湯 磊，朱葉芳

（1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科 400014；重慶市婦幼保健院新生兒科 400013）

兒童暴發(fā)性心肌炎起病急驟，病情進(jìn)展迅猛，臨床早期多以心外表現(xiàn)為主，不典型，早期診斷較困難，可迅速出現(xiàn)各種心律失常、阿-斯綜合征、心力衰竭、心源性休克等急危重癥，甚至發(fā)生心源性猝死，是一種死亡率較高的臨床危重癥［1］。本文總結(jié)了2010年1月至2013年10月在本院診治的36例暴發(fā)性心肌炎患兒的臨床資料，對其臨床癥狀、輔助檢查、治療經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析，以加深對兒童暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn)和診治的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2010年1月至2013年10月診治的暴性心肌炎患兒共36例，其中男20例，女16例，年齡6個月至1 3歲，平均6.8歲，起病后就診時間最短3h，最長7d。診斷標(biāo)準(zhǔn)參照1999年9月昆明全國小兒心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)會議制定的《小兒病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)》（修訂草案）［2］。

1.2 臨床表現(xiàn) 發(fā)病前1～2周，出現(xiàn)以發(fā)熱，咳嗽，流涕等呼吸道表現(xiàn)為前驅(qū)癥狀者15例，出現(xiàn)以腹痛，惡心，嘔吐等消化道表現(xiàn)為前驅(qū)癥狀者10例。嬰幼兒表現(xiàn)為哭鬧、神萎、納差、面色蒼白、多汗、氣急等有16例。年長兒表現(xiàn)為頭暈、乏力、面色差（20例）、心悸（12例）、胸悶及氣短（14例）、心前區(qū)不適和疼痛（10例）。36 例患兒均有不同程度心功能不全癥狀和體征，其中8例有心源性休克，表現(xiàn)為脈搏細(xì)弱、血壓下降、皮膚發(fā)花、四肢濕冷、毛細(xì)血管充盈時間延長；10 例有阿-斯綜合征。本組病例初診時被誤診為急性上呼吸道感染6例，急性胃腸炎5例，顱內(nèi)感染3例。

1.3 方法

1.3.1 輔助檢查 輔助檢查 采用實驗室檢查、心電圖檢查、胸片檢查、超聲心動圖檢查進(jìn)行輔助檢查。

1.3.2 治療 本組病例入院后立即給予心電監(jiān)護(hù)、吸氧、鎮(zhèn)靜等一般處理，并同時給予大劑量維生素C 清除氧自由基，磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌，利巴韋林或炎琥寧抗病毒，地高辛、利尿劑、擴(kuò)血管藥等改善心功能，有心力衰竭或心源性休克者予以多巴胺、多巴酚丁胺或米力農(nóng)靜脈滴注增加心排量，抗休克治療，18例應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍10～15mg·kg-1·d-1）治療，12例使用丙種球蛋白總量1～2g／kg調(diào)節(jié)免疫治療，心率慢者，予以異丙腎上腺素靜脈滴注提高心率，10 例Ⅲ°AVB伴阿-斯綜合征患兒安裝臨時心臟起搏器治療，其中有2例竇性心律始終未恢復(fù)者安裝永久起搏器治療，6例室性心動過速的患兒應(yīng)用了利多卡因或胺碘酮治療，其中2例予以同步電復(fù)律，3例有呼吸窘迫者，予以機械通氣治療，2例腎功能衰竭者，予以連續(xù)腎臟替代治療。

2 結(jié) 果

2.1 輔助檢查結(jié)果 （1）實驗室檢查：檢測血清病毒抗體28例，其中柯薩奇B組病毒抗體陽性9例，腸道病毒EV-71抗體陽性3例，EB病毒抗體陽性1例。檢測心肌標(biāo)志物32例，其中心肌肌鈣蛋白I（cTnI）升高20例，肌酸激酶同工酶（CKMB）升高28例，兩者同時升高20例。（2）心電圖檢查：36 例患兒均存在心電圖改變，且部分病例心電圖呈多種表現(xiàn)形式。其中竇性心動過速10例，室上性心動過速5例，室性心動過速6例，室性早搏8 例，房性早搏3 例，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯（Ⅲ°AVB）10例，Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯2例，束支傳導(dǎo)阻滯6例，室性停 搏4 例，病 理 性ST-T 改 變18 例，Q-T 延 長3 例。胸 片 檢查：30例行X 線胸片檢查，心影增大22 例，肺部滲出病變6例。（3）超聲心動圖檢查：32例檢查患兒中，左心室及左心房同時擴(kuò)大17例，右心房及右心室同時擴(kuò)大5例，僅左心室擴(kuò)大3例，僅右心室擴(kuò)大2例，左室后壁動度減弱及左室收縮功能下降18例，6例合并少許心包積液。

