馮曉潔+楊倩

【摘要】 目的：探究皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病的臨床病理特點(diǎn)。方法：選取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病患者，包括2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤，收集其臨床治療及隨訪(fǎng)資料，并進(jìn)行回顧性分析，著重比較各型CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病的病理及臨床特點(diǎn)。結(jié)果：2例淋巴瘤樣丘疹病的發(fā)病年齡分別是28歲和62歲，臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性皮膚樣丘疹，隨訪(fǎng)生存率為100%；3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤患者發(fā)病年齡分別為7歲、54歲、70歲，臨床特點(diǎn)為結(jié)節(jié)腫塊伴有潰瘍形成，隨訪(fǎng)生存率81.0%。結(jié)論：CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病的臨床表現(xiàn)多樣，不同疾病及分型的病理表現(xiàn)、臨床治療、預(yù)后均不同，在臨床確診時(shí)需做好鑒別診斷，明確疾病分型，以進(jìn)行有針對(duì)性的治療。

【關(guān)鍵詞】 皮膚； CD30陽(yáng)性； 淋巴組織增生性疾病

Clinical Pathological Analysis of 5 Cases of Primary Cutaneous CD30 Positive Lymphoproliferative Disease/FENG Xiao-jie，YANG Qian.//Medical Innovation of China，2014，11（01）：060-062

【Abstract】 Objective：To investigate the clinic pathologic features of primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease.Method：A total of 5 patients that had primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease including 3 cases of CALCL and 2 cases of LyP from February 2008 to August 2009 in our hospital were selected as the research objects.Clinical treatment and follow-up data were summarized and clinic pathologic features was emphasized.Result：Among 5 cases，2 cases were lymphomatoid papulosis（LyP），the age of onset of 2 cases of lymphomatoid papulosis was respectively 28 and 62 years old and presented multiple recurrent，self-healing skin papules，the survival rate was 100%.Among 5 cases，3 cases were primary cutaneous anaplastic large-cell lymphomas （C-ALCL），7，54，70 years old respectively and presented nodules，masses and plaques，sometimes with ulceration，and the survival rate was 100%.Conclusion：The clinical manifestations of CD30+ lymphoproliferative disease are various different diseases，pathological presentation of different diseases and parting，clinical treatment and prognosis are different.It needs to make the differential diagnosis and explicit the classification of disease in clinical diagnosis for targeted treatment.

【Key words】 Skin； CD30+； Lymphoproliferative disease

First-authors address：The First Peoples Hospital of Kunming City，Kunming 650011，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.01.029

國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為，這兩種疾病可能是這組T淋巴細(xì)胞的良惡性的兩種極端，其病理表現(xiàn)的不同也是淋巴細(xì)胞從良性向惡性發(fā)展的過(guò)程[1]。事實(shí)上，不論是LyP還是C-ALCL，其都分有很多亞型，各個(gè)亞型之間的病理形態(tài)和免疫表達(dá)也不相同。因此，為切實(shí)對(duì)CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病進(jìn)行臨床分析，鑒別他們的異同點(diǎn)，筆者抽取本院收治的CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病5例，對(duì)其臨床資料進(jìn)行分析，比較其病理形態(tài)和免疫表型，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病患者，包括2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤，各個(gè)疾病的納入標(biāo)準(zhǔn)均參照2001年制定的皮膚腫瘤WHO相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)[2]，并排除其他相關(guān)系統(tǒng)疾病，同時(shí)根據(jù)病理組織進(jìn)行亞型的分類(lèi)。2例淋巴瘤樣丘疹病的發(fā)病年齡分別為28歲和62歲，中位年齡45歲，臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性皮膚樣丘疹，隨訪(fǎng)生存率為100%；3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤患者發(fā)病年齡7～70歲，中位年齡43.7歲，臨床特點(diǎn)為結(jié)節(jié)腫塊伴有潰瘍形成，隨訪(fǎng)生存率81.0%。

1.2 方法

1.2.1 臨床信息收集 包括患者的性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、皮損部位、疾病的嚴(yán)重程度、預(yù)后好壞等。

