周 瑤，吳 江，張 穎，呂玉丹，金 濤

自主神經(jīng)性癲癇又稱植物神經(jīng)性癲癇，臨床上兒童常見，成人發(fā)病率極低，因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，極易與其他內(nèi)科疾病混淆，引起誤診［1］。以發(fā)作性血壓升高為主要表現(xiàn)的成人自主神經(jīng)性癲癇病例在國內(nèi)外鮮有報道，為提高對該病的認(rèn)識，現(xiàn)將我科收治的1 例丘腦出血致發(fā)作性血壓升高為主要表現(xiàn)的成人自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作報道如下。

1 臨床資料

患者，男，37 歲，因左側(cè)肢體活動不靈伴言語不清3 h 入院。入院前3 h 家屬發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)肢體活動不靈，表現(xiàn)為左上肢不能持物，左下肢不能行走，言語不清表現(xiàn)為吐字不清，言語含糊，病程中伴有左側(cè)肢體僵硬，無抽搐發(fā)作。于我院行頭部CT 示右側(cè)丘腦出血，破入腦室。既往:高血壓病史2 y，最高達(dá)180/120 mmHg，平素規(guī)律口服拜新同、依那普利降壓，血壓控制情況不詳;腦出血病史2 m，遺留右側(cè)肢體活動不靈，尚可持物、行走;少量飲酒數(shù)年，無吸煙史。入院查體:血壓251/117 mmHg，體溫37.8 ℃，心率145 次/min，血氧飽和度100%，淺昏迷，雙眼球向右共同偏視，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約2.5 mm，雙眼直間接對光反射遲鈍，左側(cè)鼻唇溝略淺，右側(cè)肢體可不自主活動，疼痛刺激左側(cè)肢體不動，四肢肌張力高，腱反射活躍，雙側(cè)病理征陽性。余神經(jīng)查體不能配合。輔助檢查:頭部CT:右側(cè)丘腦出血并破入腦室。腎上腺CT 及雙腎血管彩超未見異常。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，患者初步診斷為“腦出血、高血壓病3 級(極高危險組)”，給予脫水降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)、降血壓及支持對癥治療，患者顱內(nèi)血腫逐漸吸收。但是間斷出現(xiàn)發(fā)作性的躁動、血壓上升、心動過速、呼吸急促及出大汗等癥狀，發(fā)作時血壓高達(dá)270/180 mmHg，心率150 次/min，呼吸頻次40 次/min，伴顏面潮紅、全身大汗，靜脈泵入烏拉地爾血壓仍居高不下，多在吸痰、導(dǎo)尿及翻身等刺激因素后誘發(fā)，每次發(fā)作持續(xù)約5 min到數(shù)十分鐘，最長時可達(dá)4 h，每日發(fā)作數(shù)十次，發(fā)作后可自行緩解，發(fā)作間期血壓基本維持在120～140/80～90 mmHg，心率及呼吸頻次均正常。視頻腦電:監(jiān)測到數(shù)次臨床發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，躁動，偶伴有左上肢強直上抬或右側(cè)肢體拍打樣動作，背景腦電為δ 波慢活動(見圖1)，發(fā)作時顳區(qū)腦電可見突出于背景的9～10 Hz 低幅快活動(見圖2)，混有大量動作偽差及肌電偽差，隨后腦電頻率逐漸變慢演變?yōu)棣炔ɑ顒?見圖3)，數(shù)秒后電壓下降變?yōu)楸尘盎顒?見圖4)，考慮為單純部分性發(fā)作(起源不確切)。結(jié)合腦電檢查患者自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作可解釋其發(fā)作性的血壓上升等癥狀，給予抗癲癇治療后，患者發(fā)作性癥狀的頻次明顯減少，一般狀態(tài)良好，出院。電話隨訪患者出院1 m、3 m、半年上述癥狀均未發(fā)作，血壓控制良好。

圖1 背景腦電為δ 波慢活動

圖2 發(fā)作時顳區(qū)腦電可見突出于背景的9-10Hz 低幅快活動(考慮為單純部分性發(fā)作，起源不確切)

圖3 發(fā)作時混有大量動作偽差及肌電偽差，隨后頻率逐漸變慢演變?yōu)棣?波活動

圖4 發(fā)作數(shù)秒后電壓下降變?yōu)楸尘盎顒?/p>

2 討論

在該患者的病程初期，血壓升高一直被誤認(rèn)為是原發(fā)性高血壓病，給予對癥應(yīng)用降壓藥，靜脈泵入烏拉地爾血壓仍居高不下。與原發(fā)性高血壓病不符的是，動態(tài)血壓監(jiān)測顯示患者血壓波動較大，且伴隨其他自主神經(jīng)癥狀例如出面色潮紅、大汗、心動過速等，癥狀呈發(fā)作性且表現(xiàn)刻板，對降壓藥敏感度差，因此考慮不除外自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作的可能，長程視頻腦電監(jiān)測進一步證實了我們的推斷，且抗癲癇藥物治療有效。

