樊麗姿，施怡聲，樊百玲，江勇，徐楠，王浩

經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷右心室雙出口368例與手術(shù)結(jié)果對(duì)比分析

樊麗姿，施怡聲，樊百玲，江勇，徐楠，王浩

目的:探討超聲心動(dòng)圖在右心室雙出口（DORV）診斷中的價(jià)值。

方法:回顧368例經(jīng)雙心室矯治術(shù)證實(shí)的DORV，對(duì)照手術(shù)結(jié)果，分析術(shù)前超聲診斷情況。

結(jié)果:超聲定性診斷準(zhǔn)確率88.9%（327/368），誤診率5.4%（20/368），漏診率5.7%（21/368）；對(duì)于室間隔缺損（VSD）與大動(dòng)脈關(guān)系、大動(dòng)脈位置關(guān)系和動(dòng)脈騎跨、超聲分型診斷總符合率分別為：70.2%、76.2%和72.5%。

結(jié)論:超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確的定性診斷DORV；對(duì)于病變程度復(fù)雜、病理類型相對(duì)少見的DORV，超聲分型診斷水平仍需提高。

超聲心動(dòng)圖描記術(shù);右心室雙出口;先天性心臟病

(Chinese Circulation Journal, 2013,28:297.)

右心室雙出口（double outlet right ventricle,DORV）是一種較少見的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病，其病理類型多，病變復(fù)雜程度不一，診斷頗具挑戰(zhàn)性；DORV的手術(shù)方式由病理類型決定，術(shù)前分清病理類型至關(guān)重要。本研究回顧了我院368例經(jīng)雙心室矯治術(shù)證實(shí)的DORV，對(duì)照手術(shù)結(jié)果，分析術(shù)前超聲診斷，旨在探討超聲心動(dòng)圖對(duì)DORV的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

研究對(duì)象：我院自2005-01至2010-04經(jīng)雙心室矯治術(shù)證實(shí)為DORV的患者368例，其中男215例，女153例，年齡1個(gè)月～45歲，平均5歲。采用姑息手術(shù)治療的DORV未統(tǒng)計(jì)在內(nèi)。手術(shù)前，所有患者均行超聲心動(dòng)圖檢查，心血管造影占51.1%（188/368），計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）占4.6%（17/368），磁共振成像（MRI）占 0.3%（1/368）。

儀器：采用美國(guó)Phillip iE33彩色多普勒超聲診斷儀，探頭使用S5-1及S8-3。

方法：左位心患者采用左側(cè)臥位和（或）平臥位，右位心患者主要采用右側(cè)臥位和（或）平臥位，經(jīng)劍突下、胸骨旁、心尖部及胸骨上窩等部位進(jìn)行多切面、多角度掃查，按Van Praagh節(jié)段分析法進(jìn)行診斷。

室間隔缺損（VSD）與大動(dòng)脈的關(guān)系 分為以下四種類型：①主動(dòng)脈下VSD；②肺動(dòng)脈下VSD；③雙動(dòng)脈下VSD；④遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈VSD。

大動(dòng)脈位置關(guān)系的描述 臨床上，大動(dòng)脈位置關(guān)系常分為以下四種類型：①大動(dòng)脈位置關(guān)系正常[1]：主動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈干于肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈干的右后方起自右心室，肺動(dòng)脈正常包繞主動(dòng)脈的關(guān)系仍存在，肺動(dòng)脈瓣水平高于主動(dòng)脈瓣。②主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈左右并列關(guān)系：主動(dòng)脈干位于肺動(dòng)脈干的右側(cè)，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣呈左右并列關(guān)系,為典型右心室雙出口的大動(dòng)脈關(guān)系，兩組半月瓣大致在同一水平。③右位型主動(dòng)脈：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方或正前方，主動(dòng)脈瓣水平通常高于肺動(dòng)脈瓣。④左位型主動(dòng)脈：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左側(cè)或左前方，主動(dòng)脈瓣水平多數(shù)高于肺動(dòng)脈瓣。

動(dòng)脈騎跨 本研究將DORV的動(dòng)脈騎跨情況分為四種類型：①主動(dòng)脈騎跨；②肺動(dòng)脈騎跨；③雙動(dòng)脈騎跨；④兩大動(dòng)脈完全發(fā)自右心室。

2 結(jié)果

DORV的定性診斷：368例DORV，術(shù)前超聲確診327例，診斷準(zhǔn)確率88.9%。誤診20例（5.4%）：18例（4.9%）法樂四聯(lián)癥，2例（0.5%）完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。漏診21例（5.7%）：17例（4.6%）VSD，2例（0.5%）右心室雙腔心，1例（0.3%）完全性肺靜脈異位引流，1例（0.3%）功能性單心室。

