彤 丹，姚 苓

雙胎之一心臟多發(fā)實(shí)性占位1例

彤 丹1，姚 苓2

雙胎；心臟占位；超聲

1 病例報(bào)告

患者，女，32歲，孕2產(chǎn)1，于2011-12-30，孕23周來(lái)我院做常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查。超聲檢查：宮內(nèi)孕雙絨毛膜雙胎，胎兒一(男性)未見(jiàn)異常；胎兒二(女性)四腔心切面示胎兒室間隔左室面可見(jiàn)約7.6 mm×4.7 mm的不均勻高回聲團(tuán)，左房后壁向內(nèi)見(jiàn)8.4 mm×6.4 mm不規(guī)則高回聲團(tuán)，右房后壁可見(jiàn)6.5 mm×4.7 mm高回聲團(tuán)。彩色多譜勒血流圖(color doplor flow image，CDFI)：左右室流出道未見(jiàn)明顯異常。超聲提示：雙活胎；胎兒一，超聲孕周約23周+1 d；胎兒二，超聲孕周約23周+6 d，胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常，室間隔、左右房后壁實(shí)性占位性病變(心臟多發(fā)橫紋肌瘤可能性大，圖1)。

2012-02-03復(fù)診。超聲檢查：胎兒一(男性)未見(jiàn)異常；胎兒二(女性):左心室心尖部貼近室間隔可見(jiàn)12.6 mm×7.6 mm高回聲團(tuán)，左房?jī)?nèi)可見(jiàn)7.6 mm×6.5 mm高回聲團(tuán)，影響二尖瓣血流通過(guò)，并可見(jiàn)25.8 mm×14.2 mm不規(guī)則高回聲團(tuán)包繞左房及右房后方。超聲提示：雙活胎；胎兒一，超聲孕周約28周+3 d；胎兒二，超聲孕周約28周+6 d，胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常，左心室、左房及兩心房后壁實(shí)性占位性病變(心臟多發(fā)橫紋肌瘤可能性大，圖2)。

2012-03-21孕婦自然分娩1男嬰和1女嬰，兩嬰兒生命體征正常。女嬰生后3 d復(fù)查超聲心動(dòng)圖，結(jié)果同宮內(nèi)診斷，囑其定期復(fù)診。2012-11-14女嬰發(fā)育正常,復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：左室、右房?jī)?nèi)分別可見(jiàn)17 mm×9 mm，11 mm×7 mm 的高回聲團(tuán)，房間隔缺失約2.4 mm。超聲提示：左室、右房?jī)?nèi)實(shí)性占位性病變(橫紋肌瘤可能性大)、房間隔缺損(圖3)。

圖1 孕23周女胎兒心臟多發(fā)實(shí)性占位胎兒心臟室間隔、左右房?jī)?nèi)多發(fā)實(shí)性占位(箭頭所示為占位)

圖2 孕28周女胎兒心臟多發(fā)實(shí)性占位超聲胎兒心臟左室、兩心房后壁多發(fā)實(shí)性占位(箭頭所示為占位)

圖3 出生后近10個(gè)月女嬰心臟橫紋肌瘤嬰兒心臟左室、右房?jī)?nèi)實(shí)性占位(箭頭所示為占位)

2 討 論

胎兒心臟腫瘤罕見(jiàn)，發(fā)生率約0.14%，其中橫紋肌瘤在心臟腫瘤中發(fā)生率較高，約占60%[1]。橫紋肌瘤為心臟良性腫瘤,在胎兒心臟腫瘤中最常見(jiàn)，好發(fā)于室間隔或是左右心室的游離壁,偶可見(jiàn)位于房室溝、乳頭肌、心房、心包內(nèi)及室腔內(nèi)。瘤呈單發(fā)或多發(fā)。單發(fā)者瘤體無(wú)明顯生長(zhǎng)，且血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯者，胎兒發(fā)育可正常，也可正常產(chǎn)出；如瘤體生長(zhǎng)迅速或?yàn)槎喟l(fā)，可造成流出道或流入道堵塞或不暢，出現(xiàn)一系列并發(fā)癥，如胎兒心肌肥厚、心功能不全等。病變侵及心臟間隔時(shí)還可引起心律紊亂或傳導(dǎo)異常，一般建議終止妊娠或出生后外科手術(shù)處理。本例胎兒心臟瘤體隨著孕周的發(fā)展，呈增長(zhǎng)趨勢(shì)，并逐漸增多，宮內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生輕微變化，因雙胎，孕婦要求繼續(xù)妊娠，正常產(chǎn)出。

