邢慶娜，張小安，趙 鑫，姚曉賓

（1.鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052；2.河南省腫瘤醫(yī)院檢驗(yàn)科，河南 鄭州 450008）

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（EVA）最早由Carolo Mondini在1791年解剖一個(gè)先天性耳聾的孩子顳骨時(shí)發(fā)現(xiàn)。前庭導(dǎo)水管是在顳骨巖部內(nèi)骨性通道，容納了淋巴管和淋巴囊以及靜脈前庭導(dǎo)水管。EVA可能是由于胚胎發(fā)育過程中淋巴管和淋巴囊異常的擴(kuò)大和擴(kuò)張所致。EVA已經(jīng)被認(rèn)為是最常見的內(nèi)耳畸形，伴有感音神經(jīng)性聽力損失。EVA往往合并其他內(nèi)耳畸形，如與耳蝸發(fā)育不良存在一定的關(guān)聯(lián)，這可能是造成聽力損失的真正原因。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，能夠更容易地識(shí)別以前還沒有被確定的其他內(nèi)耳異常。本研究聯(lián)合應(yīng)用MSCT和MRI技術(shù)探討EVA患者合并內(nèi)耳畸形的影像學(xué)特征。

1 材料和方法

回顧性分析鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院2010—2012年以橫斷位前庭導(dǎo)水管中點(diǎn)直徑≥1.5 mm或?qū)芡饪趯挾取?.0 mm為標(biāo)準(zhǔn)診斷為EVA的患者30例。研究記錄了患者年齡、性別、聽力損失、相關(guān)的體格檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果。30例患者，男18例，女12例，年齡6月～4.2歲，平均1.8歲，所有患者均行MSCT及MRI檢查。聽力測(cè)定參考患者當(dāng)時(shí)的聽力測(cè)試結(jié)果。

MSCT為GE Light Speed 16排螺旋CT，成像為橫斷位0.625 mm層厚及層間隔，電壓120 kV、電流260 mA，骨算法重建，窗寬3 000，窗位700，冠狀位為由橫斷位成像重建而得，層厚及層間隔1.0 mm，視野為9.6 cm。MSCT圖像分析EVA標(biāo)準(zhǔn)是測(cè)量中部骨性水管直徑≥1.5 mm或外口寬度≥2.0 mm。MRI為GE Signa 1.5T的磁共振掃描儀，使用八通道相控陣頭線圈。軸位和冠狀位T2加權(quán)圖像、T1加權(quán)像及3DFieast成像，其中3DFieast成像的TR 5.5，TE 1.7/Fr，F(xiàn)OV 18×18， 窗寬 1 000 左右，窗位500 左右，矩陣 256×256。

MRI圖像的后期處理在ADW 4.2的工作站上進(jìn)行包括容積重現(xiàn)、最大強(qiáng)度投影、多平面重建等三維重建成像，同時(shí)分別測(cè)量內(nèi)淋巴囊的長徑（沿小腦半球表面）、寬徑最大值（垂直于長徑），在斜矢狀位上觀察內(nèi)耳道神經(jīng)的發(fā)育情況。EVA MRI圖像的診斷標(biāo)準(zhǔn)為在3DFieast成像的三維重建上測(cè)量高信號(hào)的內(nèi)淋巴囊及淋巴管的內(nèi)徑，大小參考MSCT的診斷標(biāo)準(zhǔn)。以上所有數(shù)據(jù)均測(cè)量3次取其平均值。

2 結(jié)果

2.1 EVA合并內(nèi)耳畸形

結(jié)合CT和MRI成像，可見30例（60耳）的研究中，56（93.3%）耳有 EVA，26（86.7%）例顯示為雙側(cè)EVA。其中EVA的診斷CT與MRI的診斷符合率為100%，在合并內(nèi)耳畸形上，45（80.4%）耳有一個(gè)或更多的內(nèi)耳異常，30例患者中至少有24例合并一側(cè)內(nèi)耳畸形（80.0%），不合并其他畸形的單純EVA中在56耳中只有11耳。而耳蝸發(fā)育不良（圖1～4）及前庭輕度擴(kuò)張并耳蝸發(fā)育不良是最常見的合并畸形。本研究中30（53.6%）耳有耳蝸發(fā)育不良，9（16.1%）耳有前庭耳蝸發(fā)育不良。另外發(fā)病率相對(duì)較低的畸形還有耳蝸前庭共同腔畸形（圖5，6）、水平半規(guī)管囊狀擴(kuò)張（圖7，8）及內(nèi)聽道狹窄畸形并前庭蝸神經(jīng)發(fā)育不良（圖9，10）等，具體的統(tǒng)計(jì)結(jié)果見表1。

