王娜娜，楊晨 綜述 楊運(yùn)俊，陳偉建 審校

顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗（fenestration）是一種少見(jiàn)的先天性血管變異，指動(dòng)脈在行程過(guò)程中分叉成雙支，平行走行一段之后重新匯合［1-4］。顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗常見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)，其次見(jiàn)于前交通動(dòng)脈區(qū)，大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗非常罕見(jiàn)，發(fā)生率僅為0.29%～1.00%［5］。大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗常于尸檢或血管造影時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，開(kāi)窗本身與患者的臨床表現(xiàn)無(wú)特殊相關(guān)性，其臨床意義主要在于指導(dǎo)開(kāi)窗合并動(dòng)脈瘤的患者選擇合適的血管介入方式和神經(jīng)外科治療手術(shù)路徑［6］。本文就大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生機(jī)制、影像學(xué)表現(xiàn)做一簡(jiǎn)單介紹，從而加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生機(jī)制

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生機(jī)制目前尚不明確。有觀點(diǎn)認(rèn)為在胚胎發(fā)育第35 天時(shí)大腦中動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈之間形成血管網(wǎng)，而該網(wǎng)狀血管在大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗是永久存在的，但是其原始胚胎來(lái)源并不清楚［7］；Gailloud等［8］提出，胚胎時(shí)期顳極動(dòng)脈的過(guò)早分支妨礙原始血管網(wǎng)融合成單個(gè)血管或阻礙一些小血管支的退化，干擾大腦中動(dòng)脈的正常發(fā)育，從而導(dǎo)致大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的形成；也有學(xué)者認(rèn)為可能由于胚胎早期大腦前、中動(dòng)脈之間血管網(wǎng)吻合不全所致，并因吻合部位及長(zhǎng)度的不同導(dǎo)致不同的血管變異，以大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗、重復(fù)較為常見(jiàn)［9］。

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的影像學(xué)表現(xiàn)

1.大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的好發(fā)部位

大腦中動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈兩個(gè)終支中較大的一支，解剖學(xué)上分為四段：M1-蝶段、M2-腦島段、M3-島蓋段、M4-皮層段［10］，迄今多數(shù)研究報(bào)道大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗位于M1段。Jeong等［11］采用磁共振血管成像（MRA）發(fā)現(xiàn)5 例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗均位于M1段；袁飛等［12］利用CT血管成像（CTA）檢出14例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗均位于M1段；Gailloud等［8］利用血管造影技術(shù)發(fā)現(xiàn)5 例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗也都位于M1段。大腦中動(dòng)脈M2段開(kāi)窗的報(bào)道極為罕見(jiàn)，目前僅楊軍克等［13］發(fā)現(xiàn)了1例大腦中動(dòng)脈M2段開(kāi)窗，尚未見(jiàn)有關(guān)大腦中動(dòng)脈M3、M4段開(kāi)窗的報(bào)道。大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗之所以常見(jiàn)于M1段而罕見(jiàn)于其他部位，與以下原因有關(guān)：①解剖學(xué)上，M1段血管內(nèi)徑較粗，而M2～M4段血管內(nèi)徑較小且行程彎曲，不易發(fā)現(xiàn)開(kāi)窗；②血流動(dòng)力學(xué)方面，大腦中動(dòng)脈在M1段分叉處成雙干或多干，血流動(dòng)力學(xué)在該分叉處的改變易致開(kāi)窗的發(fā)生；③可能與影像診斷醫(yī)師的個(gè)體認(rèn)識(shí)水平相關(guān)。

2.大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的形態(tài)

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)開(kāi)窗血管長(zhǎng)度和形態(tài)可分為三型：①裂隙型，開(kāi)窗血管長(zhǎng)度3～5mm，局部形態(tài)呈裂隙狀或小孔狀，血管似瘤樣擴(kuò)張；②凸透鏡型，開(kāi)窗血管較長(zhǎng)，長(zhǎng)度5～10mm，局部形態(tài)呈梭形或凸透鏡形；③重復(fù)型，開(kāi)窗范圍較大，血管長(zhǎng)度大于10mm，呈側(cè)枝狀［2］。其中，Uchino等［14］報(bào)道6例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗均為裂隙型；袁飛等［12］在14例患者中發(fā)現(xiàn)15個(gè)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗，其中凸透鏡型13 個(gè)（“OK手勢(shì)征”10個(gè)），裂隙型2個(gè)；重復(fù)型是一種特殊類型，它與上述兩型開(kāi)窗的鑒別意義在于，如果重復(fù)型僅上支發(fā)生急性血管栓塞，其下支存在潛在的側(cè)枝循環(huán)，故行外科手術(shù)治療時(shí)要注意保護(hù)此血管［9，15］。

