俞夢(mèng)瑾,黃平蘭,葉瑞雄,曲嘉,廖薇娜,張瑤
2012年11月經(jīng)國(guó)家“明天計(jì)劃”辦公室專(zhuān)家篩選,深圳市寶安區(qū)社會(huì)福利中心送11例腦癱患兒赴南昌大學(xué)附屬四院行頸動(dòng)脈鞘交感神經(jīng)網(wǎng)剝離術(shù)(cervical perivascular sympathectomy,CPVS)與選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy,SPR),住院20 d后全部治愈出院返回深圳?,F(xiàn)報(bào)道如下。
本組11例腦癱患兒,均符合2006年第九屆全國(guó)小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會(huì)議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中男性8例,女性3例;年齡5~12歲,平均年齡(7.18±2.09)歲。均為社會(huì)棄嬰。病因不明。按韋氏評(píng)估量表言語(yǔ)智商均小于等于50,操作智商更低,日常生活等能正常溝通5例,接近正常4例,難以溝通、不會(huì)說(shuō)話2例,都曾接受過(guò)3年以上的正規(guī)康復(fù)訓(xùn)練與針灸治療,因肢體痙攣過(guò)重,近兩年來(lái)康復(fù)效果不佳。
單純痙攣性腦癱8例,手足徐動(dòng)性腦癱2例,雙下肢肌腱固定攣縮伴不可逆性骨關(guān)節(jié)畸形1例。按改良Asworth評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[2],整體肌群平均痙攣程度:2級(jí)2例,3級(jí)5例,4級(jí)4例。所有病例均有肌腱反射亢進(jìn),踝陣攣陽(yáng)性,Babinski征陽(yáng)性。
痙攣性腦癱典型臨床表現(xiàn):雙肩關(guān)節(jié)內(nèi)收痙攣、外展受限,肘、腕、指間關(guān)節(jié)屈曲痙攣,痙攣狀態(tài)均穩(wěn)定或趨向穩(wěn)定,嚴(yán)重的前臂和手部肌肉出現(xiàn)不同程度萎縮。雙上肢伸展時(shí)伴有肌肉顫抖,伸手呈翼爪型手。雙下肢普遍內(nèi)收、屈膝畸形,行走時(shí)雙足內(nèi)翻,足跟不能著地,呈尖足下肢內(nèi)收畸形,嚴(yán)重的扶走時(shí)呈剪刀步態(tài),即尖足下肢交叉畸形。部分患兒雙下肢肌張力達(dá)4級(jí),呈強(qiáng)直狀態(tài),獨(dú)坐不能。
手足徐動(dòng)型腦癱臨床上以不隨意運(yùn)動(dòng)為主,全身肢體活動(dòng)難以用意志控制,肌張力呈動(dòng)搖型,運(yùn)動(dòng)穩(wěn)定性差,常伴有語(yǔ)言障礙、流涎等,上肢損害常較下肢嚴(yán)重,多表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)姿勢(shì),動(dòng)作欠靈活,不完整,多有與主觀意愿相反的不隨意運(yùn)動(dòng)。
腦癱患兒的肌力、肌張力情況可通過(guò)其伸臂抓握、站立、行走與爬行時(shí)的姿態(tài)、步態(tài)與速度得到粗略評(píng)估。全部患兒均有上、下肢痙攣。上肢呈典型內(nèi)收、垂腕、翼爪型手畸形8例;下肢呈尖足、下肢內(nèi)收畸形2例,尖足、下肢交叉畸形4例,雙下肢屈曲固定1例。
實(shí)用能力情況:能獨(dú)立行走4例,扶持行走1例,不能扶持站立或行走6例(上下肢有爬行動(dòng)作但不協(xié)調(diào)者2例,上肢助力式爬行3例,因肌力太差不能爬行1例)。3例能自由獨(dú)坐,5例坐姿異常,3例獨(dú)坐不能。
