李澤文，雒瑞剛，徐晶晶，汪 洪

患者，男性，42 歲，漢族。于1 d 前患者無明顯誘因出現(xiàn)咽部疼痛，吞咽困難、聲嘶，以聲帶麻痹入耳鼻喉科，纖維喉鏡下見喉腔內(nèi)大量泡沫分泌物，未見新生物，會厭未見腫脹，左側(cè)聲帶居旁中位，外展受限。左側(cè)破裂活動受限，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會診，考慮真性球麻痹轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科，體格檢查:心肺腹及四肢未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:懸雍垂偏向右側(cè)，左側(cè)咽反射消失，余顱神經(jīng)未見異常。右側(cè)偏身痛覺減退，四肢肌力5 級，共濟(jì)運(yùn)動協(xié)調(diào)，右側(cè)病理征可疑。血常規(guī):白細(xì)胞12.54×109/L，中性細(xì)胞比例76.84%，紅細(xì)胞5.65×1012/L，血紅蛋白200 g/L，紅細(xì)胞壓積56%，C-反應(yīng)蛋白5.94 mg/L。血電解質(zhì)、腎功、血糖、血脂、肝功均未見異常;腦脊液常規(guī)及生化未見異常;腦脊液風(fēng)疹病毒IgM 抗體、巨細(xì)胞病毒IgM 抗體、單皰病毒IgM 抗體、弓形體IgM 抗體均為陰性。胸部X 線和心電圖及腹部B 超檢查未見異常，頭部CT 報(bào)告腦干有可疑低密度信號。臨床診斷考慮腦干梗死，延髓可能。給予改善循環(huán)治療，并進(jìn)一步行頭部MRI 檢查，發(fā)現(xiàn)延髓左側(cè)見一小片狀長T1、長T2信號影，水抑制序列及彌散加權(quán)序列均呈高信號(見圖1～圖4)。確立診斷:延髓梗死、Avellis 綜合征。

討論

1891 年Avellis 首次描述了這一綜合征的表現(xiàn):即延髓受損產(chǎn)生的喉麻痹，由病灶同側(cè)的軟腭、咽、喉癱瘓加上對側(cè)肢體的痛溫覺障礙組成的，之后不斷有個案報(bào)告，對病因和表現(xiàn)的描述不一，除血管病外，潰瘍性結(jié)腸炎、螺旋體感染等引起的該綜合征也有報(bào)道［1～3］。目前認(rèn)為，疑核上部及脊髓丘腦側(cè)束受累是其病理解剖基礎(chǔ)，如果該核團(tuán)周圍組織同時受累則產(chǎn)生相應(yīng)的疊加臨床表現(xiàn)，腦血管病是最常見病因［4］。本例患者臨床表現(xiàn)有聲音嘶啞、吞咽困難，體檢發(fā)現(xiàn)懸雍垂偏向右側(cè)，左側(cè)軟腭下垂，左側(cè)咽反射消失，右側(cè)偏身痛覺減退，與國外學(xué)者描述一致。Avellis 綜合征的診斷有賴于MRI 的證實(shí)，有學(xué)者在90 年代報(bào)道過此綜合征的MRI 影像［5］，與本例患者的影像結(jié)果相似，該綜合征國內(nèi)目前尚未見報(bào)道，本例患者急性起病，頭部影像未見占位，腦脊液化驗(yàn)結(jié)果未見異常，故可排除腫瘤和炎癥，結(jié)合臨床表現(xiàn)和MRI 影像，診斷考慮為延髓梗死、Avellis 綜合征。治療2 w 后，咽部疼痛明顯減輕，吞咽好轉(zhuǎn)，可以進(jìn)半流飲食，無聲嘶，予以出院。

圖1 矢狀位T1加權(quán)像

圖2 軸位DWI 成像

圖3 軸位T2加權(quán)像

圖4 軸位Flair 成像，箭頭指向病灶

［1］Krasnianski M，Neudecker S，Schluter A，et al.Avellis’syndrome in brainstem infarctions［J］.Fortschr Neurol Psychiatr，2003，71(12):650－653.

［2］Ho BL.Avellis syndrome as presenting manifestation of ulcerative colitis［J］.J Neurol Sci，2013，325(1～2):160－161.

［3］Habek M.Avellis syndrome due to borreliosis［J］.Eur J Neurol，2007，14(1):112－114.

［4］Kataoka S，Hori A，Hirose G，et al.Avellis’syndrome:The neurological-topographical correlation［J］.Eur Neurol，2001，45:292－293.

［5］Takizawa S，Shinohara Y.Magnetic resonance imaging in Avellis’syndrome［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatr，1996，61(1):17.