翁立強(qiáng) 陳 俊 張春萍 龍琴琴

經(jīng)典型Kaposi肉瘤1例

翁立強(qiáng) 陳 俊 張春萍 龍琴琴

臨床資料患者，男，76歲。雙側(cè)小腿皮疹1年，無(wú)明顯痛癢，近2個(gè)月皮疹增大明顯，來(lái)我院就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因雙側(cè)小腿下方出現(xiàn)暗紫色斑疹，表皮覆有少許白色糠秕狀鱗屑，無(wú)自覺(jué)癥狀，未行特殊治療。2個(gè)月前，皮疹擴(kuò)大明顯，左側(cè)小腿下方脛前出現(xiàn)黃豆大結(jié)節(jié)，觸碰破潰后易出血，逐漸增大，遂就診我院，要求切除左小腿結(jié)節(jié)。自發(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱、腹痛、腹瀉、體重減輕等不適。既往健康，否認(rèn)不潔性交史，無(wú)使用血制品及輸血史，無(wú)下肢靜脈曲張等先天性或后天性血管疾病史。

體格檢查:系統(tǒng)體檢未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:雙小腿下部可見(jiàn)大小不一暗紫色斑疹、丘疹、斑片，皮疹多數(shù)融合，表皮覆有少量黏著性糠狀鱗屑(圖1)；左側(cè)小腿下部脛前另見(jiàn)一花生米大藍(lán)紫色結(jié)節(jié)，境界較清楚，無(wú)明顯觸壓痛(圖2)。雙側(cè)腘窩及腹股溝未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)正常，HIV抗體(－)，RPR(－)。左側(cè)小腿脛前結(jié)節(jié)組織病理示:表皮角化過(guò)度，棘層不規(guī)則增生，皮突延長(zhǎng)，真皮內(nèi)可見(jiàn)梭形細(xì)胞致密增生，細(xì)胞可見(jiàn)異型性改變，并見(jiàn)少數(shù)絲狀分裂相，梭形細(xì)胞間構(gòu)成大量裂隙樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)充滿紅細(xì)胞(圖3，4)。免疫組化標(biāo)記:CD31(3＋)(圖5a)，CD34(3＋)(圖5b)，Vimentin (3＋)(圖5c)，Ki67＞40%，P53＞60%，EMA(－)，SMA弱陽(yáng)性，Desmin(－)。診斷:經(jīng)典型Kaposi肉瘤。治療:確診后，患者轉(zhuǎn)外院行放射治療，現(xiàn)仍在進(jìn)一步隨訪中。

圖1 雙側(cè)踝部可見(jiàn)大小不一暗紫色斑疹、丘疹、斑片，表皮覆有少量黏著性糠狀鱗屑圖2 左側(cè)小腿下部脛前可見(jiàn)一花生米大藍(lán)紫色結(jié)節(jié)，境界較清楚圖3 真皮內(nèi)可見(jiàn)梭形細(xì)胞致密增生(HE，×40)圖4 細(xì)胞可見(jiàn)異型性改變，并見(jiàn)少數(shù)絲狀分裂相，梭形細(xì)胞間構(gòu)成大量裂隙樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)充滿紅細(xì)胞(HE，×200)

圖5 免疫組化(×100) a:CD31(3＋)；b:CD34(3＋)；c:Vimentin(3＋)

討論Kaposi肉瘤又稱(chēng)多發(fā)性出血性肉瘤，1872年由Moritz Kaposi首先報(bào)道。本病在我國(guó)少見(jiàn)，病因尚不明確，研究表明可能與病毒感染和機(jī)體自身的免疫功能缺陷有關(guān)。亦有報(bào)道認(rèn)為性激素水平和長(zhǎng)期淋巴回流不暢在Kaposi肉瘤的發(fā)生發(fā)展中起一定的作用。1

根據(jù)臨床特點(diǎn)Kaposi肉瘤可分為4型:①經(jīng)典型；②非洲型；③免疫抑制相關(guān)型或移植相關(guān)型；④艾滋病相關(guān)型。經(jīng)典型Kaposi肉瘤多見(jiàn)于地中海地區(qū)及東歐，在我國(guó)新疆地區(qū)也多有報(bào)道。本病好發(fā)于50～70歲老年男性，皮損初起于下肢，為紫紅、紅褐色斑塊或結(jié)節(jié)，病情發(fā)展較緩慢。累及皮膚以外組織或器官占10%，主要有淋巴結(jié)、胃腸道，也有報(bào)道和腫瘤并發(fā)者，如白血病、乳腺癌和非霍奇金病等。14型Kaposi肉瘤的組織病理變化相同。典型表現(xiàn)可見(jiàn)真皮中有裂隙樣血管聚集?；|(zhì)中梭形細(xì)胞增生，可見(jiàn)少數(shù)核分裂相。間質(zhì)可見(jiàn)外滲的紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉積。研究表明Kaposi肉瘤的瘤細(xì)胞起源于有多向分化潛能的具有血管形成能力的間葉組織，所以標(biāo)志間質(zhì)分化的波形纖維蛋白(vimentin)、VIII因子相關(guān)抗原以及標(biāo)志血管內(nèi)皮細(xì)胞的CD31和CD34免疫組化染色可顯示陽(yáng)性。2

經(jīng)典型Kaposi肉瘤對(duì)干擾素治療有明顯效果，此外，單一、表淺的皮損可以手術(shù)切除，少量、較局限的皮損可采用放射治療，面積廣泛或者復(fù)發(fā)的Kaposi肉瘤可采用抗腫瘤藥物化療。但無(wú)論采用何種方法治療，Kaposi肉瘤均有一定的復(fù)發(fā)率。

本例患者系老年男性，皮損主要表現(xiàn)為雙側(cè)小腿下部大小不一暗紫色斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑片，未見(jiàn)明顯系統(tǒng)受累?；颊邿o(wú)外族血統(tǒng)，未使用過(guò)免疫抑制劑，抗HIV抗體(－)，結(jié)合組織病理及免疫組化結(jié)果，診斷為經(jīng)典型卡波西肉瘤。目前在外院行放射治療。

1趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1620－1621.

2McKee PH，Calonje E，Granter SR.朱學(xué)駿，孫建方主譯.皮膚病理學(xué)－與臨床的聯(lián)系.3版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007.1830－1835.

(收稿:2013－03－21 修回:2013－05－02)

福建省福州市皮膚病防治院，福州，350025