所有病例均在全身麻醉下行腰椎椎板開(kāi)窗,行SPR與CPVS。按照選做肢體偏癱較重對(duì)側(cè)的CPVS原則,3例右側(cè)肢體痙攣較重者選擇左側(cè)CPVS,其余行右側(cè)CPVS。手術(shù)方法同于炎冰等的報(bào)道[3-4]。
以改良Asworth分級(jí)評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)肌痙攣的嚴(yán)重程度[2]。把術(shù)前患兒肢體的功能狀態(tài)與術(shù)后1個(gè)月時(shí)進(jìn)行對(duì)比,明確手術(shù)緩解肌痙攣的效應(yīng),并對(duì)其功能改變的情況于術(shù)后4個(gè)月時(shí)進(jìn)行隨訪,明確療效是否持久。所有病例在術(shù)后1個(gè)月后開(kāi)始輔以正規(guī)康復(fù)運(yùn)動(dòng)治療,促進(jìn)正常姿勢(shì)形成與運(yùn)動(dòng)功能改善。
多數(shù)患兒術(shù)后均感四肢及軀干痙攣程度明顯下降,活動(dòng)時(shí)動(dòng)作輕松,自由度增大,肢體內(nèi)收、外展及伸屈功能均有不同程度改善。
術(shù)后1個(gè)月觀察,上、下肢內(nèi)收肌肌張力平均下降2級(jí)(改良Asworth法)。隨訪期間,上、下肢內(nèi)收肌肌張力持續(xù)穩(wěn)定在術(shù)后水平,沒(méi)有再次升高。
8例上肢嚴(yán)重痙攣并發(fā)翼爪形手患兒術(shù)后雙上肢肌緊張降低,抬舉伸展明顯較前靈活,握持準(zhǔn)確率提高。尖足下肢內(nèi)收畸形與尖足下肢交叉畸形全部得到改善。
實(shí)用能力改善情況如下:4例會(huì)走者1例出現(xiàn)步態(tài)改善,步幅變大,步速可控,1例單足站立較前好轉(zhuǎn),余無(wú)改善。5例坐姿異常者3例得到改善,原先弓背坐或“W”坐患兒術(shù)后可雙腿前伸,后背放松挺直。3例不會(huì)坐者2例為雙腿內(nèi)收交叉畸形,術(shù)后立即就可分腿坐穩(wěn);1例為雙下肢多關(guān)節(jié)固定攣縮,術(shù)后雙大腿可略打開(kāi),呈前屈腿弓背坐。原爬行不協(xié)調(diào)的2例術(shù)后爬行步幅增大,腿間距增寬,雙下肢出現(xiàn)協(xié)調(diào)爬行動(dòng)作。4例不會(huì)跪爬者有3例可完成四點(diǎn)跪,2例雙下肢出現(xiàn)交叉屈曲的協(xié)調(diào)爬行動(dòng)作,1例因肌力太差(僅Ⅱ~Ⅲ級(jí)),盡管有爬行動(dòng)作但一直不能有效移動(dòng),1例因雙下肢多關(guān)節(jié)固定攣縮僅能支撐,不能活動(dòng)。5例流涎者2例完全治愈,1例流涎量明顯減少,另2例無(wú)變化。發(fā)音、言語(yǔ)功能改善1例。
隨訪期間,隨康復(fù)運(yùn)動(dòng)的開(kāi)展,患兒姿勢(shì)與運(yùn)動(dòng)改善情況得到鞏固與提升。
典型病例:1例7歲手足徐動(dòng)男孩,嚴(yán)重流涎,說(shuō)話吐詞不清,“W”坐,能緩慢爬行,需捆綁在站立架上才能勉強(qiáng)站立。術(shù)后流涎量少,吞咽功能也得到改善,能及時(shí)吞咽口水,發(fā)音較前清晰。雙上肢內(nèi)收、屈肘、垂腕明顯改善,不隨意運(yùn)動(dòng)減少,抓握準(zhǔn)確率提高,雙下肢的髖、膝、踝關(guān)節(jié)也較前放松,可完成直腿坐,扶走時(shí)剪刀樣交叉步態(tài)消失,踝內(nèi)旋、尖足改善,可自行扶杠蹲起訓(xùn)練,足跟可自行著地。隨訪時(shí),患兒可自主靠墻站立與扶杠勉強(qiáng)行走。
