沈 興，于 瑤，饒小紅，杜 娟，熊小明

（1．瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科，四川 瀘州646100；2．敘永縣人民醫(yī)院兒科，四川 敘永646400）

兒童心肌炎臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為伴隨心電圖改變的胸痛、心肌酶升高、心力衰竭、心源性休克，甚至毫無癥狀的猝死。尤其是暴發(fā)性心肌炎（Fulminant Myocarditis，F(xiàn)M），往往起病隱匿，進展快，病情危重，是威脅兒童健康的一個危急重癥，也是臨床容易漏診誤診及導(dǎo)致醫(yī)患糾紛的疾病之一。本文總結(jié)我院2006～2012年收治的6例暴發(fā)性心肌炎患兒的臨床資料，現(xiàn)將診治情況報告如下。

1 資料與方法

1．1 診斷標準 參照小兒FM的診斷標準［1］。對病情進展迅速、數(shù)小時或1～2天內(nèi)出現(xiàn)急性心功能衰竭、心源性休克或阿－斯發(fā)作的患兒，在排除風濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結(jié)締組織性疾病及代謝性疾病的心肌損傷、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯（Atrioventricular block，AVB）、心臟自主神經(jīng)功能異常、β受體功能亢進或藥物等其他原因引起的繼發(fā)性改變后確診為FM。

1．2 一般資料 6例病人中男4例，女2例，年齡1歲10個月～13歲，平均5歲7個月。6例病人從起病至入院就診時間最短10小時，最長3天。2例以腹痛嘔吐就診，其中1例在門診發(fā)生猝死；2例以低熱、抽搐、面色蒼白就診，1例被誤診為“乙型腦炎”收住傳染科；1例年長兒以輕微咳嗽起病，3天后出現(xiàn)痰中帶血絲，在門診等待照片期間迅速進展為急性左心衰；1例以頭痛嘔吐心悸入院。6例患兒實驗室輔助檢查結(jié)果見表1，心臟彩超、心電圖、胸片檢查結(jié)果見表2。

1．3 治療方法 病例2在門診就診過程中死亡。余5例患兒入院后即予密切心電監(jiān)護，吸氧；急性左心衰并肺水腫者予機械通氣維持呼吸。所有患兒均予大劑量維生素C及磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌，有和／或心力衰竭、心源性休克者在擴容基礎(chǔ)上給予多巴胺、多巴酚丁胺改善循環(huán)，后期給予維持量地高辛、卡托普利、利尿劑等改善心功能，減輕心臟負荷。2例高Ⅱ°AVB或Ⅲ°AVB出現(xiàn)阿－斯發(fā)作者初期加用異丙腎上腺素以提高心率，無效后安置臨時起搏器。所有病例均予抗病毒治療及大劑量丙種球蛋白沖擊治療（1g／kg·d×2天），對心源性休克及高度房室傳導(dǎo)阻滯患者同時予甲潑尼龍10mg／kg·d×3天治療，之后改為潑尼松口服，根據(jù)病情1個月左右減停。

表1 6例患兒實驗室輔助檢查結(jié)果Table 1 The laboratory results of the patients

表2 6例患兒心臟彩超、心電圖、胸片檢查結(jié)果Table 2 Echocardiography，elctrocardiogram and X－ray findings of the six patients

2 結(jié)果

2．1 療效 經(jīng)積極治療后，3例病人死亡，1例猝死，1例死于嚴重的心源性休克，1例死于嚴重的心力衰竭、肺水腫。存活3例，1例高Ⅱ°AVB和1例Ⅲ°AVB經(jīng)1～2周的臨時起搏治療后恢復(fù)竇性節(jié)律，隨訪1～2年心功能恢復(fù)良好，動態(tài)心電圖檢測示竇性節(jié)律，偶發(fā)房性早搏和室性早搏；1例左心衰患兒經(jīng)機械通氣、利尿等對癥支持治療后好轉(zhuǎn)，隨訪10個月，心臟大小及功能正常，心電圖監(jiān)測無心律失常發(fā)生。