表1 影像學(xué)顯示EVA合并的耳蝸畸形（n=60耳）

2.2 EVA的CT和MRI的表現(xiàn)

前庭導(dǎo)水管的擴(kuò)大在CT橫斷位上可見水平半規(guī)管或總骨腳出現(xiàn)層面巖錐后緣呈錐形或喇叭樣的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)缺損，邊緣清晰銳利，其內(nèi)口指向前庭且多與總腳相通（圖11，12）。而MRI上，MR水成像技術(shù)可更直觀的顯示內(nèi)耳膜迷路的細(xì)微結(jié)構(gòu)及內(nèi)耳前庭蝸神經(jīng)的發(fā)育情況，而周圍骨性結(jié)構(gòu)呈低信號(hào)而顯示不清，從而提高內(nèi)聽道內(nèi)腦脊液和膜迷路內(nèi)淋巴液信號(hào)強(qiáng)度，突出內(nèi)聽道及膜迷路的影像，更加清晰顯示擴(kuò)大的內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊內(nèi)的液體信號(hào)。尤其是在斜矢狀位上可見擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊-內(nèi)淋巴管-前庭總腳相連，呈鳥嘴樣改變（圖13），在相應(yīng)的斜矢狀位的CT重建圖像上亦可見相應(yīng)鳥嘴樣的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)改變（圖14）。

2.3 患者聽力損失特征

8例（26.7%）出生時(shí)就有聽力損失（為新生兒聽力篩查未通過或直接診斷為無聽力）。15例（50.0%）屬于出生后聽力損失。4例（13.3%）聽力損失與創(chuàng)傷相關(guān)。16例（53.3%）有漸進(jìn)性聽力損失。3例（10.0%）出生后為突發(fā)性耳聾。1例（3.3%）剛開始一只耳聾，后發(fā)展至另一只耳朵。2例（6.7%）經(jīng)歷了突然聽力損失。9例（30%）有耳鳴。3例（10.0%）講話口吃。9例（30.0%）有陣發(fā)性眩暈。

圖1，2 EVA合并耳蝸發(fā)育不良的連續(xù)層面的右耳CT圖像，可見耳蝸頂中周融合，底周未見明確異常。Figure 1,2. EVA patient with cochlear hypoplasia of the right ear on successive levels of CT image,fusion of the top and middle round of the cochlea,no clear abnormality of the bottom round.

圖3，4 與圖1，2同一患者，MRI重T2連續(xù)層面圖像，可見耳蝸頂中周膜迷路融合，底周膜迷路未見異常。Figure 3,4. The same patient as Figure 1 and Figure 2,MRI heavy T2consecutive slice images,in fusion of membranous labyrinth of the cochlea and no abnormality of the bottom peripheral membranous labyrinth.

圖5，6 為一共同腔畸形的患者的CT連續(xù)層面圖像，可見耳蝸、前庭融合成一囊腔，失去正常的耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)。Figure 5,6. A common cavity malformation of the patient’s CT continuous slice images,showing the cochlea,vestibule fused into one cavity,loss of normal cochlear and vestibular structures.

圖7，8 為一共同腔畸形耳合并水平半規(guī)管成囊狀擴(kuò)張的CT連續(xù)層面圖像，耳蝸前庭融合成一囊腔，同時(shí)相應(yīng)的水平半規(guī)管亦成囊狀擴(kuò)張。Figure 7,8. A common cavity malformation combined with horizontalsemicircularcanaland cystic dilatation,cochlea and vestibular fused into a cavity,while the corresponding horizontal semicircular canal is also a cystic dilatation.

圖9，10 EVA合并內(nèi)聽道狹窄患者的CT和MRI重建圖像，可見骨性內(nèi)聽道明顯狹窄，同時(shí)MRI重建圖像可見其前庭蝸神經(jīng)顯示纖細(xì)，發(fā)育不良。Figure 9,10. Enlarged vestibular aqueduct combined with internal auditory canal stenosisofpatient’sbony internalauditory canal stenosis,while MRI image reconstruction shows that their vestibular cochlear nerve slender and stunted.

圖11，12 可見顳骨巖部的三角形骨質(zhì)缺損及擴(kuò)大的前庭水管與總腳相通。Figure 11,12. Shows triangular bony defect of petrosal bone and enlarged vestibular aqueduct communicates with crus commune.

圖13，14 與圖11，12同一患者，CT和MRI水成像的斜矢狀位重建圖像，呈鳥嘴樣改變。Figure 13,14. The same patient as Figure 11 and Figure 12,CT and MRI imagings of oblique sagittal reconstruction images showed beak-like changes.

3 討論

眾所周知，EVA是公認(rèn)的在兒童期發(fā)病的患者中最常見的感音神經(jīng)性耳聾的影像學(xué)病因，并通常與其他內(nèi)耳畸形共存[1-3]。最近，使用MRI和CT成像研究的與EVA相關(guān)的其他內(nèi)耳畸形的發(fā)病率已有報(bào)道，從41%至88%不等[4]。Atkin等[5]報(bào)道78.4%的EVA患者合并一個(gè)或多個(gè)內(nèi)耳畸形。在本研究中我們發(fā)現(xiàn)EVA患者合并其他內(nèi)耳異常為80.4%，這一比例是更接近于報(bào)道較高的一端。EVA合并內(nèi)耳異常較高發(fā)病率可能歸因于醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展和CT、MRI技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用。

