喬興科 侯愛(ài)潔

遼寧省人民醫(yī)院,遼寧沈陽(yáng)110016

1 臨床資料

患者,男性,18歲,因發(fā)熱伴發(fā)作性胸悶、胸痛近1個(gè)月入院.既往健康,曾有短暫吸煙史1個(gè)月.入院查體:Bp110/60 mmHg,心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音,余未見(jiàn)異常.輔助檢查:心電圖:Ⅰ、avL、V6～V9可見(jiàn)Q波,V1、V2 R/S>1.心臟超聲:RVOT 28 mm、AO 29 mm、AV 19 mm、LA 38 mm、RV 14 mm、IVS 9 mm、LV 58 mm、LVPW 9 mm.左室側(cè)壁心肌搏動(dòng)減弱,心尖部見(jiàn)一直徑約2.5 cm范圍心肌收縮期無(wú)運(yùn)動(dòng),其上見(jiàn)一大小約2.4 cmX 2.4 cm稍強(qiáng)附加回聲附著,邊界清晰;LVEF 0.46.血漿NT-pro-BNP906.3 pg/mL.心肌酶譜、肌鈣蛋白-T未見(jiàn)異常.外院冠狀動(dòng)脈CT:心臟前壁血管畸形,冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)異常.入院診斷:①急性心肌炎,慢性左心衰、心功能Ⅱ級(jí),左室心尖部血栓;②冠狀動(dòng)脈畸形,入院后給予藥物治療,包括華法林、美托洛爾、曲美他嗪、輔酶Q10等.于2009年8月19日行冠狀動(dòng)脈造影顯示:左主干、前降支、回旋支、右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常.內(nèi)乳動(dòng)脈造影顯示:內(nèi)乳動(dòng)脈-肺動(dòng)脈(臟層胸膜動(dòng)脈)瘺(圖1).8月31日復(fù)查心臟超聲:LA37 mm、LV55 mm,經(jīng)胸超聲各房室腔內(nèi)未見(jiàn)明確血栓影像,各室壁搏動(dòng)未見(jiàn)異常,余較前無(wú)明顯改變;LVEF 0.55.病情好轉(zhuǎn)出院.電話隨訪至2010年9月,患者無(wú)明顯胸悶、胸痛及氣短癥狀.

2 討論

1947年Burchell和Clagett報(bào)道了世界上首例有關(guān)內(nèi)乳動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的病例[1].

圖1 選擇性左內(nèi)乳動(dòng)脈造影顯示左內(nèi)乳動(dòng)脈與肺循環(huán)有交通支(白色箭頭所示)

內(nèi)乳動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺多見(jiàn)于青年,文獻(xiàn)報(bào)道平均年齡是22歲(7～77歲),男女比例約為2∶1.從病因?qū)W角度,內(nèi)乳動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺可分為先天性的和后天獲得性兩種.先天性的內(nèi)乳動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺可以是孤立性的,也可以是與其他畸形同時(shí)并存(如法洛氏四聯(lián)征、二尖瓣脫垂、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等).先天性瘺在出生時(shí)就已經(jīng)存在了,但只有當(dāng)遇到外界因素(如創(chuàng)傷、感染、炎癥、腫瘤或代謝紊亂)刺激時(shí)才具備功能活性.后天獲得性的可以繼發(fā)于感染、腫瘤、創(chuàng)傷[2]或醫(yī)源性操作(如中心靜脈置管術(shù)、心血管外科手術(shù)[3]等).其臨床表現(xiàn)部分取決于瘺管的功能影響,這些功能影響與受累血管、瘺管的大小、與心臟的毗鄰關(guān)系相稱,通常沒(méi)有明顯的臨床癥狀,極少數(shù)者可以表現(xiàn)有伴隨癥狀.體格檢查時(shí)可在胸骨左緣第二、三肋間或心前區(qū)聽(tīng)到持續(xù)性雜音,并因此而促使患者進(jìn)行進(jìn)一步的診治.因此,這些病人需要與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈瘺、主動(dòng)脈竇破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈縮窄以及體循環(huán)動(dòng)靜脈瘺等相鑒別.很少能看到發(fā)紺、杵狀指/趾和紅細(xì)胞增多癥.這些病人可能出現(xiàn)動(dòng)脈瘤、血管擴(kuò)張破裂、動(dòng)脈內(nèi)膜炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓以及分流量進(jìn)一步擴(kuò)大.心電圖可未見(jiàn)異常.胸部平片通?？砂l(fā)現(xiàn)異常:肺紋理增強(qiáng)或浸潤(rùn).也有相當(dāng)一部分病人胸片沒(méi)有明顯改變.確診有賴于選擇性內(nèi)乳動(dòng)脈造影.肺動(dòng)脈造影可以看到受累肺動(dòng)脈段的造影劑早期清除.右肺動(dòng)脈受累多于左肺動(dòng)脈,也可見(jiàn)于主肺動(dòng)脈.對(duì)這些病人的外科手術(shù)(血管結(jié)扎±肺葉切除)治療仍然未確定.如果病人合并有胸部腫瘤、復(fù)雜先心病、分流量過(guò)大,則是明確的外科手術(shù)適應(yīng)癥.另外已經(jīng)有經(jīng)導(dǎo)管栓塞術(shù)治療內(nèi)乳動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺見(jiàn)于報(bào)道[4].

該例病人考慮為內(nèi)乳動(dòng)脈-肺動(dòng)脈(臟層胸膜動(dòng)脈)瘺.該例患者由于發(fā)生心肌炎才有機(jī)會(huì)偶然發(fā)現(xiàn)內(nèi)乳動(dòng)脈-肺動(dòng)脈(臟層胸膜動(dòng)脈)瘺,考慮該患者的癥狀是由心肌炎所致,與內(nèi)乳動(dòng)脈-肺動(dòng)脈(臟層胸膜動(dòng)脈)瘺無(wú)關(guān).

[1]SF Hearne,MK Burbank.Internal mammary artery-to-pulmonary artery fistulas[J].Case report and review of the literature[J].Circulation,1980,62(5):1131-1135.

[2]T.Ito,Toshihisa Sakamoto,Hirofumi Norio,et al.An Arteriovenous Fistula Between the Internal Mammary Artery and the Pul monary Vein Following Blunt Chest Trauma[J].Cardiovasc Intervent Radiol,2005,28(1):120-123.

[3]Umit Guray,Yesim Guray,Cemal Ozbakir,et al.Fistulous connection betweeninternal mammary graft andpulmonaryvasculatureafter coronary artery bypass grafting:a rare cause of continuous murmur[J].International Journal of Cardiology,2004,96(3):489-492.

[4]Iwazawa J,Nakamura K,Hamuro M,et al.Systemic artery to pulmonary artery fistula associated with mitral regurgitation:successful treatment with endovascular embolization[J].Cardiovasc Intervent Radiol,2008,31(Suppl 2):S99-103.