鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤1例

鄒文燾 張家雄 陳萍

資料 患者女性，37歲，因“鼻塞伴流涕、頭痛1個(gè)月余”入院?；颊哂?012年7月無明顯誘因下出現(xiàn)雙側(cè)交替性鼻塞，右側(cè)為甚，伴流膿涕及嗅覺減退。時(shí)有頭痛發(fā)作，伴眼脹不適，左側(cè)為甚。否認(rèn)鼻腔異味及鼻出血，否認(rèn)面部麻木。于2012年8月至我院就診，鼻內(nèi)鏡檢查示:鼻中隔“S”形偏曲，雙側(cè)中鼻道見水腫息肉樣新生物，右側(cè)為甚。鼻咽部黏膜充血，見黏膿性分泌物。于8月20日擬診“鼻腔新生物”收入院。入院后查鼻竇CT示:鼻腔內(nèi)見軟組織樣密度影充填，右側(cè)篩竇、蝶竇、額竇及左側(cè)蝶竇腔內(nèi)充滿類似軟組織密度影，呈膨脹性生長，填塞上、中鼻道開口。竇壁骨質(zhì)破壞，鼻中隔后端骨質(zhì)破壞吸收，可見新生物從右側(cè)鼻中隔后端侵及左側(cè)鼻腔(圖1～2)。考慮鼻腔鼻竇惡性腫瘤可能。于入院后第2天在全身麻醉鼻內(nèi)鏡下行鼻腔鼻竇新生物切除活檢術(shù)。手術(shù)所見:雙側(cè)鼻腔后端水腫新生物，表面尚光滑，質(zhì)脆，觸之易出血，右側(cè)為甚。病變累及鼻中隔后端，伴鼻中隔后端軟骨吸收，界限不清。術(shù)中切除右側(cè)鼻腔后端及左側(cè)鼻腔后端鼻中隔面新生物送檢，連同鼻中隔后上方一并切除;開放右側(cè)篩竇、蝶竇、額竇及左側(cè)蝶竇，清除竇腔內(nèi)新生物，仔細(xì)檢查無腦脊液漏。病理示:橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)。免疫組織化學(xué)結(jié)果:腫瘤細(xì)胞AE1/AE3(-)，MA(-)，CK5/6(-)，vimentin(+)，desmin(+)，SMA(-)，S-100(-)，HMB45(-)，CD34 血管(+)，Ki67(+)30%，MyoD1(+)，P63(-)，LCA(-)。術(shù)后進(jìn)一步檢查排除頸部淋巴結(jié)及全身其他部位轉(zhuǎn)移，行VAC方案 (長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)化療2個(gè)療程，同時(shí)輔以中藥抗腫瘤及免疫支持治療?；熀髲?fù)查鼻內(nèi)鏡見鼻腔頂壁痂皮覆蓋，無明顯新生物，鼻中隔后端部分缺如;鼻竇CT示鼻腔、鼻竇病灶較前明顯縮小(圖3～4)。目前患者臨床隨訪1年，無明顯鼻塞，偶有少量涕中帶血，精神軟，頭痛較術(shù)前明顯緩解，無骨髓抑制反應(yīng)。定期復(fù)查未見全身其他臟器轉(zhuǎn)移。