2.2 治療結(jié)果 36例暴發(fā)性心肌炎患兒中，住院期間死亡4例，其中2例死于多臟器功能衰竭，另外2例死于難以控制的室速及室顫，4 例好轉(zhuǎn)簽字出院，其余28 例經(jīng)治療后大多在3～4周左右痊愈出院，平均住院天數(shù)22.5d，隨訪3個月至3年，目前均未發(fā)現(xiàn)有明顯心臟癥狀和明顯活動受限的表現(xiàn)。

3 討 論

兒童暴發(fā)性心肌炎起病急驟，呈暴發(fā)趨勢，臨床表現(xiàn)不典型，易誤診及漏診，若救治不及時，短期內(nèi)可死亡，因此對于兒童暴發(fā)性心肌炎的早期診斷與積極監(jiān)護(hù)救治十分重要。兒童暴發(fā)性心肌炎多為病毒感染所致，常見的病毒有呼吸道病毒、腸道病毒等，其中以柯薩奇B 組病毒最常見。急性期病毒直接侵襲心肌細(xì)胞及隨后引發(fā)的自身免疫反應(yīng)是其發(fā)病的主要機制［3-4］。目前，心內(nèi)膜心肌活檢術(shù)開展存在局限性，且早期血清病毒抗體檢測陽性率不高。本組病例中28例患兒行血清病毒抗體檢測，其中13例為陽性，陽性率僅為46.4%，檢測出的病毒抗體分別為柯薩奇B組病毒抗體陽性9例，腸道病毒EV-71抗體陽性3例，EB病毒抗體陽性1例。因此大多數(shù)病例并不能獲得明確的病毒感染實驗室依據(jù)，臨床上主要參考病前是否有明確的病毒感染前驅(qū)病史來幫助診斷。

兒童暴發(fā)性心肌炎早期臨床表現(xiàn)多樣且不典型，多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，年齡越小，臨床表現(xiàn)越缺乏特異性，易造成誤診和漏診［5］。本組中大部分患兒并不是以心血管系統(tǒng)癥狀為主訴就診，而以呼吸、消化、神經(jīng)系統(tǒng)等表現(xiàn)如發(fā)熱、氣促、腹痛、惡心、嘔吐、神萎、頭暈、乏力、暈厥等為首發(fā)癥狀，其中6例被誤診為急性上呼吸道感染，5例被誤診為急性胃腸炎，3例被誤診為顱內(nèi)感染。所以當(dāng)以呼吸道、消化道癥狀為主訴的患兒，如果同時伴有不能解釋的神萎、乏力或面色差、末梢循環(huán)不良等情況時，應(yīng)警惕暴發(fā)性心肌炎的可能。

兒童暴發(fā)性心肌炎缺乏特異性的診斷方法，主要依靠臨床資料及實驗室檢查綜合判斷。目前臨床上主要應(yīng)用的心肌損害特異性指標(biāo)有CK-MB和cTnI，是診斷心肌炎重要的診斷依據(jù)［6］。本組病例中CK-MB升高28例（87.5%），cTnI升高20例（62.5%），陽性率較高，有助于臨床診斷。然而仍有少數(shù)病例，在病初階段，心電圖已出現(xiàn)改變，而檢測的CK-MB和cTnI卻在正常范圍。分析認(rèn)為心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可能不含或僅含少量心肌酶，當(dāng)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受累早于肌性損害時，其心電圖可以異常，而酶學(xué)的改變可以不明顯［7］。本組病例全部行心電圖檢查，結(jié)果均有異常，且部分病例心電圖呈多種表現(xiàn)形式。這與吳鐵吉［8］報道，在暴發(fā)性心肌炎發(fā)病初期48h內(nèi)，心電圖可表現(xiàn)多變、異變的特點相符。此外心臟增大，心功能下降等對心肌炎診斷也具有一定參考意義。