2例術(shù)后出現(xiàn)肌力下降,其中1例原能靠墻站立者,術(shù)后不能靠站,1例手足徐動(dòng)能獨(dú)走獨(dú)坐者,術(shù)后行走雙腿靠攏很多,但軀干搖擺加劇。隨訪期間,他們肌力緩慢恢復(fù)到原有水平。
另有1例在術(shù)后1個(gè)月發(fā)現(xiàn)兩大腿內(nèi)收肌下半段出現(xiàn)遲緩性癱瘓,患兒不會(huì)行走,但術(shù)后爬行、坐姿有改善。隨訪時(shí)內(nèi)收肌下半段仍為遲緩性癱瘓,范圍無(wú)擴(kuò)大,程度無(wú)加重,尚未發(fā)現(xiàn)對(duì)該患兒運(yùn)動(dòng)功能有不良影響。
腦癱患者上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷導(dǎo)致不同類(lèi)型的抑制(如Ⅰa、Ⅱ類(lèi)傳入抑制,突觸前抑制,腱器官抑制,α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元抑制等)喪失,引發(fā)牽張反射過(guò)度,協(xié)同肌和拮抗肌的運(yùn)動(dòng)失衡,使姿勢(shì)系統(tǒng)趨向過(guò)度收縮,最終導(dǎo)致痙攣狀態(tài)[5]。
嚴(yán)重痙攣可導(dǎo)致肢體姿勢(shì)異常和運(yùn)動(dòng)功能障礙,尖足下肢交叉畸形的患兒獨(dú)坐困難,基本不能學(xué)會(huì)站立、行走,嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量,常規(guī)康復(fù)治療療效不佳。
隨著患兒長(zhǎng)大,肢體長(zhǎng)度增加,其自身肌力、肌張力也增加,以至于治療師被動(dòng)活動(dòng)其肢體關(guān)節(jié)時(shí)已難以克服患兒異常的肌張力,保持現(xiàn)有的康復(fù)療效和關(guān)節(jié)活動(dòng)度都已成為康復(fù)難題。
CPVS改善腦癱痙攣狀態(tài)可能與以下幾方面有關(guān):①改善血供:交感神經(jīng)切除后,血管擴(kuò)張,血流量增加,腦組織微循環(huán)缺血狀態(tài)改善,并促進(jìn)側(cè)支循環(huán)建立,使處于臨界狀態(tài)的腦細(xì)胞功能得以恢復(fù)。②去除交感神經(jīng)對(duì)肌張力的影響。潘生才等的實(shí)驗(yàn)表明,CPVS導(dǎo)致大鼠上肢痙攣肌肉肌電圖F波波幅下降,肌肉內(nèi)乙酰膽堿減少,進(jìn)而痙攣肌肉內(nèi)乙酰膽堿酶(AchE)活性下降,肌纖維的冷凍切片亦證實(shí)快肌纖維活動(dòng)減少而慢肌纖維活動(dòng)增加,說(shuō)明CPVS術(shù)可以降低痙攣肌肉的興奮性[6]。③降低興奮毒釋放:腦內(nèi)與神經(jīng)元損傷脆弱性最有緊密聯(lián)系的神經(jīng)介質(zhì)是興奮性氨基酸,主要有谷氨酸、門(mén)冬氨酸及甘氨酸,過(guò)度興奮稱(chēng)興奮毒,切除頸動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)可降低交感突觸末梢興奮性遞質(zhì)的釋放,減少異位電興奮而使腦干內(nèi)興奮毒發(fā)生減少[7]。
CPVS經(jīng)多年臨床證實(shí)能整體性地降低上肢肌張力、改善流涎、舌咽肌肉痙攣、手足徐動(dòng)等癥狀[8-12]。本組11例患兒中8例上肢痙攣較重者單側(cè)CPVS術(shù)后全部得到不同程度改善,另2例上肢痙攣較輕(肌張力Ⅱ級(jí))和1例肌力太差者療效不明顯。臨床提示,痙攣程度越重,手術(shù)療效越好。
