姚圓圓 郝吉慶

1.安徽醫(yī)科大學(xué)研究生2012級(jí)；2.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥 230000

支氣管粘液表皮樣癌罕見，本文報(bào)告2013年3月我科收治的1 例支氣管粘液表皮樣癌，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)討論，以加深對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女，17歲。既往體健，因"咳嗽、喘息1月，呼吸困難3天“于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT（圖1-4）示：氣管隆突上腫物。后入我院胸外科，查體：T：36.5 ℃，P：130次/分，R：30 次/分，BP：109/67mmHg；神志清楚，精神差，雙瞳孔等大等圓，直徑約3mm，光敏。頸軟，無(wú)抵抗。呼吸急促，氣管尚居中，可見三凹征。雙肺呼吸音粗，可聞及喉鳴音。胸廓無(wú)壓痛。術(shù)前診斷為：氣管腫物。于2013.1.31在全麻下行右經(jīng)胸氣管腫瘤切除術(shù)+氣管成形術(shù)。術(shù)后病理（圖5-7）示：送檢氣管一段，長(zhǎng)1.7cm，最大徑2cm；另見碎組織一堆，共計(jì)約4cm*3cm*1cm大??；鏡下觀察：碎組織和氣管壁內(nèi)查見粘液表皮樣癌（中低分化）。免疫標(biāo)記：CK（+）、P63（+）、CK5/6（+）、CD56（-）、Syn（-）、CgA（-）、ki-67（+，約20%）,特殊染色：AB（+）。病理診斷：氣管粘液表皮樣癌（中低分化）。術(shù)后1個(gè)半月入我科，聲嘶，無(wú)咳嗽咳痰及呼吸困難，查血尿糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、CEA均無(wú)異常，腹部及腎上腺B超正常。胸片：右中肺病變，考慮葉間胸膜肥厚可能?？紤]術(shù)后病理為中低分化，給予吉西他濱聯(lián)合順鉑方案化療1程,預(yù)設(shè)計(jì)輔助化療4程。本例患者預(yù)后還有待長(zhǎng)期隨訪。

2 討 論

發(fā)病情況:支氣管粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC）罕見，發(fā)病率占原發(fā)性肺癌的0.1%-0.2%[1]。本病由Smetana于1952年首次報(bào)道，可發(fā)生于任何年齡，目前國(guó)外報(bào)道的最小患者為3歲[2]。50%患者小于30歲，有報(bào)道認(rèn)為男女比例相近[1,3,5.11]，但也有認(rèn)為男性患病率高于女性[4，12]，可能與本病發(fā)病少，目前多為個(gè)案報(bào)道和小樣本統(tǒng)計(jì)資料有關(guān)。目前普遍認(rèn)為發(fā)病年齡越輕，惡性程度越低。凡小于16歲者96%為低度惡性，30歲以下者51%為低度惡性[5]。

圖5 AB/PAS染色×100；圖6 HE染色×100；圖7 HE染色×200。

臨床及組織病理特點(diǎn)：MEC是起源于支氣管粘液腺，由粘液細(xì)胞、鱗狀細(xì)胞、中間型細(xì)胞[6]3種細(xì)胞組成的低度惡性上皮性腫瘤，但目前文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)其惡性度說(shuō)法不一，不能將其只視為低度惡性腫瘤。根據(jù)瘤細(xì)胞分化程度、生物學(xué)行為、成分比例及異型性不同，分為高分化、中分化和低分化3型。本病好發(fā)于氣管段以上較大氣道，較小支氣管少見。其臨床癥狀不典型，取決于腫瘤大小、腫塊位置等，易誤診為氣管、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、氣管炎或哮喘等[4.7]，因而延誤治療。腫瘤較大時(shí)常表現(xiàn)為大氣道的刺激或梗阻癥狀,如咳嗽、咯血、氣短、呼吸困難，若并發(fā)感染可有反復(fù)肺炎、發(fā)熱。腫瘤常位于氣管腔內(nèi)，呈圓形、卵圓形或分葉狀，沿氣管長(zhǎng)軸呈條形生長(zhǎng)，少數(shù)惡性程度高的腫瘤可表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。支氣管粘液表皮樣癌多為低度惡性，生長(zhǎng)緩慢，一般較少發(fā)生轉(zhuǎn)移；但部分病例表現(xiàn)為高度惡性，病程進(jìn)展迅猛,早期即遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，生存時(shí)間較短。約有2%的低度惡性和15%的高度惡性粘液表皮樣癌會(huì)發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

診斷方法：胸片及CT常表現(xiàn)為氣管內(nèi)腫塊或肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)，可伴有阻塞性肺炎或阻塞性肺不張，增強(qiáng)后腫瘤輕至中度強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化，其發(fā)生率高于支氣管肺癌，可能與粘液細(xì)胞分泌的粘液吸收不全致鈣鹽沉積有關(guān)，富含粘液細(xì)胞的低度惡性型出現(xiàn)鈣化的幾率應(yīng)更高[1]。腫瘤直徑較小時(shí)X線常無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。PET/CT于相應(yīng)部位可見結(jié)節(jié)狀、橢圓狀或長(zhǎng)條狀放射性濃聚影，肺內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶、縱隔和肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移均呈結(jié)節(jié)狀放射性濃聚影，邊界清晰，而其伴有阻塞性肺炎或肺不張部分，則放射性攝取較低或無(wú)放射性攝取[4]。但最后確診仍需組織病理學(xué)診斷。支氣管鏡既可直接觀察到氣管腔內(nèi)腫物，又可活檢，因此是最重要的診斷手段。

鑒別診斷：①支氣管類癌臨床上可有典型的類癌綜合征，腫塊鈣化較少見，PET顯像放射性濃聚不明顯或無(wú)濃聚[8]，且類癌富含血管，CT增強(qiáng)掃描可見顯著強(qiáng)化,而支氣管粘液表皮樣癌僅有輕至中度強(qiáng)化，且鈣化率較高。②囊腺癌常發(fā)生于外周小氣道,易向氣道外蔓延,而本病好發(fā)于段以上大支氣管,多表現(xiàn)為管腔內(nèi)光滑的腫塊,不易向氣道外蔓延[9]，少數(shù)也可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，但病變局限。③分化差的粘液表皮樣癌還需與腺鱗癌鑒別：腺鱗癌多位于外周部，無(wú)粘液細(xì)胞，并常有角化現(xiàn)象；而本病因角化不全，無(wú)角化珠形成[10]。

治療與預(yù)后：手術(shù)是目前首選的治療方法，尤其對(duì)低度惡性者，預(yù)后非常好，即使是姑息性切除，也能帶瘤生存多年。因此手術(shù)應(yīng)盡可能保留健康肺組織，氣管、支氣管成形術(shù)現(xiàn)已較多應(yīng)用[5]。對(duì)早期病變者還可行纖支鏡下手術(shù)切除，與開胸手術(shù)效果等同。對(duì)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，有必要行淋巴結(jié)清掃，其預(yù)后相對(duì)較差。部分晚期無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，可行放化療、分子靶向治療、微波激光治療等[11，12]，但效果不明顯。高度惡性者完全切除后也易復(fù)發(fā)，甚至死亡于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；而術(shù)后輔以化療則預(yù)后較好，也有報(bào)道短期內(nèi)死亡的[5，11]。

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