張松菲 徐柏玉

(河北聯(lián)合大學附屬遵化市人民醫(yī)院婦科，遵化 064200)

子宮黏液樣平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一種罕見的特殊類型，1982年由King等［1］首次報道及命名，截止到2005年國外文獻中報道26例，國內報道11例［2］。子宮黏液樣平滑肌肉瘤一般位于宮體，宮頸黏液樣平滑肌肉瘤更為少見?，F(xiàn)將我院2011年12月1例子宮頸黏液樣平滑肌肉瘤報道如下。

1 臨床資料

患者53歲，因閉經2年，陰道出血18 d于2011年12月29日入院。婦科檢查:宮頸前唇可見一直徑約3 cm腫物，表面光滑，色鮮紅，質地偏軟，宮頸無法完全暴露，子宮如孕8周大小，雙附件未觸及明顯異常。B超提示:宮頸處可見中等偏強回聲包塊5．8 cm×4．6 cm，未見明顯血流信號，考慮子宮肌瘤可能性大。2012年1月2日在腰麻聯(lián)合硬膜外麻醉下行開腹子宮全切術。術中見子宮體增大如孕8周大小，后壁與直腸、雙附件致密粘連封閉盆底，小心分離粘連，見右側卵巢子宮內膜異位囊腫，直徑3 cm，盆底可見散在的子宮內膜異位病灶，子宮頸左側壁肌瘤直徑6 cm，質軟，因壁薄分離粘連時破裂，流出大量褐色爛肉樣組織及少許膠凍樣物。術中快速冰凍切片病理報告:宮頸平滑肌瘤黏液變性，平滑肌肉瘤不除外。術中子宮外未見異常，遂行子宮及雙附件切除術。術后病理報告:瘤細胞周圍大量黏液基質，平滑肌細胞無非典型性，未見壞死，可見核異型性，核分裂像3個/10HP。免疫組化:Desmin(+)，SMA(+)，考慮宮頸黏液樣平滑肌肉瘤(圖1～4)。北京協(xié)和醫(yī)院病理科會診病理報告:黏液型平滑肌肉瘤，免疫組化:Desmin(+)，SMA(+)，Vimentin(－)，ER(+)，Ⅳ型膠原局灶(－)，CK(－)，間皮細胞(－)，NSE(－)，S-100(－)，Ki-67陽性細胞數(shù)約15%。術后給予吡柔比星+達卡巴嗪+異環(huán)磷酰胺化療4個療程，隨訪8個月無復發(fā)。

圖1 腫瘤細胞周圍黏液 HE染色 ×400

圖2 免疫組化SAM(+)，腫瘤由平滑肌細胞構成，成，腫瘤細胞周圍可見較多黏液 ×400

圖3 免疫組化腫瘤細胞表達Desmin(+)，陽性部位定位于細胞漿 ×400

圖4 腫瘤細胞與周圍組織間無邊界，瘤細胞有一定的非典型性，黏液樣物將瘤細胞分開 HE染色 ×100

2 討論

黏液樣平滑肌肉瘤大多發(fā)生于中老年婦女，常以下腹部包塊、陰道不規(guī)則出血、月經量多就診，晚期病人可出現(xiàn)大量腹水。B超檢查可發(fā)現(xiàn)盆腔實性占位，邊界清，內回聲不均，可見小片無回聲區(qū)，常疑為平滑肌瘤囊性變;大體表現(xiàn)呈凝膠狀，腫瘤常較大，有些腫瘤表現(xiàn)為腹部巨大囊性腫物。診斷主要依據(jù)病理組織學，一旦確定細胞外基質的黏液樣本質，出現(xiàn)下列任何一種特征，都可以診斷為黏液樣平滑肌肉瘤:①核分裂像超過2個/HP;②中～重度的細胞非典型性;③腫瘤細胞壞死;④破壞性浸潤鄰近肌層［3］。p53、Ki-67強陽性可協(xié)助診斷子宮黏液性平滑肌肉瘤及監(jiān)測其預后［4］。子宮黏液性平滑肌肉瘤因細胞外黏液基質增加，細胞量少，一般核分裂少見，鏡下形態(tài)為良性，易與平滑肌瘤黏液變性混淆，兩者鑒別主要看核分裂，浸潤性生長。平滑肌瘤黏液變性包膜完整，無核分裂像及血管浸潤。

子宮黏液性平滑肌肉瘤為子宮平滑肌肉瘤的一種罕見亞型，因病例較少，目前最好的治療方法尚待研究，但應遵循子宮肉瘤治療原則:手術為主，根據(jù)腫瘤分期術后加用放療或化療。宮頸肉瘤應行廣泛子宮全切術及盆腔淋巴結清掃術，必要時行腹主動脈旁淋巴結切除或活檢［5］。因平滑肌肉瘤臨床表現(xiàn)與子宮肌瘤表現(xiàn)相似，術前診斷較為困難。此例病人因術前診斷子宮肌瘤，術中冰凍病理為宮頸平滑肌瘤黏液變性，平滑肌肉瘤不除外，術中子宮外未發(fā)現(xiàn)異常，故行子宮及雙附件切除術。子宮黏液型平滑肌肉瘤作為惡性腫瘤，轉移方式為直接蔓延、血行播散、淋巴轉移。本例病人因術中粘連嚴重，腫瘤壁較薄，腫物破裂增加了腫瘤播散機會。因此，術中操作一定小心，注意保持腫物的完整性，避免人為提高腫瘤分期。

1 King ME，Dickerson GR，Scully RE．Myxiod leiomyosarcoma of the uterus:A report of 6cases．Am J Surg Pathol，1982，6:589 －598．

2 Vigone A， Giana M， Surico D， etal． Massive myxoid leiomyosarcoma of the uterus．Int J Gynecol Cancer，2005，15(3):564－567．

3 陳樂真，主編．婦產科診斷病理學．第2版．北京:人民軍醫(yī)出版社，2010．240．

4 Sprogoe JS，Holand B．Immunohistochemistry(Ki-67 and p53)as a toolin determining malignancy in smooth muscle neoplasms(exemplified by a myxoid leiomyosarcoma of the uterus)．APMIS，1996，104(10):705 －708．

5 豐有吉，沈 鏗，主編．婦產科學．第2版．北京．人民衛(wèi)生出版社，2010．339．