圖1.鼻腔鼻竇新生物膨脹性生長，竇腔骨質(zhì)破壞

圖2.鼻中隔后端破壞吸收，新生物侵及左側(cè)鼻腔

圖3.術(shù)后所見示顱底及眼眶壁骨質(zhì)破壞

圖4.病灶較術(shù)前明顯縮小

討論 RMS來源于向橫紋肌分化的未成熟間葉細(xì)胞，無橫紋肌器官的RMS發(fā)生率遠(yuǎn)較橫紋肌本身所發(fā)生者高。臨床上多數(shù)患者有鼻塞癥狀，疼痛為RMS較早出現(xiàn)的癥狀之一，多屬神經(jīng)痛。晚期因腫瘤侵犯眼眶或顱底而常有難以忍受的頭痛。本例患者入院前1個(gè)月時(shí)有頭痛發(fā)作，出現(xiàn)頭痛癥狀者提示病變多已侵犯鼻竇［1］，術(shù)前鼻竇CT可證實(shí)。鼻竇CT若發(fā)現(xiàn)鼻腔鼻竇新生物，伴鄰近可見骨質(zhì)破壞，密度與鄰近肌肉組織相近者［2］，需考慮RMS可能。局部檢查鼻腔新生物表面?？梢娀野咨倌游锔街?。病變范圍廣泛者破壞周圍骨質(zhì)，沒有與其他鼻腔鼻竇惡性腫瘤明顯區(qū)別的特征。患者出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較癌腫為早。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常分為2步:首先轉(zhuǎn)移至咽后淋巴結(jié)的外側(cè)組，因此處淋巴結(jié)較小，臨床上不易看到或捫及，故易忽略;病程晚期才有頜下淋巴結(jié)或頸深淋巴結(jié)上群的轉(zhuǎn)移。因此對(duì)于可疑病例，術(shù)前活檢、術(shù)中冷凍切片及術(shù)后整體標(biāo)本送病檢均為明確診斷和避免誤診誤治的重要手段，應(yīng)作為必不可少的常規(guī)檢查項(xiàng)目［3］。

活組織病理檢查是目前確診RMS的重要方法。腫瘤組織由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn)，可分為細(xì)胞分化程度很低的胚胎性RMS(包括葡萄狀肉瘤)、瘤細(xì)胞排列成腺泡狀的腺泡狀RMS，以及瘤細(xì)胞呈形態(tài)多樣性的多形性RMS 3種類型。其中胚胎性最常見，約占60%。所有間葉組織來源的腫瘤均可用vimentin免疫組織化學(xué)染色證實(shí)組織來源。RMS常采用特異性肌紅蛋白(myolobin)、結(jié)蛋白(desmin)、肌動(dòng)蛋白(HHF-35)等免疫組織化學(xué)標(biāo)記方法，明確組織來源［4］。

RMS預(yù)后取決于多種因素，腫瘤的原發(fā)部位與預(yù)后關(guān)系密切。各種RMS惡性程度均很高，生長迅速，易早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，如不及時(shí)診斷、治療，預(yù)后極差，約90%患者在5年內(nèi)死亡。由于病變周圍結(jié)構(gòu)的特殊性，完全徹底切除腫瘤存在一定的難度。目前，國內(nèi)外主張頭頸部RMS應(yīng)根據(jù)病理類型，選擇術(shù)前放化療的綜合治療原則［5］。但成人RMS的治療效果依然較差，5年生存率僅有35%。由于RMS侵襲性強(qiáng)，鼻腔鼻竇大范圍的根治性手術(shù)如鼻側(cè)切開術(shù)等，容易導(dǎo)致面部畸形及毀容，不易為患者接受且易放棄治療［6］。本例患者術(shù)前鼻竇CT已提示伴有顱底骨質(zhì)破壞吸收，經(jīng)綜合治療后，目前隨訪1年，仍無病生存中，顱內(nèi)及全身未見明顯腫瘤轉(zhuǎn)移，容貌正常，生活自理，生活質(zhì)量佳。復(fù)查影像學(xué)提示鼻腔鼻竇腫瘤均消退，客觀療效評(píng)價(jià)接近完全緩解。本例鼻腔鼻竇RMS通過多模式綜合治療，近期療效好，癥狀顯著緩解，生活質(zhì)量提高，生存期延長，對(duì)臨床RMS的診斷及治療提供一定的參考。

［1］付曉燕，汪建，熊敏.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤26例報(bào)道［J］.醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào)，2009，22(10):1119-1120.

［2］宋樂，楊本濤，陳光利，等.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的CT和MRI診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2008，24(3):366-369.

［3］黃方，吳春林.鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤的診斷和治療［J］.罕少疾病雜志，2003，10(6):11-14.

［4］Wurm J，Constantinidis J，Grabenbauer GG，et al.Rhabdomyosarcomas of the nose and paranasal sinuses:treatment result s in 15 cases［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，2005，133(1):42-50.

［5］任偉，閆婧，殷海濤，等.局部晚期鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤的多模式治療經(jīng)驗(yàn)［J］.臨床腫瘤學(xué)雜志，2011，16(9):826-828.

［6］Luu QC，Lasky JL，Moore TB，et al.Treatment of embryonal rhabdomyosarcoma ofthe sinusand orbitwith chemotherapy，radiation，and endoscopic surgery.［J］.J Pediatr Surg，2006，41(6):e15-17.