孫 權(quán)，張 謙，許文坦，郭立華，院恩萌

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科 河南鄭州 450052)

小兒神經(jīng)源性膀胱(Neurogenic Bladder Dysfunction，NBD)多數(shù)由胚胎發(fā)育時(shí)期(胚胎發(fā)育前12周)受到各種理化因子、生物因素刺激導(dǎo)致神經(jīng)管發(fā)育畸形(neural tube defects，NTDs)所致，少部分由椎管內(nèi)腫瘤、脂肪瘤或者外傷所致。小兒NBD病理生理變化復(fù)雜，治療方式方法眾多，其治療效果及術(shù)后膀胱功能狀態(tài)及形態(tài)改變需要客觀、科學(xué)評(píng)價(jià)。本研究對(duì)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科收治的48例接受雙側(cè)髂腰肌盆底加強(qiáng)+回腸漿肌層膀胱擴(kuò)大術(shù)NBD患兒的術(shù)前、術(shù)后尿流動(dòng)力學(xué)檢查，部分腎功能、逆行泌尿系造影結(jié)果進(jìn)行分析比較，進(jìn)一步了解小兒NBD的病理生理變化過(guò)程，對(duì)膀胱逼尿肌與外括約肌協(xié)同失調(diào)的成因進(jìn)行更近一步探討，以評(píng)價(jià)手術(shù)療效，指導(dǎo)治療，達(dá)到改善患兒癥狀，提高生存質(zhì)量的目的。

1 材料與方法

1.1 一般資料 NBD患兒48例，男23例，女25例。年齡6～18歲，平均年齡(8.0±7.5)歲。病因:神經(jīng)管發(fā)育畸形41例，包括脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后、隱形脊柱裂、骶骨發(fā)育不良等;另外7例為腰骶部椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)后。48例術(shù)前行逆行造影檢查，均為NBD典型“寶塔樣”或者“圣誕樹(shù)”樣改變，其中3例出現(xiàn)雙側(cè)膀胱輸尿管反流，15例出現(xiàn)單側(cè)反流，余未見(jiàn)明顯反流征象。血常規(guī)及尿常規(guī)檢查未見(jiàn)明顯異常，全部患兒血肌酐及尿素氮在正常范圍或在腎功能代償期范圍內(nèi)。

1.2 手術(shù)方案 雙側(cè)髂腰肌盆底懸吊(加強(qiáng))+回腸漿肌層代膀胱擴(kuò)大術(shù)。

1.3 尿動(dòng)力學(xué)檢查 應(yīng)用瑞典Medtronic尿動(dòng)力儀行尿流動(dòng)力學(xué)檢查。檢查前囑患兒排尿，取仰臥位，經(jīng)尿道向膀胱內(nèi)置入8F雙孔測(cè)壓管，抽出膀胱內(nèi)尿液，測(cè)定殘余尿量。以10～20 ml的灌注速度向膀胱內(nèi)灌注37℃生理鹽水，至患兒出現(xiàn)強(qiáng)烈的排尿欲或者漏尿后停止灌注，記錄逼尿肌反射類(lèi)型、膀胱容量、逼尿肌壓力及膀胱順利性。用牽拉器以3.5 cm/min的速度將測(cè)壓管向尿道外拉出，同時(shí)以2 ml/min的灌注速度灌注生理鹽水，測(cè)定尿道壓力及功能性尿道長(zhǎng)度。同時(shí)記錄患兒在灌注及出現(xiàn)排尿時(shí)括約肌肌電活動(dòng)情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件SPSS 17.0進(jìn)行分析，定量資料采用t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

患兒術(shù)后平均隨訪6個(gè)月～4 a，通過(guò)對(duì)術(shù)前術(shù)后尿流動(dòng)力學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行分析比較:最大膀胱容量增加(32.55 ±59.51)ml，P=0.001 ＜0.05，殘余尿量下降(46.77 ±85.92)ml，P=0.001 ＜0.05，膀胱順應(yīng)性升高(5.65 ±11.46)cmH2O，P=0.002 ＜0.05，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。通過(guò)行回腸漿肌層膀胱擴(kuò)大術(shù)+雙側(cè)髂腰肌盆底加強(qiáng)術(shù)，術(shù)后膀胱逼尿肌與括約肌失協(xié)調(diào)得到不同程度改善，容量增加，殘余尿量降低有助于防止膀胱內(nèi)高壓的發(fā)生，減緩腎功能惡化。排尿前逼尿肌壓力降低(8.81±16.45)cmH2O，最大尿道閉合壓降低(22.94±36.32)cmH2O，較前明顯改善，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。

