田偉

呃逆是由于膈肌局部、膈神經(jīng)、迷走神經(jīng)或第3～5頸髓以上中樞神經(jīng)等受到刺激引起膈肌的陣發(fā)性痙攣，伴有吸氣期聲門突然關(guān)閉，發(fā)出短促的特別的聲音。呃逆發(fā)作超過(guò)48 h稱為頑固性呃逆。臨床上引起呃逆最常見(jiàn)的病因主要是消化系疾病所致的胃腸道擴(kuò)張、脹氣、蠕動(dòng)減弱或麻痹，肝膽疾病等。此外，神經(jīng)性呃逆也不少見(jiàn)，而視神經(jīng)脊髓所致呃逆較為少見(jiàn)，因此，臨床中常常容易出現(xiàn)漏診或誤診?，F(xiàn)將本院收治的以呃逆為首發(fā)癥狀的視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptia,NMO)報(bào)道如下。

1 病例

何×，男性，70歲，主因“雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能障礙伴二便功能障礙1個(gè)月余”于2011年9月入院。1個(gè)月前患者勞累后出現(xiàn)“呃逆”，較嚴(yán)重，影響正常工作和睡眠，就診于天津某醫(yī)院消化科，給予“甲氧氯普胺、莫沙必利片”等口服治療，呃逆無(wú)好轉(zhuǎn)，之后自覺(jué)視物不清、頭暈，逐漸出現(xiàn)雙下肢乏力，抬腳困難，不能行走，就診于神經(jīng)內(nèi)科。患者20年前因風(fēng)濕性心臟病行“二尖瓣、主動(dòng)脈瓣人工瓣膜(金屬瓣膜)置換術(shù)后”不能行MRI檢查。初步診斷為NMO。給予甲基潑尼松龍沖擊，并給予γ-球蛋白靜點(diǎn)。經(jīng)治療患者視力較前好轉(zhuǎn)，雙下肢肌力有所恢復(fù)，為求康復(fù)治療收入本院。入院后查體：患者生命征平穩(wěn)，最低正常運(yùn)動(dòng)感覺(jué)平面位于T4水平。雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)。肛門運(yùn)動(dòng)感覺(jué)存在。入院診斷：NMO、T4不完全性脊髓損傷、風(fēng)濕性心臟病、心房纖顫、二尖瓣主動(dòng)脈瓣人工瓣膜置換術(shù)后、高脂血癥。給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，改善鞘營(yíng)養(yǎng)代謝等藥物治療，同時(shí)開(kāi)展肢體功能訓(xùn)練?；颊唠p下肢肌力達(dá)Ⅳ級(jí)，可依靠助行器步行。

2011年11月，患者因受涼后再次出現(xiàn)呃逆，給予甲氧氯普胺口服及針刺治療，未見(jiàn)明顯緩解，出現(xiàn)大汗淋漓，頭頸部瘙癢，四肢抽搐，二便失禁。查體：體溫37.8℃，脈搏120次/min，呼吸22次/min，血壓150/90 mmHg。雙肺呼吸音粗，未及明顯干、濕性啰音，心率絕對(duì)不齊，可聞及金屬瓣膜音。最低正常運(yùn)動(dòng)感覺(jué)平面位于T4水平，雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，雙下肢屈髖肌肌力Ⅱ級(jí)，余關(guān)鍵肌為0級(jí)，T4～L3以下感覺(jué)減退，L4以下消失，肛門運(yùn)動(dòng)感覺(jué)消失。腦干誘發(fā)電位：雙側(cè)V波潛伏期延長(zhǎng)。視覺(jué)誘發(fā)電位：雙側(cè)各導(dǎo)P100潛伏期均延長(zhǎng)?？紤]為NMO復(fù)發(fā)，T4完全性脊髓損傷。給予甲基潑尼松龍沖擊后，患者呃逆癥狀得以緩解，后改口服醋酸潑尼松50 mg口服，并逐漸遞減。