1.2.2 病理組織切片觀(guān)察 對(duì)所有5例皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病患者取標(biāo)本制作切片后HE染色并用顯微鏡進(jìn)行觀(guān)察，包括浸潤(rùn)深度、淋巴細(xì)胞形態(tài)、核分裂情況以及新生血管纖維化的情況。

1.2.3 免疫組化 采用EnVison方法檢測(cè)免疫指標(biāo)，運(yùn)用Dako公司產(chǎn)的EnVison檢驗(yàn)試劑盒檢測(cè)標(biāo)本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表達(dá)，并做記錄。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及預(yù)后 所有5例CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病中有2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤患者，見(jiàn)圖1。

2.2 病理特點(diǎn) 所有患者分為L(zhǎng)yP的A、B、C三亞型和C-ALCL的經(jīng)典型，見(jiàn)表1和圖2～5。

圖2 LyP（A）的HE（10×）

圖3 LyP CD30的免疫表達(dá)（10×）

圖4 C-ALCL的HE（20×）

圖5 C-ALCL CD30的免疫表達(dá)（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤樣丘疹病外均表達(dá)CD30，因?yàn)槠洳槐磉_(dá)CD30，而其他的臨床表現(xiàn)與A型基本一致，而各項(xiàng)免疫指標(biāo)中CD45、CD45RO的陽(yáng)性率較高，而CD56、ALK、EMA的陽(yáng)性率較低，這也提示醫(yī)護(hù)工作者要正確地運(yùn)用好免疫指標(biāo)，及時(shí)做出診斷，以改善患者預(yù)后。

3 討論

皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病是一組罕見(jiàn)的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織增生性疾病，包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yP）、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于兩者之間的一系列疾病譜系[3-4]。細(xì)胞來(lái)源于活化的皮膚歸巢淋巴細(xì)胞。共同特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD30和T細(xì)胞抗原。單用組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)不足以區(qū)分LyP和C-ALCL，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展。有時(shí)兩者鑒別困難，也有LyP和C-ALCL并存的情況，籠統(tǒng)地稱(chēng)為皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病[5]。

原發(fā)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（PCTCL）是一類(lèi)獨(dú)特的惡性淋巴造血系統(tǒng)病變，其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型、基因類(lèi)型分析比較復(fù)雜，而原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病是PCTCL中的第二大類(lèi)病變，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤樣丘疹病（Lyp）和原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理組織形態(tài)學(xué)也比較復(fù)雜，因此，研究各類(lèi)型原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病的病理組織形態(tài)學(xué)對(duì)該病的診治至關(guān)重要[7-8]。

由于LyP是淋巴組織增生性疾病較為良性的一端，故而盡管疾病遷延不愈，且目前沒(méi)有很好的治療方案，但此病的預(yù)后較好，隨訪(fǎng)生存率為100%[4]。因此對(duì)于此類(lèi)疾病的治療應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎，如疾病較輕而治療的毒副作用較大時(shí)可僅僅給予保守治療，同時(shí)進(jìn)行隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)。C-ALCL則表現(xiàn)較惡，預(yù)后相對(duì)不佳，隨訪(fǎng)生存率為81.0%，應(yīng)當(dāng)給予積極的治療和及時(shí)的監(jiān)測(cè)[9]。

由病理分型可知病理特點(diǎn)對(duì)于LyP及時(shí)正確的診斷治療極為重要，LyP在臨床病理上多表現(xiàn)為多發(fā)性的對(duì)稱(chēng)性的結(jié)節(jié)性丘疹，少數(shù)可以多發(fā)于全身，皮損往往較小且能自行消退。在病理上，C型LyP與C-ALCL基本相同，但是其臨床表現(xiàn)方面更接近于A型和B型且預(yù)后也比C-ALCL好，B型LyP較為特殊，鏡下會(huì)有嗜表皮現(xiàn)象。同時(shí)能見(jiàn)到腦回樣核，這提示其要與MF相鑒別。C-ALCL的組織形態(tài)學(xué)較多樣，病理特點(diǎn)為瘤細(xì)胞夾雜組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞同時(shí)存在，多了解其臨床病理特點(diǎn)，有助于對(duì)其進(jìn)行鑒別并及時(shí)治療。

參考文獻(xiàn)

[1]陳云昭，周小鴿，金妍，等.傳染性單核細(xì)胞增多癥的臨床病理及EB病毒定位性研究[J].中華病理學(xué)雜志，2008，37（7）：440-444.

