張旭祥 楊碧瑩 洪逸銘 盧福昌 杜寶新

以腦干癥狀起病的視神經(jīng)脊髓炎一例誤診分析

張旭祥 楊碧瑩 洪逸銘 盧福昌 杜寶新

視神經(jīng)脊髓炎；腦干

1 病例報告 患者女性，47歲。因反復視物重影，全身麻木灼痛2年余，加重伴頭昏1周于2014-04入作者醫(yī)院就診。2012-04無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性視物重影，癥狀反復發(fā)作10余天，每天發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)數(shù)秒，間中可自行緩解。無惡心嘔吐，無頭暈、視物旋轉及飲水嗆咳等不適，遂至某眼科醫(yī)院就診，考慮為角膜病變，予眼藥水（具體名稱不詳）外用治療后未見緩解。2012-06患者出現(xiàn)陣發(fā)性呃逆、嘔吐，嘔吐非噴射狀，未見咖啡樣物，病情反復持續(xù)3個月余，并逐漸出現(xiàn)左上肢陣發(fā)抽搐、疼痛感。患者至當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“急性胃腸炎”，予護胃等藥物對癥治療，癥狀未改善。遂轉至另一醫(yī)院治療，考慮為神經(jīng)官能癥，未予特殊處理。出院數(shù)天后上述癥狀加重，遂再次入院行頭顱MRI檢查提示：延髓背側病變，余未見明顯異常。考慮為脫髓鞘病變，予甲潑尼龍0.5 g沖擊治療，共5 d，后改潑尼松（60 mg，1次/d）口服，每隔3～5 d對半減量。經(jīng)治療患者呃逆、嘔吐及左上肢感覺異?；鞠?。2013-02患者呃逆、嘔吐等癥狀再次出現(xiàn)，伴左上肢外側、右側腰背部、臀部燒灼樣疼痛及至全腹部針刺痛，就診外院后考慮為“帶狀皰疹”，予普瑞巴林口服后癥狀稍好轉，但逐漸出現(xiàn)雙下肢麻木疼痛等，疼痛癥狀不斷加重，行頭頸部MRI結果提示：（1）延髓背側病變大致同前，右顳葉深部見一新發(fā)病灶；（2）第3-4頸椎、第6頸椎至第1胸椎、第8-10胸椎、第12胸椎椎體水平脊髓內異常信號?？紤]脫髓鞘病變復發(fā)，予再次激素沖擊治療后癥狀稍緩解，出院時雙下肢仍有持續(xù)性麻木，左上肢偶有麻木。2013-06—2013-12患者上述呃逆、嘔吐及肢體感覺異常等癥狀先后3次發(fā)作，且感覺異常范圍逐漸擴大，期間行視覺誘發(fā)電位提示：雙眼視覺誘發(fā)電位異常（雙眼視通路傳導障礙）；頭頸部MRI示：延髓背側、第6頸椎至第1胸椎椎體水平脊髓內斑片狀異常信號（圖1）。診斷為“多發(fā)性硬化”，予甲潑尼龍0.5 g沖擊，后予潑尼松口服序貫治療后，患者感覺異常癥狀稍減輕。2014-02患者左側腰、臀及會陰部瘙癢、燒灼感伴針刺樣疼痛，雙足麻木瘙癢不適。查腰椎MRI提示：脊髓下段約平第10-11胸椎椎體水平異常信號影。四肢體感誘發(fā)電位+經(jīng)顱磁刺激運動誘發(fā)電位檢查結果：（1）體感誘發(fā)電位提示雙下肢深感覺傳導通路延遲，左側明顯（腰段至頸段）；（2）經(jīng)顱磁刺激運動誘發(fā)電位提示雙下肢運動傳導通路稍延遲（頸段至腰段）?？紤]疾病復發(fā)，仍予激素沖擊，序以口服治療，癥狀緩解出院。2014-04，患者訴頭昏沉感，雙眼視物模糊不清，全身陣發(fā)性瘙癢感明顯，騷抓后出現(xiàn)明顯燒灼刺痛，程度劇烈，遂入作者醫(yī)院診治。神經(jīng)系統(tǒng)查體：視力下降，伴核間性眼肌麻痹（一個半綜合征），左側面部痛觸覺減退，右側面部出汗減少，左側舌肌萎縮伸舌左偏；右側肢體痛觸覺減退，雙側髂前上棘以下振動覺減退；共濟運動障礙；四肢腱反射（++++），雙側掌頜征（+），雙側巴賓斯基征（+）。頭顱MRI檢查結果：延髓背側、腦橋背側斑片狀異常信號，余未見明顯異常（圖2）。結合既往病史及檢查結果，最終診斷為“視神經(jīng)脊髓炎（neromyelitis optia，NMO）”。予甲潑尼龍靜脈點滴（1 g×3 d，0.5 g×3 d，0.25 g×2 d，0.12 g ×1 d），配合丙種球蛋白靜脈點滴（0.4 g/kg，×3 d），序以口服潑尼松治療，患者上述癥狀好轉出院。