2013年4月，患者再次出現(xiàn)呃逆，查體：體溫37.3℃，脈搏73次/min，血壓125/70 mmHg，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及細(xì)小濕啰音，心率絕對(duì)不齊，可聞及金屬瓣膜音。滿月臉，雙上肢、下肢浮腫。左眼視力下降，可數(shù)指，右眼視力正常。雙側(cè)最低正常感覺(jué)平面位于C2。針刺覺(jué)：雙側(cè)C2及以下減弱。雙上肢遠(yuǎn)端肌力下降，雙手握力Ⅳ級(jí)，雙下肢關(guān)鍵肌肌力0級(jí)。雙上肢肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限，前屈約90°，雙上肢旋前肌張力Ⅰ+級(jí)，雙下肢肌張力0級(jí)。四肢腱反射減弱，右側(cè)髕陣攣(+)，踝陣攣(+)。雙側(cè)巴氏征(+)，雙側(cè)Hoffmann征(-)，雙側(cè)chaddock征(-)，球海綿體反射(+)，直腸深感覺(jué)(-)，肛門括約肌未見(jiàn)明顯自主收縮。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞12.97×109/L，尿常規(guī)示 紅 細(xì) 胞 400 個(gè)/μl， 白 細(xì) 胞 200 個(gè)/μl； 血 清NMO-IgG/水通道蛋白4(AQP4)抗體陽(yáng)性。腦干誘發(fā)電位：雙側(cè)V波潛伏期延長(zhǎng)。視覺(jué)誘發(fā)電位報(bào)告：雙側(cè)各導(dǎo)P100潛伏期均延長(zhǎng)。

目前診斷：①NMO，C2完全性脊髓損傷，四肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能障礙、二便功能障礙、頑固性呃逆；②風(fēng)濕性心臟病、心房纖顫、二尖瓣主動(dòng)脈瓣人工瓣膜置換術(shù)后；③肺部感染、泌尿系感染。給予甲基潑尼松龍500 mg沖擊治療3～5 d，同時(shí)使用單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉鹽營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，三磷酸胞苷二鈉注射液抗神經(jīng)細(xì)胞損傷和促進(jìn)神經(jīng)軸突生長(zhǎng)。經(jīng)治療，患者呃逆癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

2 討論

患者為老年男性，亞急性起病，近2年的慢性病程，3次復(fù)發(fā)，病情存在緩解與復(fù)發(fā)，每次發(fā)病前具有受涼、感冒、體溫變化等誘因，并出現(xiàn)頑固性呃逆為首發(fā)癥狀，每次復(fù)發(fā)損傷不同的部位，累及四肢、二便功能和視力，并且損傷平面逐漸上升。盡管因患者二尖瓣為金屬瓣膜不能行MRI檢查，在影像學(xué)上不能支持，但根據(jù)2010年歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎診治的指南[1]中提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者存在視力下降，脊髓的截?cái)嘈該p傷，血清NMO-IgG/AQP4抗體陽(yáng)性，所以診斷為NMO。

頑固性呃逆嘔吐(intractable hiccup and nausea,IHN)是指由多種不同原因引起的延髓背外側(cè)部位受損，臨床表現(xiàn)為持續(xù)超過(guò)48 h頻繁發(fā)作的惡心、呃逆和嘔吐。2005年，日本的Misu等報(bào)道47例復(fù)發(fā)的NMO患者中，有8例出現(xiàn)IHN[3]，Misu等認(rèn)為可能因?yàn)椴≡钣绊懷铀璧墓率怂?。進(jìn)一步研究顯示，引起IHN的NMO患者，由于病灶累及到導(dǎo)水管周圍或延髓背外側(cè)結(jié)構(gòu)的孤束核區(qū)和菱形窩區(qū)，這些部位刺激性病變可引起IHN[4]。朱本亮等對(duì)引起INH的NMO進(jìn)行臨床癥狀及影像學(xué)分析，研究結(jié)果提示，由于延髓的病灶過(guò)小，在目前的MRI上尚無(wú)法準(zhǔn)確顯示，認(rèn)為除與延髓嘔吐中樞有關(guān)外，可能與脊髓也直接相關(guān)[5-8]。但是如果脊髓可單獨(dú)參與IHN，又不能解釋其病灶在脊髓后緣，而非支配膈肌運(yùn)動(dòng)的脊髓前角附近。

近年研究表明，AQP4在NMO發(fā)生中扮演重要的角色，其在腦、脊髓中的水轉(zhuǎn)運(yùn)位點(diǎn)呈高表達(dá)并對(duì)水通透性的高度選擇性，維持著中樞神經(jīng)系統(tǒng)水鹽平衡。孤束核和迷走神經(jīng)背核所在區(qū)域延髓背蓋部的血腦屏障生理性缺如，血清或腦脊液中的NMO-IgG/AQP4抗體攻擊該區(qū)域的AQP4，導(dǎo)致水轉(zhuǎn)運(yùn)異常和啟動(dòng)炎性脫髓鞘事件，因而出現(xiàn)IHN。

INH在NMO中較為罕見(jiàn)，迄今為止，NMO患者中出現(xiàn)IHN的原因仍不十分清楚，因此，還需在臨床中進(jìn)一步觀察和研究，以期探明其機(jī)理。

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