該病例特點總結(jié)如下:(1)丘腦損害;(2)反復(fù)發(fā)作的以血壓升高為主要表現(xiàn)的自主神經(jīng)功能紊亂;(3)癥狀突然發(fā)生，持續(xù)時間約數(shù)分鐘到數(shù)十分鐘，終止迅速，發(fā)作間期無癥狀;(4)每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)固定而刻板;(5)腦電可見發(fā)作時突出于背景的低波幅快活動;(6)抗癲癇藥物治療有效。故該患者丘腦出血所致的自主神經(jīng)性癲癇診斷明確。該病需與發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂伴肌張力障礙相鑒別，兩者都可出現(xiàn)發(fā)作性自主神經(jīng)癥狀，后者多出現(xiàn)于重度腦損傷之后，腦電監(jiān)測無癇樣放電且抗癲癇藥物治療無效。

自主神經(jīng)性癲癇又稱植物神經(jīng)性癲癇，在癲癇分類學(xué)上屬單純部分性發(fā)作［2，3］，臨床上以兒童多見，成人少見，臨床表現(xiàn)多樣，以發(fā)作性自主神經(jīng)癥狀為主，可有反復(fù)發(fā)作的頭痛、腹痛、嘔吐、心律失常、高血壓、出汗、流涎、暈厥等［4，5］。以心臟及循環(huán)系統(tǒng)癥狀為主的自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)是癲癇猝死的原因之一［6］。早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇，又稱兒童Panayiotopoulos 綜合征常出現(xiàn)自主神經(jīng)性癲癇［7］，常見的癥狀有發(fā)作性嘔吐、暈厥等，半數(shù)患者發(fā)作持續(xù)30 min 以上，被認(rèn)為是自主神經(jīng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，腦電顯示為多灶起源的尖波。成人自主神經(jīng)性癲癇病例在國內(nèi)外鮮有報道，國外Aynur 等［8］報道1 例由海馬硬化所致的以發(fā)作性頭痛為主要表現(xiàn)的成人自主神經(jīng)性癲癇。國外還有報道以陣發(fā)性心悸為主癥的自主神經(jīng)性癲癇，考慮可能為顳葉起源影響到自主神經(jīng)中樞網(wǎng)絡(luò)的癲癇發(fā)作［9］。Rosenzwei 等報道1 例成人頭部外傷后發(fā)作性尿失禁的自主神經(jīng)性癲癇發(fā)作病例［10］。國內(nèi)曾報道過1 例成人出現(xiàn)陣發(fā)性血壓升高的癲癇病例，頭部MRI 及腎上腺CT 均未見異常，考慮不除外腦動脈硬化引起的腦缺血性代謝異常，進而誘發(fā)癲癇發(fā)作［11］。

目前該病發(fā)病機制尚未明確，有學(xué)者認(rèn)為此類型癲癇直接或間接起源于皮層或皮層下自主神經(jīng)中樞網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，包括邊緣系統(tǒng)及皮層下聯(lián)系纖維下丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、腦橋及延髓自主神經(jīng)核團［12］。目前較多研究認(rèn)為成人自主神經(jīng)性癲癇病灶位于皮質(zhì)下自主神經(jīng)中樞-下丘腦，該處及其鄰近的腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，出現(xiàn)過度同步化異常放電。下丘腦有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，血腦屏障不夠健全，因而對產(chǎn)生缺氧、頭部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等敏感，易形成水腫、出血、炎癥等病變，成為自主神經(jīng)性癲癇的病理學(xué)基礎(chǔ)［1］。

腦電圖檢查特別是長程視頻腦電圖對致癇灶定位目前在臨床應(yīng)用較廣，腦電圖可表現(xiàn)為尖波、棘波、尖慢波、棘慢波，特別是陣發(fā)性雙側(cè)同步θ 節(jié)律，頻率為4～7 Hz 較常見［13］，發(fā)作性出現(xiàn)的突出于背景的節(jié)律性快活動對癲癇的診斷亦有意義。雖然該型癲癇總體少見，但其臨床表現(xiàn)形式卻呈多樣性。除臨床表現(xiàn)外，腦電圖的特征性表現(xiàn)、抗癲癇藥物治療有效是有力的證據(jù)。通過該病例使我們認(rèn)識到，當(dāng)這種發(fā)作過于頻繁、嚴(yán)重和刻板時，我們應(yīng)想到癲癇的可能，通過EEG 等手段予以明確，早期給以妥善治療。

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