2．2 典型病例1 男，13歲，因“頭痛嘔吐1天，心悸半天”入院。無發(fā)熱、咳嗽、流涕，無腹痛、腹瀉，無一過性黑蒙，無抽搐、昏迷。當?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)心率緩慢，轉(zhuǎn)入我院，門診以“心動過緩、心肌炎？”收住入院。病前1～3周無明顯呼吸道或消化道感染病史。入院時 T 36．8℃，R 20 次／分，HR 35 次／分，BP 66／40mmHg，體重34．5Kg，SPO282%，神萎，面色青灰，呼吸平穩(wěn)，瞳孔對稱等大，直徑0．3cm，光反射靈敏，雙肺呼吸音清晰，心界不大，最大左界位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0．5cm，心尖搏動彌散，未捫及震顫，心濁音界不大，最大左界同視診，心率緩慢，節(jié)律不齊，心音低鈍，未聞及雜音；腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫，NS（－）。入院心電監(jiān)護顯示高Ⅱ°AVB，見圖1，心肌損傷標志物回示肌鈣蛋白I 28．147ng／ml，CK－MB76．99ng／ml，電 解 質(zhì) 示 K＋3．51mmol／l，Na＋137．5mmol／l，Cl－97．7mmol／l，CO2－cp 15．8mmol／L，尿素 18．57mmol／L，尿酸 676．6mmol／L，ALT 313．7U／L，AST 8．8U／L，LDH 397．8U／L，血 常 規(guī)WBC 11．1×109／L，N 89．71%，L 6．82%，RBC 4．30×1012／L，Hb 123g／L，plt 213×109／L，擬診 FM，高Ⅱ°AVB。立即予吸氧，心電監(jiān)護，異丙腎上腺素（0．05～0．1）μg／Kg·min持續(xù)泵入，磷酸肌酸鈉及維生素C營養(yǎng)心肌，并予人免疫球蛋白1g／kg·d×2天，甲潑尼龍10mg／kg·d×3天沖擊治療，同時予阿昔洛韋抗病毒治療。由于異丙腎上腺素不能較好維持心率，于入院7小時后植入心臟臨時起搏器（起搏頻率60次／分，起搏電壓5．0v，起搏靈敏度3mv）?；純涸谄鸩穆示S持下血壓回升至正常，瀕死感消失，面色轉(zhuǎn)紅潤。經(jīng)上述治療患兒病情逐漸好轉(zhuǎn)，逐漸出現(xiàn)自主心律。住院5天后復(fù)查動態(tài)心電圖示竇性心律，頻發(fā)多源室早（占總心搏3‰），短陣室速，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，T波改變；2周后動態(tài)心電圖示竇性心律伴不齊，室早（占總心搏2‰），室性并行性心動過速6段，偶發(fā)房性早搏。停止心臟臨時起搏治療，繼續(xù)營養(yǎng)心肌治療4周。出院前復(fù)查心肌酶恢復(fù)至正常，動態(tài)心電圖示竇性心律，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏，室性并行心律，左右束支不同比例傳導(dǎo)阻滯。隨訪1年，患兒無心累氣促等不適，心電圖為竇性心律，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，超聲心動圖正常。

圖1 Ⅱ°AVBFigure 1 Ⅱ°atrioventricular block

2．3 典型病例2 男，4．5歲半，因“嘔吐10＋小時”于2011年12月23日晚10時30分來我院急診就診。病前1天在家服食冷牛奶，入院前10＋小時出現(xiàn)嘔吐，非噴射狀，無腹瀉，訴中上腹陣發(fā)性疼痛，無發(fā)熱。家屬自行處理后嘔吐無好轉(zhuǎn)，當?shù)厥嗅t(yī)院求診，診為“急性胃腸炎”，予補液等對癥處理。處理后癥狀曾一度好轉(zhuǎn)。但回家后再出現(xiàn)嘔吐，仍無腹瀉及發(fā)熱，腹痛加劇，遂就診于我院急診。來院時查體：患兒面色稍蒼白，精神稍萎靡，但神智清楚，對答切題，心電監(jiān)護儀檢測氧飽和度86%，心率101次／分，呼吸23次／分，心音尚有力，雙肺呼吸音清晰，左手掌及前臂因外院輸液引起腫脹，腹部壓痛，患兒不能表述疼痛的準確部位，立即給予吸氧，患兒氧飽和度維持在86%～90%。為除外急腹癥可能，欲予患兒作相關(guān)檢查。在醫(yī)生開檢查單時患兒突然煩躁，自訴要解小便，解小便后患兒突然出現(xiàn)面色青紫，心跳呼吸驟停，經(jīng)積極搶救后無效死亡，死亡后尸體解剖示心臟增大，心肌濁腫變性，并有廣泛局灶性溶解壞死，鏡下可見大量淋巴細胞彌漫性浸潤及少量嗜酸性白細胞、單核細胞，間質(zhì)充血水腫，見圖2，符合FM病理檢查改變。