目前，對于暴發(fā)性心肌炎并無特效的治療手段，臨床上以對癥治療為主，治療關(guān)鍵在于糾正心律失常，提高心輸出量及保護(hù)臟器功能，如能得到及時救治，多數(shù)患兒預(yù)后尚可，因此臨床上一旦確診為暴發(fā)性心肌炎應(yīng)立即開始監(jiān)護(hù)搶救治療。大劑量維生素C可以減輕心肌受自由基氧化的損害，磷酸肌酸鈉可以改善心肌代謝，增加能量供給，保護(hù)受損心肌。對于心力衰竭和心源性休克的患兒，應(yīng)使用多巴胺、多巴酚丁胺或米力農(nóng)及利尿劑和擴(kuò)血管藥。至于洋地黃類藥物的使用需要謹(jǐn)慎，避免發(fā)生中毒，藥物劑量應(yīng)在原劑量基礎(chǔ)上減少1／3～1／2，必要時可監(jiān)測血藥濃度調(diào)整用量［9］。

對暴發(fā)性心肌炎合并心力衰竭、心源性休克者，目前國內(nèi)外主張應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，認(rèn)為可抑制免疫反應(yīng)，減輕免疫損傷，消除心肌和傳導(dǎo)系統(tǒng)炎癥和水腫［10］。丙種球蛋白為免疫調(diào)節(jié)劑，既可清除病毒，又可調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，阻斷自身免疫過程，降低炎性和細(xì)胞因子分泌，從而改善和縮短病程。近年來已有多位國內(nèi)外學(xué)者在暴發(fā)性心肌炎早期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素及丙種球蛋白取得良好療效的報道［11-12］。本組中18例應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素、12例使用丙種球蛋白，部分患兒臨床癥狀改善明顯，取得較好的治療效果，與文獻(xiàn)報道一致。

對Ⅲ°AVB伴阿-斯綜合征者，常規(guī)藥物療效不明顯時，植入臨時心臟起搏器是可靠的治療方法［13］。臨時起搏器安置成功后，心搏規(guī)律有力，心輸出量增加，重要臟器血液灌注得以保證，尤其是心肌供血得到改善，心肌細(xì)胞和傳導(dǎo)組織炎癥、水腫程度得以減輕，從而贏得了寶貴的搶救時間，縮短了危重期病程，患兒預(yù)后也得以改善。李棠等［14］報道，對暴發(fā)性心肌炎伴Ⅲ°AVB的患兒，只要早期診斷并進(jìn)行臨時心臟起搏治療，其預(yù)后較好，大多數(shù)患兒在幾天后可逐漸恢復(fù)竇性心律。若經(jīng)臨時起搏治療竇性心率仍不能恢復(fù)者，應(yīng)安置永久起搏器。本組中10例患兒安置臨時起搏器，其中2例患兒在安置臨時起搏器3～4周后仍未能恢復(fù)竇性心律，予以安置永久起搏器。

暴發(fā)性心肌炎患兒心輸出量嚴(yán)重下降，臟器灌注明顯不足，常出現(xiàn)多臟器功能障礙，甚至發(fā)展為多臟器功能衰竭而危及生命，臨床上應(yīng)充分重視［15］。對于有肺水腫者，尤其是呼吸窘迫明顯的患兒，應(yīng)及時給予機械通氣治療，既可以緩解患兒的缺氧狀態(tài)，也可以減輕心臟負(fù)擔(dān)。對于有多臟器功能障礙者，尤其是出現(xiàn)腎功能衰竭的患兒，在病情許可下盡早行連續(xù)腎臟替代治療，以挽救生命。本組中3例呼吸窘迫的患兒，予以氣管插管及機械通氣治療，另外2例腎功能衰竭的患兒，行連續(xù)腎臟替代治療后最終恢復(fù)。

綜上所述，兒童暴發(fā)性心肌炎是一類嚴(yán)重威脅兒童生命的疾病，臨床表現(xiàn)多樣且不典型，往往以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，診斷主要依靠臨床資料、心電圖、心肌損害生化指標(biāo)、超聲心動圖、胸片等相結(jié)合的綜合判斷。治療上無特效手段，一旦診斷須積極監(jiān)護(hù)搶救，以糾正心律失常和保護(hù)臟器功能為主，對于嚴(yán)重病例，早期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素和丙種球蛋白，必要時應(yīng)用心臟起搏器治療更能提高搶救成功率。

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