沈倫乾，榮學(xué)東，張先欣，段亞倩，馬增霞，沈洋

(山東省胸科醫(yī)院，濟(jì)南250013)

患者男，47歲。因“反復(fù)咳嗽、咳痰2月余”入院。患者2個月前因受涼感冒后出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，咳白黏痰，伴發(fā)熱，體溫最高38.5℃，發(fā)熱無明顯規(guī)律，無胸悶、乏力、盜汗、呼吸困難等癥狀，自認(rèn)為“感冒”，自服抗感冒及退熱藥物治療后體溫降至正常，但咳嗽、咳痰不見好轉(zhuǎn)，外院應(yīng)用左旋氧氟沙星及頭孢類消炎藥治療10余天，仍有咳嗽，咳痰。無吸煙嗜好，否認(rèn)慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、哮喘、結(jié)核、腫瘤等病史。入院查體:生命體征正常。雙側(cè)腋窩觸及數(shù)枚米粒至黃豆大小淋巴結(jié)，活動度好，無觸壓痛。心、肺、腹部查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):WBC 12.4×109/L，血沉 88 mm/h。血結(jié)核抗體陽性。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均正常。補(bǔ)體 C3為1.71 g/L，C4為0.37 g/L。結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。痰細(xì)胞學(xué)未查見癌細(xì)胞。胸部CT:雙肺紋理增粗、紊亂，左肺上葉前段、舌段、下葉外側(cè)基底段見斑片狀、結(jié)節(jié)狀高密度灶，邊界欠清，密度不均，右肺上葉前段見結(jié)節(jié)灶，邊界清，密度均勻，段以上支氣管通暢，各段支氣管管壁增厚，部分管腔變窄，雙側(cè)胸膜局限性增厚。入院擬診為肺部感染、支氣管狹窄原因待查。為明確支氣管狹窄情況及原因，入院后行電子氣管鏡示:雙肺多支段黏膜充血、肥厚，相應(yīng)管腔變窄，并可見少量黏性分泌物。毛刷刷檢未查見抗酸桿菌，未培養(yǎng)到細(xì)菌，未查見癌細(xì)胞。氣管鏡活檢病理:多點(diǎn)黏膜組織呈慢性炎癥，剛果紅染色于黏膜下間質(zhì)內(nèi)見染色陽性物，符合淀粉樣變性。

討論:淀粉樣變性是纖維蛋白淀粉樣物質(zhì)在一個或多個組織沉積而表現(xiàn)各異的臨床綜合征，可發(fā)生于全身多個臟器，如病變侵及呼吸系統(tǒng)，則稱為支氣管肺淀粉樣變。支氣管肺淀粉樣變可為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于呼吸道慢性疾病，如結(jié)核、梅毒及惡性腫瘤等［1，2］。原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變病因未明，很少見［3］。根據(jù)病變部位分為氣管支氣管型、肺結(jié)節(jié)型、浸潤性肺間質(zhì)型、淋巴結(jié)病型4種類型［4］。這4種形式可同時存在，也可單獨(dú)發(fā)生，臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，較多表現(xiàn)為呼吸困難或喘鳴、咳嗽、咯血和聲音嘶啞，可因氣道狹窄分泌物滯留而繼發(fā)感染，亦可因支氣管阻塞造成肺葉或肺段不張。CT掃描對診斷氣管—支氣管淀粉樣變性有重要作用，主要表現(xiàn)為氣管支氣管壁不同程度增厚，氣管支氣管內(nèi)壁單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊形成，相應(yīng)支氣管狹窄或阻塞，淀粉樣變性可發(fā)生鈣化和骨化，淀粉樣變性的管壁及腫物一般呈輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化，縱隔及肺門可見輕度增大的淋巴結(jié)，鈣化多見。支氣管鏡檢查是本病最佳的檢查手段，不僅能直接觀察到氣管—支氣管的結(jié)節(jié)、管腔狹窄、阻塞部位、范圍、程度，還可以直接進(jìn)行病理活檢。鏡下可見支氣管壁多處或單灶隆起或普遍狹窄，隆起呈光滑無蒂結(jié)節(jié)、大小不等，有時支氣管完全阻塞。病理組織學(xué)檢查是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，活檢嗜伊紅染色見到均勻性無其他結(jié)構(gòu)的淀粉樣物，剛果紅染色呈粉紅色或玫瑰紅，偏光鏡下為黃綠二色性的雙折光體，是病理診斷的依據(jù)［5］。本病起病較隱襲，變化多樣，易因并發(fā)感染或氣道阻塞而誤診為其他疾病，確診有賴于支氣管黏膜活檢。本例以咳嗽、咳痰為主要癥狀，曾伴發(fā)熱，院外給予消炎治療后體溫降至正常，但咳嗽、咳痰癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，行胸CT示多個段支氣管管壁增厚，部分管腔變窄。經(jīng)支氣管鏡檢查及組織病理學(xué)檢查而確診為支氣管肺淀粉樣變，根據(jù)分型診斷氣管支氣管型。因此，臨床上頑固性咳嗽、咳痰患者對于抗生素治療效果不佳，無法用其他心、肺疾病解釋時，應(yīng)考慮此病的可能。

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［2］Kholová I，Niessen HW.Amyloid in the cardiovascular system:a review［J］.J Clin Pathol，2005，58(2):125-133.

［3］陳灝珠，林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)［M］.13版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2009:1817.

［4］王平，梁志欣，方向群，等.原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.山西醫(yī)藥雜志，2008，37(4):313-315.

［5］Zatloukal P，Bezdícek P，Schimonová M，et al.Waldenstrm's macroglobulinemia with pulmonary amyloidosis［J］.Respiration，1998，65(5):414-416.