VSD與大動(dòng)脈關(guān)系的手術(shù)記錄完整的225例，超聲確診158例，總符合率70.2%。其中，主動(dòng)脈下VSD的符合率最高（86.1%）；雙動(dòng)脈下VSD最低（36.4%）；肺動(dòng)脈下VSD為64.3%；遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈VSD為64.8%。2例患者的主動(dòng)脈下方和肺動(dòng)脈下方各有1個(gè)VSD，超聲均診斷為肺動(dòng)脈下VSD。（表1）

表1 225例右心室雙出口室間隔缺損位置與大動(dòng)脈關(guān)系的超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對(duì)照情況

大動(dòng)脈位置關(guān)系的手術(shù)記錄完整的210例，超聲確診160例，總符合率76.2%。其中，大動(dòng)脈位置關(guān)系正常的符合率最高（93.5%）；右位型主動(dòng)脈為83.3%；左位型主動(dòng)脈為73.8%；左右并列關(guān)系最低（53.2%）。（表2）

表2 210例右心室雙出口大動(dòng)脈位置的超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對(duì)照情況

動(dòng)脈騎跨的手術(shù)記錄完整的316例，超聲確診229例，總符合率72.5%。其中，主動(dòng)脈騎跨的符合率最高（75.9%）；兩大動(dòng)脈完全發(fā)自右心室為71.2%；肺動(dòng)脈騎跨為68.6%；2例罕見的雙動(dòng)脈騎跨全部診斷為肺動(dòng)脈騎跨。（表3）

表3 316例右心室雙出口動(dòng)脈騎跨的超聲診斷與手術(shù)結(jié)果對(duì)照情況

3 討論

超聲心動(dòng)圖對(duì)DORV的定性診斷 經(jīng)典的DORV應(yīng)符合以下3個(gè)基本條件：①主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或主要開口于右心室（圖1A），兩組半月瓣基本位于同一水平；②半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維連接而代之以肌性連接（圖1B）；③VSD為左心室的唯一出口（圖1C）[2]。近年來(lái)，許多學(xué)者支持以動(dòng)脈騎跨程度作為DORV的診斷依據(jù)，但各家采用的騎跨標(biāo)準(zhǔn)從50%到90%不等。2000年國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)和歐洲胸心外科協(xié)會(huì)兩大數(shù)據(jù)庫(kù)對(duì)DORV采取了新的命名規(guī)則[3]，即“50%”規(guī)則：一條大動(dòng)脈全部和另一大動(dòng)脈開口的50%以上起源于形態(tài)右心室者稱為DORV。從外科觀點(diǎn)來(lái)看，用“50%”規(guī)則來(lái)定義DORV最適用[4]。當(dāng)主動(dòng)脈騎跨在室間隔右心室側(cè)超過(guò)50%，即使主動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間為纖維連續(xù)，也同樣需要做心室內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù)，因此認(rèn)為這種情況也可納入DORV。

DORV可表現(xiàn)為一系列心臟畸形，從VSD合并主動(dòng)脈騎跨、法樂四聯(lián)癥到完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并VSD，因此，DORV易誤診為法樂四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，漏診為VSD及其它合并畸形。超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確的定性診斷DORV，本研究的準(zhǔn)確率為88.9%，誤診率5.4%。漏診率5.7%。為進(jìn)一步提高準(zhǔn)確率，重點(diǎn)在于：①超聲心動(dòng)圖檢查的目的是通過(guò)多切面、多角度掃查獲取心臟解剖結(jié)構(gòu)畸形的完整資料[5]。為避免誤診，首先將左心室長(zhǎng)軸切面上動(dòng)脈的前后騎跨和心尖五腔心切面上的左右騎跨綜合起來(lái)判斷其騎跨程度，再根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)將DORV與法樂四聯(lián)癥[6]、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位鑒別開來(lái)[7]。②分清3個(gè)主要節(jié)段和確定節(jié)段間的連接關(guān)系是診斷先天性心臟病的關(guān)鍵。超聲檢查時(shí)，明確內(nèi)臟-心房連接、心房-心室連接關(guān)系之后，重視心室-動(dòng)脈連接關(guān)系才能避免漏診。本研究主要漏診為巨大VSD合并肺動(dòng)脈高壓，原因是巨大VSD會(huì)影響心室-動(dòng)脈連接關(guān)系的判斷。③半月瓣與房室瓣之間的肌性連接可用來(lái)輔助診斷。