3.大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生率

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗既往常于尸檢或血管造影中偶然發(fā)現(xiàn)，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率分別為0.29%～1.00%［5］和0.17%～0.43%［8］。Uchino等［16］于2000例MRA 檢查病例中發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗6例，檢出率為0.3%；楊軍克等［13］于327例CTA檢查病例中發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗1例，檢出率為0.31%?？傮w來(lái)說(shuō)，大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗在尸檢的發(fā)生率較影像學(xué)檢查方法高，也最接近大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的真實(shí)發(fā)生率［8］，這種差異的產(chǎn)生，可能與影像學(xué)檢查手段受分辨力的限制，對(duì)管徑細(xì)小血管的開(kāi)窗顯示不足以致部分開(kāi)窗漏診有關(guān)。

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗常合并動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺及煙霧病等其他血管病變［17-18］，其中以動(dòng)脈瘤多見(jiàn)。自1980年Lazar等［19］報(bào)道的首例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗合并動(dòng)脈瘤后，此類報(bào)道逐漸增多。大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗與動(dòng)脈瘤之間的關(guān)系尚無(wú)定論。Nakamura等［20］通過(guò)對(duì)18例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的分析，發(fā)現(xiàn)其中有9例合并動(dòng)脈瘤（50%），并提出動(dòng)脈瘤的產(chǎn)生與大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗變異有關(guān)；Yamaguchi等［21］報(bào)道了1例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗合并開(kāi)窗血管上支處動(dòng)脈瘤破裂；Sim 等［17］也發(fā)現(xiàn)1例動(dòng)脈瘤位于大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗近端。大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗導(dǎo)致動(dòng)脈瘤發(fā)生的機(jī)制也存在爭(zhēng)論，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)開(kāi)窗血管兩端的內(nèi)膜損傷存在不同，并提出開(kāi)窗血管近端的動(dòng)脈瘤發(fā)生機(jī)制與結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)，類似于正常血管分叉處動(dòng)脈瘤的發(fā)生［22］。

DSA、MRA和CTA對(duì)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的診斷價(jià)值比較

數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷顱內(nèi)血管病變的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠清楚顯示大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的部位及形態(tài)，然而DSA 耗時(shí)較長(zhǎng)、費(fèi)用昂貴且為有創(chuàng)性檢查，可能發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，雖然發(fā)生率低，但后果極其嚴(yán)重，不利于急性期腦血管病患者的治療［23］。近年來(lái)隨著無(wú)創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)展，MRA 和CTA 越來(lái)越多地應(yīng)用到大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的診斷中，它們通過(guò)立體圖像可清晰顯示開(kāi)窗血管與相鄰組織之間的關(guān)系，能夠直觀、多角度顯示顱內(nèi)動(dòng)脈成窗變異及其并發(fā)癥，然而MRA 存在高磁場(chǎng)及長(zhǎng)時(shí)間采集圖像產(chǎn)生的磁敏感偽影和運(yùn)動(dòng)偽影，CTA 有射線暴露和不能動(dòng)態(tài)顯示血流情況的缺點(diǎn)［24］，因而限制了它們的使用。在臨床工作中，綜合考慮患者的病情、自身情況及經(jīng)濟(jì)條件，選擇適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查方法以便臨床醫(yī)師及時(shí)、準(zhǔn)確地做出診斷及進(jìn)行相應(yīng)的治療。

綜上所述，大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗是一種罕見(jiàn)的血管變異，了解大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗這一先天性血管變異的表現(xiàn)、發(fā)生部位、發(fā)生率及其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)，對(duì)于指導(dǎo)神經(jīng)外科及介入醫(yī)師制定合理的手術(shù)和介入治療方案具有十分重要的意義。

［1］Bayrak AH，Senturk S，Akay HO，et al.The frequency of intracranial arterial fenestrations：a study with 64-detector CT-angiography［J］.Eur J Radiol，2011，77（3）：392-396.

［2］羅志剛，徐文娟，成維艷，等.3.0T 磁共振血管造影普查對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗畸形的診斷價(jià)值［J］.生物醫(yī)學(xué)工程與臨床，2011，15（5）：439-442.