臨床上可先做一側(cè)CPVS,觀察患兒恢復(fù)情況,如果雙上肢痙攣緩解得不夠或流涎改善不明顯,在第一次手術(shù)3~6個(gè)月后再行另一側(cè)CPVS。這樣分階段進(jìn)行,手術(shù)療效可以得到較好的控制。廉永云等證實(shí),施行CPVS,患兒年齡越小,效果越佳,3~6歲患兒治療最為適宜[9]。黃恒良等亦證實(shí),手術(shù)年齡越小,效果越好,癥狀越重,療效越明顯[8]。還有行股動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)切除治療下肢痙攣性腦癱,發(fā)現(xiàn)可以減輕下肢肌張力、增加運(yùn)動(dòng)功能[13-14]。
CPVS對(duì)整個(gè)機(jī)體的神經(jīng)機(jī)能狀態(tài)產(chǎn)生顯著的影響,又不破壞神經(jīng)系統(tǒng)的完整性,通過(guò)加強(qiáng)中樞的控制調(diào)節(jié)而糾正異常肌張力和運(yùn)動(dòng)障礙,手術(shù)創(chuàng)傷小,操作簡(jiǎn)便,不產(chǎn)生副作用,適用于治療廣泛性的肢體肌肉痙攣。
SPR通過(guò)選擇性切斷牽張反射中的Ⅰa和Ⅱ類(lèi)傳入神經(jīng)纖維,阻斷脊髓反射中的γ-環(huán)路,從而降低牽張反射,達(dá)到降低肌張力的目的。其手術(shù)療效肯定[5]。
本組患兒7例雙下肢痙攣較重者有明顯改善(包括雙下肢多關(guān)節(jié)固定攣縮1例)。有2例手術(shù)后下肢功能無(wú)改善,1例為痙攣較輕,可以自由行走患兒;1例為肌力太差,無(wú)運(yùn)動(dòng)能力的患兒。另2例術(shù)后發(fā)生肌力下降,經(jīng)康復(fù)治療肌力恢復(fù)。綜合上述資料提示,痙攣嚴(yán)重的患兒反而獲得較好的療效,雖然肌痙攣沒(méi)得到完全緩解,但尖足下肢交叉畸形改善,患兒坐、爬能力明顯提高,為下一步站立行走訓(xùn)練創(chuàng)造條件。
SPR創(chuàng)傷大,術(shù)后臥床時(shí)間長(zhǎng),可能導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定及對(duì)患兒今后的生長(zhǎng)發(fā)育造成不良影響,術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥(如肌無(wú)力、感覺(jué)缺失、膀胱功能障礙、脊柱不穩(wěn)或畸形、感染、腦脊液漏、出血等)時(shí)有發(fā)生[15-17]。楊超等亦報(bào)道SPR對(duì)年齡小的患者腰椎穩(wěn)定性影響較大[15];許俊杰等報(bào)道在行SPR時(shí),用指骨鋼板固定回植的棘突、椎板,可以避免術(shù)后發(fā)生椎管狹窄、脊柱失穩(wěn)等并發(fā)癥[18]。
因此,SPR術(shù)適宜年齡較大,體格發(fā)育基本完成的嚴(yán)重痙攣腦癱患兒。術(shù)后應(yīng)以腰圍保護(hù)腰部,減少或避免不必要的負(fù)重,腰圍使用時(shí)間一般不少于6個(gè)月[15]。配合術(shù)后系統(tǒng)、正規(guī)的功能康復(fù)訓(xùn)練,患兒要從頭訓(xùn)練其抬頭、翻身、坐、爬、行走,使其盡快適應(yīng)各部位肌肉新的肌力與肌張力狀態(tài),學(xué)會(huì)盡量正確、有效的動(dòng)作行為模式。盡量多練習(xí)爬行,避免過(guò)早站立行走導(dǎo)致脊柱受壓,最大限度地矯正異常姿勢(shì)。