3 討論

大部分小兒NBD患者由胚胎時(shí)期神經(jīng)管發(fā)育缺陷如脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂等病變，少部分由于椎管內(nèi)腫瘤、脂肪瘤或者外傷所致［1］。若病變累及逼尿肌中樞部神經(jīng)脊髓中樞及S2～S4的神經(jīng)根，則可引起膀胱尿道功能障礙［2］，較常見(jiàn)的有尿失禁、反復(fù)出現(xiàn)的尿路感染以及膀胱高壓所導(dǎo)致的上尿路擴(kuò)張、反流、結(jié)石、腎盂腎炎和腎功能衰竭等［3］。此類(lèi)患者行逆行泌尿系造影提示:膀胱容量增大，呈現(xiàn)“寶塔樣”或者“圣誕樹(shù)”等典型改變，并出現(xiàn)多發(fā)膀胱小憩室，存在不同程度的腎積水，膀胱順應(yīng)性下降;尿流動(dòng)力學(xué)提示:神經(jīng)源性逼尿肌收縮乏力，膀胱逼尿肌過(guò)度活動(dòng)。NBD最常用的治療為擴(kuò)尿道治療、清潔導(dǎo)尿以及外科手術(shù)，然而手術(shù)治療的效果存在一定的爭(zhēng)議。Buson等［4］首先報(bào)道了保留膀胱黏膜的單層腸漿肌層膀胱擴(kuò)大術(shù)，這種方法是將膀胱自行擴(kuò)大術(shù)與腸漿肌層擴(kuò)大術(shù)相結(jié)合，既避免膀胱自行擴(kuò)大容易發(fā)生膀胱內(nèi)膜攣縮和穿孔的缺點(diǎn)，又不易出現(xiàn)全層消化道膀胱成形術(shù)因保留消化道黏膜而產(chǎn)生的代謝紊亂、酸堿失衡等并發(fā)癥，同時(shí)支配膀胱的植物神經(jīng)來(lái)自S2～S4灰質(zhì)中外側(cè)區(qū)域，與支配腸黏膜的回腸副交感神經(jīng)同源［5］，所以應(yīng)用漿肌層覆蓋膀胱黏膜可在一定程度上增加膀胱排空能力，且可比單純逼尿肌切除獲得更大的膀胱容量。我們?cè)谂R床上采用保留膀胱黏膜雙層漿肌層補(bǔ)片膀胱擴(kuò)大術(shù)術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)，膀胱容量及膀胱順應(yīng)性增加，充盈末逼尿肌壓下降，膀胱輸尿管反流得到不同程度的改善。

小兒NBD的治療目的是建立滿意膀胱排空功能和維持安全的膀胱儲(chǔ)尿壓來(lái)預(yù)防上尿路損害，避免尿路感染，并且達(dá)到滿意的排尿控制。我們?cè)陔S訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，患兒大小便失禁癥狀得到明顯改善，術(shù)后尿流動(dòng)力學(xué)隨訪發(fā)現(xiàn)患兒最大膀胱容量增大及殘余尿量不同程度的減少，尿控時(shí)間明顯延長(zhǎng)，絕大部分患兒的尿控時(shí)間≥30 min，提高了患兒的生存質(zhì)量，部分患者復(fù)查膀胱造影提示:膀胱形態(tài)良好，輸尿管未見(jiàn)明顯反流。復(fù)查腎功能未見(jiàn)明顯惡化，彩超檢查提示腎積水及輸尿管擴(kuò)張較前不同程度減輕。

NBD患兒癥狀的出現(xiàn)多是一個(gè)慢性和隱匿的過(guò)程。由于膀胱長(zhǎng)期處于高壓狀態(tài)，阻礙了輸尿管排尿，最終導(dǎo)致腎盂積水［6］。另外，殘余尿增多，膀胱順應(yīng)性下降，輸尿管防反流的活瓣作用受損，造成膀胱輸尿管反流，也可引起輸尿管擴(kuò)張，腎積水。由于上尿路損害是膀胱內(nèi)壓升高的晚期失代償表現(xiàn)，是一漸進(jìn)性的、比較隱匿的過(guò)程，僅靠臨床現(xiàn)難以診斷［7］。筆者曾遇1例NBD患者入院時(shí)已有重度貧血、全身浮腫及血尿素氮升高等慢性腎功能損害的臨床表現(xiàn)，多次行血液透析，失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。因此，我們認(rèn)為對(duì)NBD應(yīng)強(qiáng)調(diào)綜合治療的觀點(diǎn)，遵循保護(hù)腎功能、防止尿路感染和改善膀胱的貯尿和排尿功能的原則，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，綜合評(píng)定盆底、上尿路、膀胱功能，據(jù)此慎重選擇手術(shù)方式［5］。

綜上所述，在NBD患兒中，行雙側(cè)髂腰肌盆底懸吊(加強(qiáng))+回腸漿肌層膀胱擴(kuò)大術(shù)治療后，膀胱容量、膀胱順應(yīng)性明顯增加，膀胱逼尿肌壓力及殘余尿量有效降低，膀胱逼尿肌及括約肌協(xié)調(diào)性得到改善。但是該手術(shù)的長(zhǎng)期療效，并發(fā)癥及漿肌層補(bǔ)片是否與膀胱平滑肌完全融合，腸神經(jīng)是否在膀胱壁內(nèi)已經(jīng)再生及致瘤性仍需進(jìn)一步研究。

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