［3］Bozek P，Pilch-Kowalczyk J，Kluczewska E，et al.Detection of cerebral artery fenestrations by computed tomography angiography［J］.Neurol Neurochir Pol，2012，46（3）：239-244.

［4］劉銀社，袁飛，董少義.頭頸聯(lián)合64排螺旋CT血管成像診斷椎-基底動(dòng)脈成窗變異［J］.中國(guó)臨床解剖學(xué)雜志，2010，28（5）：543-546.

［5］Umansky F，Dujovny M，Ausman JI，et al.Anomalies and variations of the middle cerebral artery：a microanatomical study［J］.Neurosurgery，1988，22（6）：1023-1027.

［6］毛珂，李進(jìn)，賀民，等.顯微手術(shù)治療破裂大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤［J］.華西醫(yī)學(xué)，2012，27（5）：673-676.

［7］Padget DR.The development of the cranial arteries in the human embryo［J］.Contrib Embryol，1948，32（6）：205-261.

［8］Gailloud P，Albayram S，F(xiàn)asel JHD，et al.Angiographic and embryologic consideration in five cases of middle cerebral artery fenestration［J］.Am J Neuroradiol，2002，23（4）：585-587.

［9］Uchino A，Saito N，Okada Y，et al.Duplicate origin and fenestra-tion of the middle cerebral artery on MR angiography［J］.Surg Radiol Anat，2012，34（5）：401-404.

［10］伍鴻鈞，潘銀盛，麥煥好，等.大腦中動(dòng)脈顯微解剖及其在神經(jīng)科的臨床應(yīng)用［J］.功能性和立體定向神經(jīng)外科雜志，1994，7（2）：61-64.

［11］Jeong SK，Kwak HS，Cho YI.Middle cerebral artery fenestration in patients with cerebral ischemia［J］.J Neurol Sci，2008，275（1）：181-184.

［12］袁飛，劉銀社，常愛(ài)華，等.64層螺旋CT血管成像診斷大腦中動(dòng)脈成窗變異［J］.臨床放射學(xué)雜志，2011，30（3）：422-424.

［13］楊軍克，黃筠洋，岑炳奎.64排128層CT血管成像診斷顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗畸形［J］.微創(chuàng)醫(yī)學(xué)，2011，6（6）：525-528.

［14］Uchino A，Takase Y，Nomiyama K，et al.Fenestration of middle cerebral artery detected by MR angiography［J］.Magn Reson Med Sci，2006，5（1）：51-55.

［15］Rennert J，Ullrich WO，Schuierer G.A rare case of supraclinoid internal carotid artery（ICA）fenestration in combination with duplication of the middle cerebral artery（MCA）originating from the ICA fenestration and an associated aneurysm［J］.Clin Neuroradiol，2013，23（2）：133-136.

［16］Uchino A，Saito N，Okada Y，et al.Fenestrations of the intracranial vertebrobasilar system diagnosed by MR angiography［J］.Neuroradiology，2012，54（5）：445-450.

［17］Sim KB，Lee CS，Park JC，et al.Cerebral aneurysm in the long fenestration at the middle portion of M1segment［J］.J Korean Neurosurg Soc，2010，48（5）：434-437.

［18］Uchino A，Kato A，Abe M，et al.Association of cerebral arteriovenous malformation with cerebral arterial fenestration［J］.Eur Radiol，2001，11（3）：493-496.

［19］Lazar ML，Bland JE，North RR，et al.Middle cerebral artery fenestration［J］.Neurosurgery，1980，6（3）：297-300.

［20］Nakamura H，Takada A，Hide T，et al.Fenestration of the middle cerebral artery associated with an aneurysm［J］.Neurol Med Chir，1994，34（8）：555-557.

［21］Yamaguchi S，Ito O，Suzuki S.Coil embolization of a ruptured aneurysm arising from a middle cerebral fenestration［J］.Neural Med Chir，2010，50（3）：213-216.

［22］Finlay HM，Canham PB.The layered fabric of cerebral artery fenestration［J］.Stroke，1994，25（9）：1799-1806.

［23］張俊玲，李勇，張樂(lè)國(guó)，等.102例顱內(nèi)動(dòng)脈瘤CT血管成像與數(shù)字減影血管造影對(duì)比分析［J］.臨床薈萃，2011，26（12）：1019-1021.

［24］Kapsalaki EZ，Rountas CD，F(xiàn)ountas KN.The role of 3T MRA in the detection of intracranial aneurysms［J］.Int J Vasc Med，2012，10（5）：1-9.