心臟橫紋肌瘤細(xì)胞組織學(xué)觀察呈蜘蛛狀細(xì)胞,這種病變是胎兒錯(cuò)構(gòu)瘤,而不是真正的心臟腫瘤,蜘蛛狀細(xì)胞周圍包繞有薄層包膜,并可見(jiàn)放射狀排列的纖細(xì)線條結(jié)構(gòu),包漿內(nèi)含有大量的糖原,PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性。橫紋肌瘤瘤細(xì)胞不能進(jìn)行有絲分裂,可隨時(shí)間而退化,有自然消退的傾向。文獻(xiàn)[2]報(bào)道，胎兒心臟橫紋肌瘤隨著孕周或出生后早期，約80%的病例有不同程度縮小趨勢(shì)，甚至?xí)匀幌?，提示雌性激素或?qū)m內(nèi)其他環(huán)境因素對(duì)心臟橫紋肌瘤的發(fā)生及生長(zhǎng)起著重要作用。本例在定期隨訪中，瘤體部分消失，部分逐漸縮小，與橫紋肌瘤瘤體有自然消失的特性相符，但是否會(huì)完全消失需進(jìn)一步隨訪。當(dāng)然，在隨訪中還應(yīng)注意另一種遺傳病——結(jié)節(jié)性硬化病。100%的多發(fā)胎兒心臟橫紋肌瘤和50%的單發(fā)胎兒心臟橫紋肌瘤伴有結(jié)節(jié)性硬化病。Groves等[3]報(bào)道，胎兒心臟橫紋肌瘤3例存活，有2例分別在16個(gè)月及5歲時(shí)表現(xiàn)出結(jié)節(jié)性硬化病的典型癥狀(智能低下、癲、面部皮脂腺瘤)與體征。本例雙親及其近親均無(wú)結(jié)節(jié)性硬化病[4]。2014-01-14電話隨訪，女嬰系統(tǒng)檢查后未發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化病表現(xiàn)，各項(xiàng)指標(biāo)發(fā)育均正常。筆者認(rèn)為，對(duì)發(fā)現(xiàn)胎兒心臟橫紋肌瘤的產(chǎn)婦，可通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)圖隨診監(jiān)測(cè),超聲對(duì)胎兒檢查安全、方便、經(jīng)濟(jì)、重復(fù)性好,若瘤體沒(méi)有引起血流動(dòng)力學(xué)紊亂,可不做處理。同時(shí)，要求對(duì)患兒雙親做神經(jīng)科、眼科、皮膚科和腎臟檢查，根據(jù)是否發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化病確定是否終止妊娠。

[1] Bonnamy L，Perrotin F，Megier P，etal. Fetal intracardiac tumor(s): prenatal diagnosis and management. Three case reports[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2001, 99(1): 112-117.

[2] 何怡華.胎兒超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2013: 302.

[3] Groves A M, Fagg N E，Cook A C,etal. Cardiac tumors in intrauterine life [J]. Arch Dis Child, 1992, 67(10): 1189-1192.

[4] 于 浩,閆玉生,張衛(wèi)達(dá),等. 雙源CT和超聲心動(dòng)圖對(duì)小兒紫紺型先天性心臟病的診斷比較[J]. 華南國(guó)防醫(yī)學(xué)雜志，2012，26(3)：226-228.

(2014-03-04收稿 2014-04-12修回)

(責(zé)任編輯 武建虎)

彤 丹，本科學(xué)歷，副主任技師，E-mail: tongdan301@sina.com

1. 100027，武警北京總隊(duì)醫(yī)院特診科；2. 100006，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科

R445.1