韓 剛，陳宇東，劉偉英，楊保凱，郭瑞峰，王領(lǐng)軍，王志鵬，王 強(qiáng)，苑海波，劉同偉，殷曉松，李春吾，喬 剛，張 倩

1 病例資料

男，59歲，主因發(fā)現(xiàn)會陰部腫塊伴發(fā)熱2周入院?；颊哂?個(gè)月前因后尿道狹窄行尿道狹窄冷刀內(nèi)切開術(shù)，術(shù)后留置16 F雙腔氣囊尿管，擬1個(gè)月后拔除尿管。2周前發(fā)現(xiàn)會陰部出現(xiàn)一雞蛋大小腫塊，伴低熱，門診以會陰部炎性腫物收入院。查體:陰囊后方可捫及一約4 cm×4 cm×3 cm大小腫塊，表面光滑，與皮膚及陰囊內(nèi)容物無粘連，質(zhì)地稍偏硬，壓痛明顯，基底部位于會陰部，活動度差。直腸指診:直腸黏膜光滑，未觸及腫物，指套拔出無血跡。醫(yī)技檢查:行CT及超聲檢查提示會陰部炎性腫塊。初步診斷:①會陰部炎性腫物;②后尿道狹窄術(shù)后。治療:入院后給予抗感染、活血化瘀及局部微波理療1周余，局部癥狀無好轉(zhuǎn)，仍偶有低熱。后于超聲引導(dǎo)下行腫物穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果:會陰部泄殖腔原癌(圖1)。經(jīng)相關(guān)科室會診后，考慮患者體質(zhì)較差，無法耐受手術(shù)，遂行會陰部腫瘤局部區(qū)域三維立體適形放射治療，劑量220 cGy/次，療程為45 d，同時(shí)靜脈滴注順鉑40 mg，d 1～2，療程順利，療程結(jié)束腫塊縮小至2 cm×2 cm×1 cm。隨訪6個(gè)月，患者一般情況好，病情穩(wěn)定。

圖1 泄殖腔原癌活檢病理切片(HE×100)

2 討論

齒狀線部位，即直腸和肛管移行部，是胚胎發(fā)育期相互連接的部位，即胚胎一穴肛殘余。在這一寬0.3～1.3 cm的環(huán)形區(qū)域中有移行上皮、柱狀上皮、鱗狀上皮、腺體及肌肉等相互重疊交織在一起［1］。其中的移行上皮發(fā)生的癌變稱一穴肛原癌，又名泄殖腔原癌，系罕見惡性腫瘤，在光鏡下表現(xiàn)類似膀胱移行上皮，但超微結(jié)構(gòu)不同［2］。該腫瘤好發(fā)于齒狀線附近，亦有發(fā)生于會陰部其他部位［3-4］。其高發(fā)年齡為40～60歲，女性發(fā)病率為男性的2倍，病因不明［5］。Deans 等［6］報(bào)道，其病因與吸煙及性行為有關(guān)，特別是經(jīng)肛性行為。泄殖腔原癌臨床表現(xiàn)無特異性，早期以便血、排便習(xí)慣改變、肛門下墜及肛門腫物為主，與直腸癌相似［7］，但惡性程度相對較低，淋巴轉(zhuǎn)移較晚，預(yù)后與細(xì)胞分化程度及有無轉(zhuǎn)移有關(guān)［8］。治療方案以手術(shù)為主，腫瘤較大、浸潤較廣泛者，應(yīng)行腹會陰聯(lián)合切除術(shù)，永久性結(jié)腸造瘺，腫瘤較小者可行局部切除，并輔以放療和化療［9-10］。

本例誤診的原因:①既往有尿道狹窄手術(shù)史，短期內(nèi)突發(fā)會陰部腫塊伴低熱，且超聲及CT檢查均提示炎性改變，經(jīng)治醫(yī)生考慮尿道手術(shù)致尿瘺，從而誤診為會陰部炎性腫物。②本例病變位于會陰部，并非常見好發(fā)部位，直腸指診無異常發(fā)現(xiàn)，追問病史，患者訴數(shù)月前曾有2次大便帶血，未能引起經(jīng)治醫(yī)生重視。③泌尿科醫(yī)生缺乏對該病的認(rèn)識，入院后經(jīng)抗感染、活血化瘀治療后癥狀曾一度好轉(zhuǎn)，導(dǎo)致經(jīng)治醫(yī)生進(jìn)一步確認(rèn)會陰部炎性腫物診斷。

對于該病例的診治過程，我們的教訓(xùn)是對于近期出現(xiàn)的軟組織腫塊，盡管影像學(xué)檢查提示炎性可能，如數(shù)日內(nèi)經(jīng)有效抗感染治療不能使局部癥狀明顯改善，則需懷疑炎性腫物診斷的準(zhǔn)確性，及時(shí)給予活檢，不應(yīng)盲目認(rèn)定細(xì)菌耐藥，造成診斷延誤。

［1］孫學(xué)軍，姜燕.遺傳性非息肉病性大腸癌合并一穴肛原癌一例［J］.中華全科醫(yī)師雜志，2008，7(5):349-350.

［2］Han S L，Ji S Q，Guo S C，et al.Cloacogenic carcinoma of anal canal:two case reports and review of Chinese literature［J］.Chinese German Journal of Clinical Oncology，2010，9(5):302-304.

［3］洪月光，林憲華.一穴肛原癌誤診皮脂腺囊腫1例分析［J］.醫(yī)藥產(chǎn)業(yè)資訊，2005，2(18):112-113.

［4］Akbulut S，Cakabay B，Sezgin A，et al.Basaloid(Cloacogenic)carcinoma mimicking intraabdominal abscess:Report of a case and review of the literature［J］.Case Rep Gastroenterol，2009，3(2):248-254.

［5］劉愛東.肛周一穴肛原癌1例［J］.臨床合理用藥雜志，2011，4(5A):89.

［6］Deans G T，McAleer J J，Spence R A.Malignant anal tumours［J］.Br J Surg，1994，81(4):500-508.

［7］孫學(xué)軍，呂春華，徐永波，等.一穴肛原癌三例報(bào)道［J］.腹部外科，2008，21(1):57.

［8］Lee W S，Chun H K，Lee W Y，et al.Anal canal carcinoma:experience from a single Korean institution［J］.Yonsei Med J，2007，48(5):827-832.

［9］譚相斌，劉慶春.一穴肛原癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中國普通外科雜志，2011，20(5):555-556.

［10］Bertani E，Chiappa A，Mazzarol G.Aggressive treatment approach for cloacogenic carcinoma of the anorectum:report from a single cancer center［J］.Dig Surg，2010，27(4):297-301.