吳怡蓓

【中圖分類號(hào)】R473.73 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1004-7484（2014）02-0640-02

1 前言

白塞?。?Behcet's disease，BD） 一種以廣泛血管炎為基本病理特征、可累及多系統(tǒng)的自身免疫病，以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變和眼病為主要特征，并可累及胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管、肺等各器官系統(tǒng)。白塞病心臟受累少見，但病變累及心臟者多預(yù)后不良[1]。尤其是合并心臟血栓的白塞病患者，多伴有發(fā)熱，就診時(shí)心臟彩色超聲檢查提示為占位，易誤診為感染性心內(nèi)膜炎或心臟腫瘤，如不及時(shí)診療，病死率高。白塞病的多發(fā)年齡為20～40歲，男性多見。兒童白塞病大多有家族史[2]。大約7～46%的白塞病患者發(fā)生心血管受累[3]，主要表現(xiàn)為瓣膜病變、心內(nèi)膜纖維化、心包炎、心肌炎、急性心肌梗死、心腔內(nèi)血栓形成以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受累等。白塞病冠脈受累包括冠狀動(dòng)脈狹窄、閉塞、假性動(dòng)脈瘤形成伴或不伴心肌梗死，可發(fā)生于年輕患者，預(yù)后極差[4]。

本次回顧總結(jié)我院1例以右心腔占位伴有肺栓塞為突出表現(xiàn)的兒童白塞病患者的介入治療及護(hù)理?，F(xiàn)報(bào)告如下：

2 病例資料

患兒，男，9歲。于2013年診斷為：白塞?。?Behcet's disease，BD）?；純阂颉伴g斷咯血18天，發(fā)現(xiàn)心腔占位1天”入院?；純喝朐呵盁o明顯誘因出現(xiàn)咯血，量較多，約100ml，伴有咳嗽、氣急、乏力，無明顯胸悶及心悸，無發(fā)熱?；純?年前在外院行皮膚活檢診斷為“結(jié)節(jié)性紅斑”，予強(qiáng)的松口服治療后患兒好轉(zhuǎn)。但在激素減量過程中曾出現(xiàn)體溫反復(fù)。入院查體：口腔粘膜光滑，顏面部靜脈明顯顯露。兩肺呼吸音粗，心率98次/分，心律齊，雙下肢散在數(shù)個(gè)圓形色素沉著疤痕。外生殖器無潰瘍。胸片示：左側(cè)心緣旁近肺門處見類圓形團(tuán)塊狀影，肺動(dòng)脈段突出，右中肺近心緣旁見片狀致密影。心臟彩超示：右房、右室內(nèi)各見一中等回聲團(tuán)塊，內(nèi)未見明顯血流信號(hào)，邊緣較光滑，無包膜。一處位于右房側(cè)壁，心尖四腔切面測得大小為2.4cm*1.89cm，隨心動(dòng)周期活動(dòng)，對(duì)血流無影響。另一處位于右室心尖部，心尖四腔切面測得大小為2.19cm*1.58cm，活動(dòng)較局限。心內(nèi)膜無明顯增厚。心臟MRI示右心房、右心室、左右肺動(dòng)脈分支內(nèi)占位，右頭臂靜脈內(nèi)可疑異常信號(hào)。腹部MRI示：下腔靜脈血栓形成。肺灌注掃描示：右肺下葉以及左肺部分上葉放射性分布明顯稀疏，提示肺栓塞。入院后給予速碧林抗凝及強(qiáng)的松口服。胸外科術(shù)后心腔占位組織病理示：大部分為纖維素樣變性，壞死物及血凝塊，局部見纖維組織及較多泡沫樣組織細(xì)胞浸潤，伴大量炎細(xì)胞浸潤。根據(jù)病理結(jié)果，及患兒起病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行針刺反應(yīng)（+），應(yīng)用激素治療后針刺反應(yīng)轉(zhuǎn)陰，診斷為白塞病。2013年4月21日，在全麻下行心導(dǎo)管檢查及肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張封堵術(shù)。術(shù)后彩超示，血氧飽和度正常，無殘余分流。給予出院。