本研究中，合并耳蝸發(fā)育不良30耳，所占比例最高，耳蝸發(fā)育不良多表現(xiàn)在CT上骨性耳蝸頂中周融合，底周正?；蜉p度擴(kuò)大，在MRI上可見耳蝸的膜迷路呈頂中周融合，底周正?；蜉p度擴(kuò)大，而前庭耳蝸發(fā)育不良表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育不良的同時(shí)合并前庭的擴(kuò)大，或完全迷路發(fā)育不全畸形、前庭和耳蝸共同腔畸形、分割不全（IP）（IPⅠ型即囊性耳蝸前庭畸形，IPⅡ型即Mondini畸形）。而合并的半規(guī)管畸形多為水平半規(guī)管的骨性管道和膜迷路顯示短粗，同時(shí)多合并前庭的擴(kuò)大[6]。內(nèi)聽道的畸形多為內(nèi)聽道的狹窄，同時(shí)多合并前庭蝸神經(jīng)管狹窄、前庭蝸神經(jīng)的發(fā)育不良，在CT上可以明確的觀察到蝸神經(jīng)骨性管道的狹窄[7]，而MRI上可直接顯示發(fā)育不良的前庭蝸神經(jīng)。本研究中主要發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道狹窄的病例，未發(fā)現(xiàn)內(nèi)聽道擴(kuò)張病例，而內(nèi)聽道正常者，前庭蝸神經(jīng)的發(fā)育不良者僅1耳。對(duì)于內(nèi)聽道的狹窄，CT觀察更直接，MRI上可以間接提示。合并多種畸形同時(shí)發(fā)生的病例亦不多見。從本研究結(jié)果可見最常見的合并內(nèi)耳畸形為耳蝸發(fā)育不良。

內(nèi)耳畸形曾被認(rèn)為無法進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)，但是隨著手術(shù)方法的改進(jìn)和人工耳蝸裝置的發(fā)展，很多報(bào)道已經(jīng)證明內(nèi)耳畸形的患者同樣可有較好的植入效果，但是手術(shù)方法和電極類型的選擇應(yīng)根據(jù)不同的畸形類型而異[8-9]。這就要求放射科醫(yī)生對(duì)內(nèi)耳畸形有準(zhǔn)確全面的認(rèn)識(shí)，對(duì)畸形類型做出細(xì)致的分類，從而協(xié)助耳科醫(yī)生預(yù)測(cè)手術(shù)中可能發(fā)生的情況并制訂手術(shù)計(jì)劃。

雖然EVA的病因?qū)W仍存在爭(zhēng)論，但我們的研究結(jié)果表明EVA是感音神經(jīng)性聽力損失的影像學(xué)標(biāo)志，雖然EVA并非患者聽力損失的直接原因，但是可能由其伴隨的內(nèi)耳異常，如耳蝸發(fā)育異常、前庭蝸神經(jīng)的發(fā)育不良等因素所造成。我們期待影像學(xué)的發(fā)展，對(duì)于耳蝸有一個(gè)更高分辨率的觀察以便找出造成聽力損失的真正原因，為臨床手術(shù)治療和人工耳蝸植入提供更為可靠的診斷結(jié)果。

[1]Koesling S,Rasinski C,Amaya B.Imaging and clinical findings in large endolymphatic duct and sac syndrome[J].Eur J Radiol,2006,57(1):54-62.

[2]Masuda S,Usui S,Matsunaga T.High prevalence of inner ear and/orinternalauditory canalmalformationsin children with unilateral sensorineural hearing loss [J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2013,77(2):228-232.

[3]Yiin RS,Tang PH,Tan TY.Review of congenital inner ear abnormalities on CT temporal bone[J].Br J Radiol,2011,84(1005):859-863.

[4]Albert S,Blons H,Jonard L,et al.SLC26A4 gene is frequently involved in nonsyndromic hearing impairmentwith enlarged vestibular aqueduct in Caucasian populations[J].Eur J Hum Genet,2006,14(6):773-779.

[5]Atkin JS,Grimmer JF,Hedlund G,et al.Cochlear abnormalities associated with enlarged vestibular aqueduct anomaly[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2009,73(12):1682-1685.

[6]王曉琪，張書田，袁宏麗，等.小兒前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形的CT診斷[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2012，23（12）：877-878.

[7]葉玉芳，張淑倩，賈秀川，等.64層螺旋CT后處理技術(shù)在外中內(nèi)耳畸形診斷中的價(jià)值 [J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2011，22（5）：337-339.

[8]李建紅，王振常，鮮軍舫，等.MRI在先天性內(nèi)耳畸形兒童人工耳蝸植入術(shù)前的評(píng)估價(jià)值[J]. 磁共振成像，2012，3（6）：23-27.

[9]王斌，魏朝剛，曹克利.內(nèi)耳共同腔畸形電刺激聽覺腦干誘發(fā)電位輔助人工耳蝸植入術(shù)及其療效評(píng)估[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，25（10）：8-12.