趙 林

黑龍江省農(nóng)墾總局總醫(yī)院，黑龍江 哈爾濱 150088

小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床觀察

趙 林

黑龍江省農(nóng)墾總局總醫(yī)院，黑龍江 哈爾濱 150088

目的觀察小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床療效。

特發(fā)性血小板減少性紫癜；臨床觀察

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種免疫性疫病，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是兒童最常見的出血性疾病。以皮膚﹑粘膜瘀點(diǎn)等為主要表現(xiàn)，急性型ITP占80%左右，好發(fā)生于兒童，慢性型占20%左右，好發(fā)年齡6歲以上小兒。急性原發(fā)性血小板減少性紫癜有自行緩解的傾向，80%在病后4個(gè)月左右恢復(fù)，6月內(nèi)不能恢復(fù)者為慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜［1］。選取臨床2012年2月～2013年10月收治的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者臨床治療方法進(jìn)行分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的特發(fā)性血小板減少性紫癜患者60例，其中男39例，女21例，年齡1.5～11歲，病程1～43 d，平均5 d。血小板計(jì)數(shù)10×109/L ～50×109/L。均有自發(fā)性皮膚黏膜出血，鼻出血12例，牙齦出血10例，消化道出血3例。

1.2 治療方法

1.2.1 腎上腺皮質(zhì)激素 潑尼松，在血小板極低，可以排除結(jié)核者可用大劑量激素治療，如甲基潑尼松龍，或潑尼松，或用地塞米松，可用潑尼松維持，如血小板恢復(fù)，急性型患者一般漸減量2～3個(gè)月后完全停用，慢性型療程可適當(dāng)延長(zhǎng)。

1.2.2 丙種球蛋白 常用于急性重癥患兒，尤其是嬰幼兒。慢性型者亦可使用。

1.2.3 免疫抑制劑 常用于慢性型患者激素效果欠佳者，長(zhǎng)春新堿；或用環(huán)磷酰胺，有效者可用至12周；或用硫唑嘌呤。

1.2.4 血小板計(jì)數(shù)<10×109/L，有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血須緊急處理者。每次0.2～0.25 U/kg，靜脈滴注，隔日輸注一次，至出血減輕﹑血小板上升達(dá)安全水平（>30×109/L）。同時(shí)可靜脈滴注糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白，可提高療效。

2 結(jié)果

持續(xù)觀察2周以上，經(jīng)治療出血癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)>100×109/L，持續(xù)3個(gè)月以上34例；小于2個(gè)月13例，出血癥狀消失或好轉(zhuǎn)，血小板上升50×109/L以上8例；無效5例。

3 討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）主要為皮膚黏膜廣泛出血，多為針尖大小的出血點(diǎn)，也可見淤點(diǎn)或斑；鼻出血或齒齦出血，口鼻出血下咽后可致嘔血或黑便；重者有消化道﹑泌尿道﹑生殖道出血或顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血是本病的主要致死原因。出血嚴(yán)重者可有貧血，偶發(fā)失血性休克。

引起ITP發(fā)生的機(jī)制中，既有免疫因素參與，亦有病毒本身對(duì)骨髓造血﹑巨核細(xì)胞的作用以及對(duì)血小板的直接作用。但免疫因素是ITP的主要發(fā)病因素。血小板減少的原因除已被認(rèn)識(shí)的抗體介導(dǎo)血小板在巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞增加這一重要機(jī)制外，患者血漿β球蛋白增加﹑血清補(bǔ)體水平減低間接證明了血管內(nèi)血小板破壞是血小板減少的另一機(jī)制。通過超微結(jié)構(gòu)的觀察發(fā)現(xiàn)，巨核細(xì)胞損傷性變化及發(fā)育成熟障礙﹑骨髓中巨噬細(xì)胞吞噬血小板，致使血小板無效生成，可能是部分ITP患者血小板持續(xù)低下的原因之一。

糖皮質(zhì)激素主要作用機(jī)制為抑制單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬功能，并抑制PAIg產(chǎn)生，同時(shí)減低毛細(xì)血管壁通透性。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用過程中應(yīng)注意高血壓﹑I型糖尿病﹑庫欣綜合征等副作用。靜脈滴注入血免疫球蛋白（IVIG）用于阻斷單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體，從而減慢該細(xì)胞對(duì)抗體包裹的血小板的破壞，并抑制PAIg產(chǎn)生。它適用于嚴(yán)重出血或出血雖不嚴(yán)重但血小板計(jì)數(shù)<（10～15）×109/L的患者，特別適用于將要行外科或拔牙手術(shù)或擬行脾切除術(shù)前的ITP患兒［2］。抗RhD抗體治療對(duì)RhD抗原陽性患兒療效較好，主要用于慢性ITP，未行脾切除者療效更好，一般不用于危重患兒。使血小板計(jì)數(shù)>50×109/L。主要副作用為發(fā)熱﹑頭痛﹑輕度至中度溶血反應(yīng)。血漿置換能去除血小板抗體和免疫復(fù)合物，使血小板上升。但該治療血小板上升維持時(shí)間不長(zhǎng)，不能從根本上消除產(chǎn)生自身抗體的原因，如能間隙進(jìn)行血漿交換或與皮質(zhì)類固醇激素﹑免疫抑制藥聯(lián)合應(yīng)用可起到相輔相成的作用。血漿置換治療的另一缺點(diǎn)是在去除致病因素的同時(shí)，也損失了大量的清蛋白﹑免疫球蛋白和各種酶等，且對(duì)嚴(yán)重出血的ITP患者技術(shù)上有一定困難，費(fèi)用昂貴。因此，此法不是ITP治療的最佳方法，僅用于無嚴(yán)重出血的難治性ITP又不宜切脾治療者，其他患兒用此法不是很合適。

［1］廖清奎，主編.小兒血液病基礎(chǔ)與臨床.第1版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2001：690.

［2］王素蘭，康裕斌，戴江.特發(fā)性血小板減少性紫癜患者血小板參數(shù)變化的臨床意義.河北醫(yī)藥，2005（27）：909-910.

R725.5

B

1674-9316（2014）04-0010-02

10.3969/J.ISSN.1674-9316.2014.04.006

方法將60例特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒臨床治療方法療效資料進(jìn)行分析。

結(jié)果持續(xù)觀察2周以上，經(jīng)治療出血癥狀消失。

結(jié)論根據(jù)臨床具體情況選用腎上腺皮質(zhì)激素、大劑量丙種球蛋白、免疫抑制劑、輸全血或血小板治療控制出血癥狀。