[2]余英豪，范雙翼，吳衛(wèi)真，等.腎移植后淋巴組織增生性疾病的臨床和病理學(xué)特點(diǎn)[J].中華器官移植雜志，2010，31（10）：598-601.

[3]廖秋林，陳曉東，王煒，等.原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志，2011，44（3）：151-154.

[4] Willemze R，Jaffe E S，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas[J].Blood，2005，105（10）：3768-3785.

[5] Willemze R.Cutaneous T-cell lymphoma：epidemiology，etiology，and classification[J].Leuk Lymphoma，2003，44（S3）：S49-S54.

[6]高露娟，汪旸，王云，等.ALK+CD30+原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤一例[J].國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2012，38（3）：139-141.

[7]石群立，徐新宇，印洪林.皮膚原發(fā)性CD30陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤[J].中華病理學(xué)雜志，2001，30（2）：97-100.

[8]李小秋，陸洪芬，楊踐，等.CD30陽(yáng)性的竇性大B細(xì)胞淋巴瘤臨床病理學(xué)分析[J].中華病理學(xué)雜志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文編輯：歐麗）

1.2 方法

1.2.1 臨床信息收集 包括患者的性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、皮損部位、疾病的嚴(yán)重程度、預(yù)后好壞等。

1.2.2 病理組織切片觀(guān)察 對(duì)所有5例皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病患者取標(biāo)本制作切片后HE染色并用顯微鏡進(jìn)行觀(guān)察，包括浸潤(rùn)深度、淋巴細(xì)胞形態(tài)、核分裂情況以及新生血管纖維化的情況。

1.2.3 免疫組化 采用EnVison方法檢測(cè)免疫指標(biāo)，運(yùn)用Dako公司產(chǎn)的EnVison檢驗(yàn)試劑盒檢測(cè)標(biāo)本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表達(dá)，并做記錄。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及預(yù)后 所有5例CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病中有2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤患者，見(jiàn)圖1。

2.2 病理特點(diǎn) 所有患者分為L(zhǎng)yP的A、B、C三亞型和C-ALCL的經(jīng)典型，見(jiàn)表1和圖2～5。

圖2 LyP（A）的HE（10×）

圖3 LyP CD30的免疫表達(dá)（10×）

圖4 C-ALCL的HE（20×）

圖5 C-ALCL CD30的免疫表達(dá)（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤樣丘疹病外均表達(dá)CD30，因?yàn)槠洳槐磉_(dá)CD30，而其他的臨床表現(xiàn)與A型基本一致，而各項(xiàng)免疫指標(biāo)中CD45、CD45RO的陽(yáng)性率較高，而CD56、ALK、EMA的陽(yáng)性率較低，這也提示醫(yī)護(hù)工作者要正確地運(yùn)用好免疫指標(biāo)，及時(shí)做出診斷，以改善患者預(yù)后。

3 討論

皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病是一組罕見(jiàn)的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織增生性疾病，包括淋巴瘤樣丘疹病（LyP）、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于兩者之間的一系列疾病譜系[3-4]。細(xì)胞來(lái)源于活化的皮膚歸巢淋巴細(xì)胞。共同特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD30和T細(xì)胞抗原。單用組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)不足以區(qū)分LyP和C-ALCL，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展。有時(shí)兩者鑒別困難，也有LyP和C-ALCL并存的情況，籠統(tǒng)地稱(chēng)為皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病[5]。

原發(fā)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（PCTCL）是一類(lèi)獨(dú)特的惡性淋巴造血系統(tǒng)病變，其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型、基因類(lèi)型分析比較復(fù)雜，而原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病是PCTCL中的第二大類(lèi)病變，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yp）和原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理組織形態(tài)學(xué)也比較復(fù)雜，因此，研究各類(lèi)型原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病的病理組織形態(tài)學(xué)對(duì)該病的診治至關(guān)重要[7-8]。

