王錫林，生夢(mèng)飛

(中國(guó)人民解放軍第107醫(yī)院，山東煙臺(tái)264002)

患兒女，10歲。因左頸部淋巴結(jié)腫痛2周入院。患兒2周前受涼后出現(xiàn)間斷發(fā)熱，最高體溫38.5℃，并出現(xiàn)左頸部疼痛，可觸及多個(gè)淋巴結(jié)，質(zhì)韌，有壓痛，自服頭孢類抗感染藥物，具體不詳，治療1周后體溫逐漸恢復(fù)正常，但淋巴結(jié)仍腫大伴壓痛，入院前4 d在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行B超檢查，雙頸部掃描顯示左側(cè)耳后可見多個(gè)淋巴結(jié)回聲，最大約11 mm×5 mm。給予靜滴頭孢類抗感染藥物，上述癥狀未見緩解，逐來我院就診。入院查體:體溫36.5℃，頸前、頸后可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，最大約1 cm×2 cm，質(zhì)韌，活動(dòng)度尚可，壓痛明顯。余查體未見異常。血常規(guī):白細(xì)胞6.5×109/L，淋巴細(xì)胞百分比34.4%，中性粒細(xì)胞百分比 51.6%，單核細(xì)胞百分比10.4%，血紅蛋白137.7 g/L，超敏C反應(yīng)蛋白＜0.491 mg/L。凝血4項(xiàng):正常;乙肝五項(xiàng)、梅毒抗體和人免疫缺陷病毒抗體均正常。血IgA和IgG結(jié)果均正常，IgM:2.83 g/L(正常0.5～2.2 g/L)，血IgE 921.3 ng/mL(正常0～480 ng/mL)?？购丝贵w:陰性(＜1∶100)，抗組蛋白抗體和抗核小體抗體均陰性，結(jié)核桿菌抗體陰性，核提取物抗體(抗ENA抗體)、抗雙鏈DNA抗體和抗脫氧核蛋白抗體均陰性。行頸部腫大淋巴結(jié)活檢，組織病理學(xué)檢查:送檢淋巴結(jié)大小1.4 cm×1.0 cm×0.5 cm，切面灰黃色，低倍鏡下見淋巴結(jié)包膜完整，淋巴結(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)大部分破壞，淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)與副皮質(zhì)區(qū)可見大小不等、形態(tài)不規(guī)則的片狀淡染區(qū)，其間為殘留的淋巴濾泡。高倍鏡下見淡染區(qū)為凝固性壞死灶，灶中心可見較多的細(xì)胞核碎片、吞噬核碎片的組織細(xì)胞和漿細(xì)胞樣的單核細(xì)胞，未見中性粒細(xì)胞?？紤]為組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(HNL)。給予口服強(qiáng)的松治療后頸部腫大淋巴結(jié)消失。

討論:HNL的病因較復(fù)雜，雖大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病與病毒感染有關(guān)，特別是EB病毒是最可能的致病因子［1］;但也有一些學(xué)者［2］發(fā)現(xiàn)，HNL與EB病毒、人皰疹病毒6等無明顯相關(guān)，其真正原因有待進(jìn)一步研究。

HNL主要見于中青年，女性較常見，臨床表現(xiàn)主要有淋巴結(jié)腫大疼痛和發(fā)熱、一過性白細(xì)胞減少等特點(diǎn)，淋巴結(jié)腫大以頸部為主，也可累及腋下等其他區(qū)域，但累及深部淋巴結(jié)較少見。發(fā)熱以中、高熱為主，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，可有寒戰(zhàn)、乏力，但無明顯中毒癥狀。也可有一過性皮疹、一過性肝脾腫大，部分患者可出現(xiàn)動(dòng)作性震顫等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀［3］，還有一些患者可出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀或最終導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾?。?］。因?yàn)镹HL的臨床表現(xiàn)無特異性，且臨床上患者不一定均存在上述癥狀，早期極易誤診。雖然有很多學(xué)者通過腫大淋巴結(jié)CT、PET-CT、B超檢查基本區(qū)分HNL和結(jié)核淋巴結(jié)炎、惡性淋巴瘤，但HNL的確診最終還是通過腫大淋巴結(jié)病理活檢來完成的。HNL的組織學(xué)病理特點(diǎn)可分為細(xì)胞增生型、壞死型和黃色瘤樣型，細(xì)胞增生型的病變區(qū)主要由增生組織細(xì)胞、漿樣T細(xì)胞、成免疫細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和核碎片組成，缺乏凝固性壞死;壞死型的病灶以部分組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞大片凝固性壞死為特征，其內(nèi)有較多核碎片和組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象，中性粒細(xì)胞少見;黃色瘤樣型的病灶泡沫樣組織細(xì)胞增生占優(yōu)勢(shì)。三種亞型可互相重疊。根據(jù)患兒淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果，本例屬于壞死型HNL。

HNL治療以糖皮質(zhì)激素激素為主，一般抗生素治療無效。HNL雖是一種具有自限性的良性疾病，但臨床上也有一些HNL患者死亡的報(bào)道，值得我們重視。因此，對(duì)于此病應(yīng)進(jìn)一步提高認(rèn)識(shí)，盡早行腫大淋巴結(jié)病理活檢，明確診斷，及時(shí)行糖皮質(zhì)激素治療。

［1］Taguri AH，Mcllwaine GG.Bilateral panuveitis a possible association with kikuchi-fujinoto disease［J］.Am JOphthalmol，2001，132(3):419-421.

［2］Rosado FG，Tang YW，Hasserijian RP，et al.Kikuchi-Fujimoto lymphadenitis:role of parvovirus B-19，Epstein-Barr virus，human herpesvirus 6，and human herpesvirus 8［J］.Hum Pathol，2013，44(2):255-259.

［3］Moon JS，IIKim G，Koo YH，et al.Kinetic tremor and cerebellar ataxia as initialmanifestations of kikuchi-fujimoto's disease［J］.J Neurol Sci，2009，277(1-2):181-183.

［4］Ni LF，Liu XM.Clinical analysis of histiocytic necrotizing lymphadenitis in 68 cases［J］.Zhonghua Yi Xue Za Zhi，2010，90 (44):3147-3149.