圖2 心肌細胞壞死 （HE×100）Figure 2 Myocyte necrosis（HE×100）

3 討論

FM臨床表現(xiàn)多樣，發(fā)病時往往以心外癥狀起病，而且病情進展極快。一份關(guān)于FM統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，首發(fā)癥狀最多為發(fā)熱、疲乏、咳嗽，而以呼吸困難為主要表現(xiàn)者僅占39%，以休克為首發(fā)癥狀者僅占29%［2］。往往從發(fā)病至明顯癥狀出現(xiàn)的時間數(shù)小時至數(shù)天以內(nèi)。這也是導(dǎo)致FM極易誤診的原因。本組6例患兒中2例誤診，1例腹痛嘔吐誤診為“急性胃腸炎”，1例夏季起病，低熱抽搐被誤診為“乙型腦炎”。這些均提示醫(yī)務(wù)人員對不典型病例應(yīng)動態(tài)觀察病情變化，想到該病的可能性，尤其是腹痛嘔吐或輕微咳嗽后出現(xiàn)與癥狀不相符的明顯神萎、面色蒼白尤應(yīng)警惕。這有利于對FM的早期識別及搶救，同時在醫(yī)患溝通時告知家屬疾病多樣性，避免不必要的醫(yī)療糾紛。在病情監(jiān)測中尤應(yīng)注意心電圖變化，一些無明顯原因解釋的竇性心動過速，排除電解質(zhì)紊亂后的ST段及T波改變亦應(yīng)高度重視。心電圖的動態(tài)改變對心肌炎的診斷往往比心肌酶的增高更有意義［3］。在心電圖的改變中，注意少見的特殊類型心電圖改變，如病理性Q波或ST斷弓背向上抬高，即心肌梗死型心電圖改變。本組患兒也有1例出現(xiàn)類似心電圖改變。朱平等［4］報道7例成人酷似急性心肌梗死的重癥心肌炎，心電圖均成多導(dǎo)聯(lián)的ST斷弓背向上抬高。De Vetten［5］也報道1例新生兒心肌炎出現(xiàn)類似心肌梗死心電圖改變。這可能與FM時炎性細胞或免疫沉積物損傷心肌或冠狀動脈痙攣有關(guān)，而非真正的心肌梗死，應(yīng)注意與其鑒別，必要時冠狀動脈造影可幫助明確診斷。另外，新近發(fā)展起來的心臟核磁共振成像可較好了解FM時心肌水腫充血、心肌壞死或纖維化等改變［6］，臨床醫(yī)生可將其作為診斷FM時的輔助手段之一。

在治療方面，目前對FM仍強調(diào)早期對癥支持治療，維持患兒正常心排血量以保持正常組織灌注。國外多采用體外膜肺、主動脈內(nèi)球囊反搏等機械輔助措施［7］，國內(nèi)條件限制，使用較少，也缺乏相關(guān)經(jīng)驗積累。靜滴丙種球蛋白、應(yīng)用免疫抑制劑在搶救FM的應(yīng)用是近幾年來關(guān)注的熱點，但也是存在爭議的地方。有研究報道，F(xiàn)M時大劑量的丙種球蛋白及免疫抑制劑治療幫助甚微［8］。但另一些資料顯示，大劑量的丙種球蛋白及免疫抑制劑治療在成人或兒童FM搶救中有肯定療效［9，10］。國內(nèi)對兒童FM的搶救大多采用了該方案［1］。對于高度AVB患者及時的心臟臨時起搏可提高搶救成功率，明顯改善預(yù)后［11］。本組2例高度AVB患者采取臨時起搏治療后均存活，心功能也恢復(fù)正常。

4 結(jié)論

對FM早期診斷，及時干預(yù)，非常重要。在診斷時避免機械搬用診斷標準，動態(tài)觀察病情，綜合分析資料，可提高診斷準確率。治療時早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、丙種球蛋白或臨時起搏治療可提高治愈率，改善預(yù)后。

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