由于LyP是淋巴組織增生性疾病較為良性的一端，故而盡管疾病遷延不愈，且目前沒(méi)有很好的治療方案，但此病的預(yù)后較好，隨訪(fǎng)生存率為100%[4]。因此對(duì)于此類(lèi)疾病的治療應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎，如疾病較輕而治療的毒副作用較大時(shí)可僅僅給予保守治療，同時(shí)進(jìn)行隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)。C-ALCL則表現(xiàn)較惡，預(yù)后相對(duì)不佳，隨訪(fǎng)生存率為81.0%，應(yīng)當(dāng)給予積極的治療和及時(shí)的監(jiān)測(cè)[9]。

由病理分型可知病理特點(diǎn)對(duì)于LyP及時(shí)正確的診斷治療極為重要，LyP在臨床病理上多表現(xiàn)為多發(fā)性的對(duì)稱(chēng)性的結(jié)節(jié)性丘疹，少數(shù)可以多發(fā)于全身，皮損往往較小且能自行消退。在病理上，C型LyP與C-ALCL基本相同，但是其臨床表現(xiàn)方面更接近于A型和B型且預(yù)后也比C-ALCL好，B型LyP較為特殊，鏡下會(huì)有嗜表皮現(xiàn)象。同時(shí)能見(jiàn)到腦回樣核，這提示其要與MF相鑒別。C-ALCL的組織形態(tài)學(xué)較多樣，病理特點(diǎn)為瘤細(xì)胞夾雜組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞同時(shí)存在，多了解其臨床病理特點(diǎn)，有助于對(duì)其進(jìn)行鑒別并及時(shí)治療。

參考文獻(xiàn)

[1]陳云昭，周小鴿，金妍，等.傳染性單核細(xì)胞增多癥的臨床病理及EB病毒定位性研究[J].中華病理學(xué)雜志，2008，37（7）：440-444.

[2]余英豪，范雙翼，吳衛(wèi)真，等.腎移植后淋巴組織增生性疾病的臨床和病理學(xué)特點(diǎn)[J].中華器官移植雜志，2010，31（10）：598-601.

[3]廖秋林，陳曉東，王煒，等.原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志，2011，44（3）：151-154.

[4] Willemze R，Jaffe E S，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas[J].Blood，2005，105（10）：3768-3785.

[5] Willemze R.Cutaneous T-cell lymphoma：epidemiology，etiology，and classification[J].Leuk Lymphoma，2003，44（S3）：S49-S54.

[6]高露娟，汪旸，王云，等.ALK+CD30+原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤一例[J].國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2012，38（3）：139-141.

[7]石群立，徐新宇，印洪林.皮膚原發(fā)性CD30陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤[J].中華病理學(xué)雜志，2001，30（2）：97-100.

[8]李小秋，陸洪芬，楊踐，等.CD30陽(yáng)性的竇性大B細(xì)胞淋巴瘤臨床病理學(xué)分析[J].中華病理學(xué)雜志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文編輯：歐麗）

1.2 方法

1.2.1 臨床信息收集 包括患者的性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、皮損部位、疾病的嚴(yán)重程度、預(yù)后好壞等。

1.2.2 病理組織切片觀(guān)察 對(duì)所有5例皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病患者取標(biāo)本制作切片后HE染色并用顯微鏡進(jìn)行觀(guān)察，包括浸潤(rùn)深度、淋巴細(xì)胞形態(tài)、核分裂情況以及新生血管纖維化的情況。

1.2.3 免疫組化 采用EnVison方法檢測(cè)免疫指標(biāo)，運(yùn)用Dako公司產(chǎn)的EnVison檢驗(yàn)試劑盒檢測(cè)標(biāo)本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表達(dá)，并做記錄。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及預(yù)后 所有5例CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病中有2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤患者，見(jiàn)圖1。

2.2 病理特點(diǎn) 所有患者分為L(zhǎng)yP的A、B、C三亞型和C-ALCL的經(jīng)典型，見(jiàn)表1和圖2～5。

圖2 LyP（A）的HE（10×）

圖3 LyP CD30的免疫表達(dá)（10×）

圖4 C-ALCL的HE（20×）

圖5 C-ALCL CD30的免疫表達(dá)（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤樣丘疹病外均表達(dá)CD30，因?yàn)槠洳槐磉_(dá)CD30，而其他的臨床表現(xiàn)與A型基本一致，而各項(xiàng)免疫指標(biāo)中CD45、CD45RO的陽(yáng)性率較高，而CD56、ALK、EMA的陽(yáng)性率較低，這也提示醫(yī)護(hù)工作者要正確地運(yùn)用好免疫指標(biāo)，及時(shí)做出診斷，以改善患者預(yù)后。