圖1 患者2013-12行MRI的T2壓脂序列檢測結果示延髓背側線樣、第6頸椎至第1胸椎椎體水平脊髓內斑片狀異常高信號

圖2 患者2014-04行MRI的T1-Flair檢查示延髓背側、腦橋背側斑片狀高信號

2 討論 NMO在臨床上以視力障礙及肢體癱瘓為主要表現(xiàn)。然而一些患者發(fā)病早期癥狀并不典型。本例患者以眼外肌麻痹及嘔吐、呃逆等癥狀起病，曾先后被誤診為角膜病變、急性胃腸炎、神經(jīng)官能癥、帶狀皰疹、多發(fā)性硬化等多種疾病。本例患者起病部位位于腦干。大量文獻研究表明相對于視神經(jīng)或者脊髓等易受累的部位而言，腦干受累且為首發(fā)癥狀的NMO患者在臨床上并不少見。Kremer等［1］指出約1/3的NMO患者存在腦干受損的癥狀，其中最常見的腦干癥狀為嘔吐、呃逆、動眼神經(jīng)麻痹及瘙癢等。另有多項研究結果［2-3］也表明，高達43%的NMO患者存在頑固性呃逆、嘔吐的癥狀，且大多數(shù)患者初診時曾被診斷為胃腸道疾病。由于NMO患者的鞘內沒有抗體的合成，抗水通道蛋白4（AQP4）抗體主要產(chǎn)生于外周淋巴組織，所以當血-腦脊液屏障被破壞時，抗體首先滲透進入腦干等AQP4的高表達區(qū)［4］，這可能是本例患者以視物重影、嘔吐、呃逆等腦干癥狀起病的原因。該例患者出現(xiàn)復視、嘔吐、呃逆等癥狀，則可能為延髓病灶影響孤束核及內側縱束的正常功能所致［5］。由于條件所限，該例患者并沒有進行AQP4抗體檢查。

該患者脊髓病變部位位于脊髓中央并累及第6頸椎至第1胸椎、第8-10胸椎等3個以上節(jié)段，且伴見延髓線樣損傷，均高度提示本例患者為NMO，而非多發(fā)性硬化。綜上可知，由于腦干部位的特殊性，使其容易成為NMO的常見，甚至是最早受累的部位。提高對NMO患者腦干癥狀的認識，對早期診斷、鑒別診斷及治療NMO具有重要意義。

［1］Kremer L，Mealy M，Jacob A，et al.Brainstem manifestations in neuromyelitis optica：a multicenter study of 258 patients［J］.Mult Scler，2014，20（7）：843-847.

［2］Apiwattanakul M，Popescu BF，Matiello M，et al.Intractable vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica［J］. Ann Neurol，2010，68（5）：757-761.

［3］Takahashi T，Miyazawa I，Misu T，et al.Intractable hiccup and nausea in neuromyelitis optica with anti-aquaporin-4 antibody：A herald of acute exacerbations［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79（9）：1075-1078.

［4］Popescu BFG，Lennon VA，Parisi JE，et al.Neuromyelitis optica unique area postrema lesions：Nausea，vomiting，and pathogenic implications［J］.Neurology，2011，76（14）：1229-1237.

［5］Misu T，F(xiàn)ujihara K，Nakashima I，et al.Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica［J］.Neurology，2005，65（9）：1479-1482.

R744.5

：D

：1006-2963（2014）06-0444-02

2014-07-25）

（本文編輯：時秋寬）

10.3969/j.issn.1006-2963.2014.06.017

510006廣州中醫(yī)藥大學2012級碩士研究生（張旭祥、洪逸銘、盧福昌）；510006廣東省中醫(yī)院神經(jīng)四科（楊碧瑩、杜寶新）

杜寶新，Email：dbx.dr@163.com