神經(jīng)外科治療腦癱的手術(shù)適應(yīng)癥為:①痙攣型腦癱或部分以痙攣型為主的混合型腦癱,肌張力3級(jí)或以上,嚴(yán)重影響患兒日常生活和康復(fù)訓(xùn)練;②身體隨意運(yùn)動(dòng)功能尚好(肌力達(dá)Ⅲ級(jí)以上),無(wú)明顯肌無(wú)力、固定關(guān)節(jié)攣縮和不可逆性骨關(guān)節(jié)畸形;③痙攣狀態(tài)已趨穩(wěn)定;④智力正?;蚪咏R岳谛g(shù)后康復(fù)訓(xùn)練。
術(shù)前全面臨床評(píng)估是決定手術(shù)療效的至關(guān)重要因素,在評(píng)估基礎(chǔ)上為每例患者制定個(gè)體化綜合治療方案,并決定有無(wú)手術(shù)指征和施行何種術(shù)式,可以最大限度地改善癥狀,避免引發(fā)新的缺陷或畸形。
另外,就是手術(shù)年齡的問(wèn)題?;純耗挲g較小時(shí),肌肉韌帶的彈性尚可,也未形成姿勢(shì)固化,糾正起來(lái)比較容易,重新學(xué)習(xí)基本動(dòng)作進(jìn)展快。年齡較大的患兒,肢體肌肉韌帶已發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的萎縮、攣縮,甚至已形成關(guān)節(jié)畸形,異常姿勢(shì)、習(xí)慣動(dòng)作已固化,攣縮的肌腱已形成永久性短縮,關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限,糾正其異常姿勢(shì)、關(guān)節(jié)畸形很難。
CPVS與SPR是治療腦性癱瘓肌痙攣的有效手術(shù)方法,但其操作部位、手術(shù)方法、緩解肌痙攣的側(cè)重點(diǎn)均不相同,應(yīng)針對(duì)不同病例,選擇合適的手術(shù)方法。
根據(jù)CPVS和SPR的手術(shù)特點(diǎn)和臨床療效,建議3~6歲痙攣型或以痙攣型為主的腦癱患兒先行頸動(dòng)脈或股動(dòng)脈的交感神經(jīng)網(wǎng)切除術(shù),交叉單側(cè)進(jìn)行,即左側(cè)頸動(dòng)脈配合右側(cè)股動(dòng)脈交感神經(jīng)網(wǎng)切除術(shù),右側(cè)頸動(dòng)脈配合左側(cè)股動(dòng)脈。根據(jù)術(shù)后手術(shù)及康復(fù)療效,決定是否再行對(duì)側(cè)交感神經(jīng)網(wǎng)切除。如果兩次交感神經(jīng)網(wǎng)切除術(shù)后,上下肢肌肉痙攣緩解還是不理想,可根據(jù)情況選擇SPR或周?chē)窠?jīng)縮窄術(shù)。嚴(yán)格掌握手術(shù)指征,各種手術(shù)方法進(jìn)行優(yōu)勢(shì)互補(bǔ),結(jié)合有效的功能訓(xùn)練,痙攣性腦癱患兒可取得理想的康復(fù)效果。
通過(guò)這次手術(shù),大部分患兒都改善了多肌群肌肉痙攣,活動(dòng)時(shí)輕松靈便很多,原不可能完成的動(dòng)作已可輕而易舉完成。說(shuō)明神經(jīng)外科治療可有效消除和緩解腦癱患兒的肌痙攣狀態(tài),打破康復(fù)治療的瓶頸,為其有效的康復(fù)創(chuàng)造機(jī)會(huì)和條件。選擇合適病例,選擇合適的手術(shù)方法與時(shí)機(jī),熟練的手術(shù)操作和術(shù)后長(zhǎng)期正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練是保障療效的關(guān)鍵。
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