3 討論

皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病是一組罕見(jiàn)的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織增生性疾病，包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yP）、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于兩者之間的一系列疾病譜系[3-4]。細(xì)胞來(lái)源于活化的皮膚歸巢淋巴細(xì)胞。共同特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD30和T細(xì)胞抗原。單用組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)不足以區(qū)分LyP和C-ALCL，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展。有時(shí)兩者鑒別困難，也有LyP和C-ALCL并存的情況，籠統(tǒng)地稱(chēng)為皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病[5]。

原發(fā)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（PCTCL）是一類(lèi)獨(dú)特的惡性淋巴造血系統(tǒng)病變，其臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型、基因類(lèi)型分析比較復(fù)雜，而原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病是PCTCL中的第二大類(lèi)病變，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yp）和原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理組織形態(tài)學(xué)也比較復(fù)雜，因此，研究各類(lèi)型原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病的病理組織形態(tài)學(xué)對(duì)該病的診治至關(guān)重要[7-8]。

由于LyP是淋巴組織增生性疾病較為良性的一端，故而盡管疾病遷延不愈，且目前沒(méi)有很好的治療方案，但此病的預(yù)后較好，隨訪(fǎng)生存率為100%[4]。因此對(duì)于此類(lèi)疾病的治療應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎，如疾病較輕而治療的毒副作用較大時(shí)可僅僅給予保守治療，同時(shí)進(jìn)行隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)。C-ALCL則表現(xiàn)較惡，預(yù)后相對(duì)不佳，隨訪(fǎng)生存率為81.0%，應(yīng)當(dāng)給予積極的治療和及時(shí)的監(jiān)測(cè)[9]。

由病理分型可知病理特點(diǎn)對(duì)于LyP及時(shí)正確的診斷治療極為重要，LyP在臨床病理上多表現(xiàn)為多發(fā)性的對(duì)稱(chēng)性的結(jié)節(jié)性丘疹，少數(shù)可以多發(fā)于全身，皮損往往較小且能自行消退。在病理上，C型LyP與C-ALCL基本相同，但是其臨床表現(xiàn)方面更接近于A型和B型且預(yù)后也比C-ALCL好，B型LyP較為特殊，鏡下會(huì)有嗜表皮現(xiàn)象。同時(shí)能見(jiàn)到腦回樣核，這提示其要與MF相鑒別。C-ALCL的組織形態(tài)學(xué)較多樣，病理特點(diǎn)為瘤細(xì)胞夾雜組織細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞同時(shí)存在，多了解其臨床病理特點(diǎn)，有助于對(duì)其進(jìn)行鑒別并及時(shí)治療。

參考文獻(xiàn)

[1]陳云昭，周小鴿，金妍，等.傳染性單核細(xì)胞增多癥的臨床病理及EB病毒定位性研究[J].中華病理學(xué)雜志，2008，37（7）：440-444.

[2]余英豪，范雙翼，吳衛(wèi)真，等.腎移植后淋巴組織增生性疾病的臨床和病理學(xué)特點(diǎn)[J].中華器官移植雜志，2010，31（10）：598-601.

[3]廖秋林，陳曉東，王煒，等.原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性淋巴組織增生性疾病臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志，2011，44（3）：151-154.

[4] Willemze R，Jaffe E S，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas[J].Blood，2005，105（10）：3768-3785.

[5] Willemze R.Cutaneous T-cell lymphoma：epidemiology，etiology，and classification[J].Leuk Lymphoma，2003，44（S3）：S49-S54.

[6]高露娟，汪旸，王云，等.ALK+CD30+原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤一例[J].國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2012，38（3）：139-141.

[7]石群立，徐新宇，印洪林.皮膚原發(fā)性CD30陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤[J].中華病理學(xué)雜志，2001，30（2）：97-100.

[8]李小秋，陸洪芬，楊踐，等.CD30陽(yáng)性的竇性大B細(xì)胞淋巴瘤臨床病理學(xué)分析[J].中華病理學(xué)雜志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文編輯：歐麗）