3 討論：

3.1 術(shù)前咯血的護(hù)理：患兒入院前因間斷咯血18天，量較多，約100ml，入院后如有發(fā)生大咯血窒息及失血性休克可能危及生命。因此，予患兒靜臥休息，避免刺激和大聲哭吵，予吸氧，進(jìn)食少量溫冷流質(zhì)或半流質(zhì)并觀察有無咯血先兆?？┭獣r(shí)，患兒暫時(shí)禁食，保持呼吸道通暢，平臥位頭偏一側(cè)，鼓勵(lì)患兒輕輕將血咳出，避免憋氣和情緒緊張，以免誘發(fā)和加重出血[5].。同時(shí)保持靜脈開放，完成定血型，備血，保證大量失血后有全血的支持療法。

3.2 心理護(hù)理：以家庭為中心的護(hù)理工作模式，鼓勵(lì)家長陪護(hù)。特別是在進(jìn)行各項(xiàng)有創(chuàng)操作時(shí)，家長可以在旁陪伴，給予必要的安撫，同時(shí)使用積極性語言，避免消極性語言，使用鼓勵(lì)性語言，避免打擊性語言。在日常的護(hù)理工作中，鼓勵(lì)家長參與合作性照顧。對(duì)病程長，反復(fù)發(fā)作的患兒有良好的心理支持[6]。

3.3 口腔及皮膚護(hù)理：患兒口腔內(nèi)有潰瘍，采用口泰漱口液，每次三分鐘，每日4-6次，飯后用采用冷開水漱口，保持口腔衛(wèi)生。保護(hù)皮膚清潔，穿棉質(zhì)內(nèi)衣褲，如有水皰勿擠壓防止水皰潰破。進(jìn)行靜脈穿刺時(shí)，選擇合適的靜脈保證一次成功，盡量避免多次穿刺，以降低針刺反應(yīng)。

3.4 導(dǎo)管術(shù)后的護(hù)理：（1）嚴(yán)密觀察生命體征，心率，律，血氧飽和度和血壓監(jiān)護(hù)24小時(shí)。術(shù)后6小時(shí)采取平臥位，24小時(shí)可以下床活動(dòng)。（2）保持呼吸道通暢，預(yù)防肺部感染及肺不張等并發(fā)癥。（3）因抗凝治療的因素，嚴(yán)密觀察導(dǎo)管傷口，穿刺點(diǎn)及皮膚周圍有無滲血，皮下瘀斑和血腫。（4）觀察雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)是否對(duì)稱及皮溫，皮色。（5）準(zhǔn)確保證出入量平衡，避免低血容量。（6）術(shù)后6小時(shí)可恢復(fù)飲食，少量多餐，可先進(jìn)食流質(zhì)飲食，患兒無嗆咳，吞咽順利后逐漸進(jìn)食軟食。

3.5 感染的預(yù)防：特別是術(shù)后6個(gè)月內(nèi)患兒死亡的最主要原因[7] 對(duì)患兒實(shí)行保護(hù)性隔離，住單人房間，保持一人陪護(hù)，在進(jìn)行有創(chuàng)操作時(shí)，家長陪護(hù)時(shí)穿隔離衣，做好保護(hù)性隔離措施。在介入治療前30min使用預(yù)防性抗生素，有效降低術(shù)后感染率，使患兒早日出院。[8]

3.6 導(dǎo)管術(shù)后疼痛護(hù)理：兒童術(shù)后疼痛的最佳方法是MOPS（改良目的疼痛評(píng)分）標(biāo)準(zhǔn)[9]，用于評(píng)價(jià)術(shù)后疼痛，適用年齡2-11歲，也可由患兒家長完成，但往往家長評(píng)估得分大于醫(yī)師評(píng)估評(píng)分。此患兒在導(dǎo)管術(shù)清醒后，術(shù)后6小時(shí)，12小時(shí)進(jìn)行MOPS的評(píng)分為1-2分?；純翰捎梅撬幬镏委煼椒ú捎眉议L的陪護(hù)，音樂，閱讀，按摩等方法。即可緩解疼痛。

3.7 隨訪：患兒出院后除了要接受終身的免疫抑制治療，還要定期在介入治療后1個(gè)月，3個(gè)月，6個(gè)月，復(fù)查心彩超，心功能情況，肺動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張封堵術(shù)有無殘余分流。同時(shí)，護(hù)士對(duì)患兒心理情況，用藥情況，飲食、活動(dòng)與休息進(jìn)行指導(dǎo)。有助于患兒的生存率。此患兒導(dǎo)管術(shù)后，6個(gè)月復(fù)查心彩超，無殘余分流。

參考文獻(xiàn)：

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