圖1 超聲心動(dòng)圖對(duì)右心室雙出口的診斷

超聲心動(dòng)圖對(duì)DORV的分型診斷 VSD與大動(dòng)脈的關(guān)系、大動(dòng)脈位置關(guān)系和動(dòng)脈騎跨情況是DORV的重要解剖特征，直接關(guān)系著手術(shù)方式的選擇。超聲檢查時(shí)，先把觀察到的多個(gè)二維切面在頭腦中構(gòu)建成三維立體結(jié)構(gòu)，再將上述特征分型。本組數(shù)據(jù)表明，超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈下VSD、大動(dòng)脈關(guān)系位置正常及主動(dòng)脈騎跨的診斷符合率較好，對(duì)雙動(dòng)脈下VSD、兩大動(dòng)脈左右并列關(guān)系及雙動(dòng)脈騎跨的診斷符合率偏低，主要有兩個(gè)原因：（1）病變程度復(fù)雜的DORV比例高：近年來(lái)，國(guó)內(nèi)已有多家醫(yī)院開展了先天性心臟病手術(shù)。對(duì)于病情相對(duì)簡(jiǎn)單或手術(shù)難度相對(duì)較低的DORV，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院可以解決。而來(lái)我院診治的DORV多為手術(shù)難度較高的患者，從而使我院近年來(lái)DORV各類型的比例發(fā)生了改變。比如，多家報(bào)道主動(dòng)脈下VSD所占比例最高，本組患者中比例最高的則是遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈VSD。（2）對(duì)于病理類型相對(duì)少見的病例，檢查者經(jīng)驗(yàn)不足：VSD與大動(dòng)脈的關(guān)系研究結(jié)果提示，①對(duì)VSD的病理解剖認(rèn)識(shí)不足；②VSD與肺動(dòng)脈的關(guān)系容易被忽視；③綜合長(zhǎng)軸和短軸切面的信息，全面評(píng)估VSD與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的位置關(guān)系。大動(dòng)脈位置關(guān)系：超聲診斷時(shí)，①首先要清晰顯示兩個(gè)半月瓣短軸切面；②探頭指示標(biāo)志與患者身體方位相對(duì)應(yīng)是重點(diǎn)。動(dòng)脈騎跨：準(zhǔn)確評(píng)估動(dòng)脈騎跨對(duì)定性診斷DORV以及選擇手術(shù)方式至關(guān)重要。超聲檢查時(shí)需要注意：①要多切面綜合評(píng)價(jià)動(dòng)脈的騎跨程度；②巨大VSD會(huì)影響動(dòng)脈騎跨程度的判斷。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖可以清晰顯示DORV的VSD大小和部位、VSD與大動(dòng)脈的關(guān)系、心室動(dòng)脈連接關(guān)系、動(dòng)脈騎跨程度、大動(dòng)脈空間位置關(guān)系、二尖瓣與半月瓣有無(wú)纖維連接以及合并的心臟畸形，能為手術(shù)方案的制定提供重要依據(jù)，再加上其直觀、無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便易行以及可重復(fù)性，目前已成為DORV的首要診斷方法。超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確的定性診斷DORV；對(duì)于病情相對(duì)簡(jiǎn)單、病理類型較常見的DORV，超聲分型診斷符合率較高，對(duì)于病變程度復(fù)雜、病理類型相對(duì)少見的DORV，超聲分型診斷水平仍需進(jìn)一步提高。

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Comparative Analysis for Diagnosing Double Outlet Right Ventricle Between Echocardiography and Operation in 368 Patients

FAN Li-zi, SHI Yi-sheng, FAN Bai-ling, JIANG Yong, XU Nan WANG Hao.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

WANG Hao, Email: fwanghao@yahoo.cn

Objective: To evaluate the diagnostic value of echocardiography in patients with double outlet right ventricle (DORV).

Methods: We retrospectively studied 368 patients with corrective surgery confirmed DORV, and compared the findings between preoperative echocardiography and surgery.

Results: Based on the result of operation, the diagnostic accuracy of echocardiography for DORV was 88.9% (327/368),the misdiagnosis was 5.4% (20/368) and the missed diagnosis was 5.7% (21/368). The coincidence rate of echocardiography for the relationship between ventricular septal defect and great artery was 70.2%, the coincidence for the position of great artery was 76.2%, and for the overriding of great artery was 72.5% respectively.

Conclusion: The Echocardiography could correctly diagnose DORV, while the diagnostic classification should be improved for the patients with complicated lesions and rare pathological changes.

Echocardiography; Double outlet right ventricle; Congenital heart disease

100037 北京市,北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 阜外心血管病醫(yī)院 超聲科（樊麗姿、施怡聲、江勇、徐楠、王浩）,心外科（樊百玲）

樊麗姿 主治醫(yī)師 博士研究生 主要從事心血管超聲診斷 Email:fanlizi@gmail.com 通訊作者:王浩 Email:fwanghao@yahoo.cn

R54

A

1000-3614（2013）04-0297-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.04.017

2013-04-01）

（編輯：常文靜）