥位交替，以減輕局部壓力，避免磨損，防止皮膚破潰、感染。血腫處予3%的硼酸液冷敷，每日2次，每次15min～20min。冷敷可使局部血管收縮，止血效果較好。

2.4 心理護理及健康教育 病人病程長，尤其是此次發(fā)病突然，病情進展快，并發(fā)癥多，病人清醒后有焦慮、恐懼表現。家屬也表現出焦慮、急躁情緒，擔心預后。因此心理護理須貫穿治療的全過程。通過心理輔導、精神和情感支持來降低病人的負性情緒。醫(yī)護人員在臨床工作中，要細致、認真，建立良好的護患關系，耐心傾聽病人的訴求，多與病人溝通，及時發(fā)現其心理變化，幫助其勇敢面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對病人及家屬給予精神支持和心理安慰，加強保護性醫(yī)療制度，增強病人的安全感，減少給病人帶來心靈上創(chuàng)傷的因素［2］。血友病綜合關懷是目前世界上最有效的血友病關懷模式［3］。因此，護士必須具備血友病綜合關懷的理念，指導病人的日常保健，進行健康教育和接收咨詢。實施健康教育是整體護理的重要組成部分，通過行為干預，幫助個人和群體掌握衛(wèi)生保健知識，自愿采納有利于健康的行為和生活方式［4］。幫助病人減輕影響健康乃至威脅生命的危險因素，達到維護健康的目的。由責任護士在對病人實施基礎護理、治療、巡視病房時進行隨機教育，反復講解有關健康知識，使病人及家屬解除顧慮，增強信心。

2.5 并發(fā)癥的護理

2.5.1 下消化道出血護理 病人出血傾向嚴重，凝血功能差，治療過程中發(fā)生便血，立即囑病人臥床休息，暫禁食，配合醫(yī)師實施有效的止血措施。用食醋或弱酸性溶液灌腸，及時清除腸道內積血，以免血液在腸內分解成氨吸收后血氨增高。觀察生命體征、尿量與出血量，準確記錄出入量。

2.5.2 感染的護理 嚴重肝病時，機體免疫功能低下，容易發(fā)生感染。病人因使用呼吸機及置入深靜脈導管，先后出現肺部感染、導管相關性感染。護理時應注意嚴格無菌技術操作；加強叩背、排痰；及時正確留取標本做細菌培養(yǎng)加藥敏試驗，以準確提供治療方案。

2.5.3 嚴密觀察電解質、酸堿平衡 因為脫水、利尿等治療，病程中發(fā)生電解質紊亂（高鈉、低鈉、低鉀、低鈣、低磷血癥）。嚴重肝病病人應定期測定血電解質，并及時給予補充糾正；教會病人準確記錄出入量，以便及時調整利尿劑的劑量。

2.6 病房管理 因病人病情重、抵抗力差，極易發(fā)生感染。予保護性隔離，住單間病房，門外掛嚴密隔離標志。嚴格控制家屬探視，陪護人員及醫(yī)護人員接觸病人戴口罩，以避免交叉感染。每天開窗通風20min，同時早晚使用空氣凈化器消毒。地面用含氯消毒液拖擦。保持室內溫度20℃～22℃，濕度60%～70%。

2.7 出院指導 告知病人抗乙型肝炎病毒治療的重要性，需按時服藥，定期復查血常規(guī)及肝腎功能。合理飲食及休息，不做劇烈運動，避免創(chuàng)傷、銳器傷。若有關節(jié)出血應臥床，限制運動，局部冷敷等。嚴格婚前檢查，進行遺傳咨詢，減少下一代血友病的發(fā)生。定期到醫(yī)院復查，出現異常立即來院就診。

3 小結

我科首次收治甲型血友病合并晚期急性重型乙型肝炎病人，因病情復雜，護理工作有較大難度。通過該病人的護理，我科摸索出一定的經驗：在做好消毒隔離和基礎護理的基礎上，加強病情觀察、對癥護理、心理護理以及健康教育，特別是醫(yī)護配合，密切觀察病情變化，有效預防、盡早治療并發(fā)癥，是搶救成功、治愈出院的重要保證。

［1］尤黎明，吳瑛.內科護理學［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：490.

［2］蔣連霞，蔣連彩.血友病的臨床護理［J］.現代中西醫(yī)結合雜志，2000，9（24）：2542.

［3］Pritchard AM，Page D.Integrated specialty service readiness in health reform：Connections in haemophilia comp rehensive care［J］.Haemophilia，2008，14（3）：436－443.

［4］史健.血友病患者的健康教育及護理［J］.中國實用醫(yī)藥，2010，5（4）：231.