王春田，魏 亮，田曉豐，張 強(qiáng)，曹 宏＊

（1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130041；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院）

1 臨床資料

患者，女性，55歲，因左上腹部間斷性疼痛半年，加重1周于2012年9月12日入院?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)左上腹部疼痛，為間斷性鈍痛，無(wú)腰背部疼痛，偶有反酸，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)嘔血、黑便，未在意，未行任何治療。1周前上述癥狀加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部CT檢查提示胰腺腫物。為求進(jìn)一步治療來(lái)我院，門(mén)診以“胰腺腫物”收入院。既往體健，無(wú)吸煙及飲酒等不良嗜好，無(wú)特殊家族病史。查體：腹部略膨隆，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，無(wú)腹壁靜脈曲張。腹軟，上腹部壓痛（＋），無(wú)反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音（－），腸鳴音正常，約4次／分。未聞及氣過(guò)水聲及血管雜音。自帶當(dāng)?shù)馗共緾T：胰腺體尾部見(jiàn)一較大腫物影，邊界尚清，其內(nèi)密度較均勻，平均CT值53HU。入院后行術(shù)前常規(guī)檢查，腹部超聲顯示：胰腺輪廓清晰，胰頭、胰頸未見(jiàn)異常，胰腺體尾部背側(cè)可見(jiàn)實(shí)質(zhì)非均質(zhì)低回聲光團(tuán)，邊界尚清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)部可見(jiàn)強(qiáng)回聲光點(diǎn)，大小約8.0cm×4.6cm。整個(gè)腫塊隨呼吸移動(dòng)，內(nèi)部及周邊可見(jiàn)少許彩色血流。余未見(jiàn)異常。超聲印象診斷：胰腺占位性病變，性質(zhì)待查。腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原0.80ng／ml，甲胎蛋白3.5ng／ml，糖鏈抗原CA－199 18U／ml。血液學(xué)檢查及淀粉酶等均在正常值范圍。經(jīng)全科討論及充分術(shù)前準(zhǔn)備，于2012年9月17日在全麻下行腹腔腫物切除術(shù)。取上腹正中切口，術(shù)中見(jiàn)胰腺體部與脾動(dòng)脈、脾靜脈之間有約直徑9cm×5cm囊性腫物（圖1），呈黃色，質(zhì)韌，包膜完整，活動(dòng)度尚可，與胰腺界限清。鈍銳性分離完整切除，橫行剖開(kāi)腫物見(jiàn)囊腔內(nèi)黃白色黏液淤積（圖2）。術(shù)中快速病理回報(bào)：支氣管源性囊腫。術(shù)后病理回報(bào)：（胰腺上）支氣管源性囊腫。囊腫壁被覆柱狀上皮，黏膜下層慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)粘液腺泡及透明軟骨和肌纖維組織（圖3、圖4）。術(shù)后予以對(duì)癥、支持治療，第10天拆線(xiàn)出院。術(shù)后1個(gè)月回院復(fù)查，腹部CT示：胃小彎與胰腺頸體部之間脂肪間隙消失，界限不清晰。胰腺形態(tài)、密度未見(jiàn)異常。

2 討論

圖1 大體標(biāo)本

圖2 橫行切開(kāi)

圖3 HE染色（×10）

圖4 HE染色（×5）

胚胎學(xué)提示支氣管源性囊腫為起源于原始前腸的異常分化，又名支氣管囊腫，可由呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨及漿液或粘液腺體中的任何一種或多種組織構(gòu)成[1]。發(fā)病原因尚不清楚，目前比較公認(rèn)的是Sumiyoshi等人在1985年提出的胚芽脫落移位假說(shuō)：胚胎發(fā)育的早期胸腔和腹腔是一個(gè)整體，在第5周左右開(kāi)始形成原始的氣管和支氣管樹(shù)，此時(shí)部分不正常的胚芽脫落，不正常的移位，在第6周時(shí)胸膜和腹膜開(kāi)始在橫膈處分開(kāi)，脫落移位至尾側(cè)的胚芽則發(fā)育成腹膜后囊腫[2]?？砂l(fā)生于任何年齡，女性略多于男性。多發(fā)生在縱隔、肺內(nèi)及支氣管樹(shù)的任何部位，也可發(fā)生在身體的其他位置，如椎管、骨骼及橫膈等，少數(shù)發(fā)生在腹腔內(nèi)，位于腹膜后者極為罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道腹膜后支氣管源性囊腫多位于腹膜后由腹中線(xiàn)、脾靜脈及左側(cè)膈腳圍成的三角區(qū)內(nèi)，多發(fā)生在左側(cè)腎上腺附近或胰腺周?chē)鶾3－6]。囊腫常位于左側(cè)，其原因可能與胚胎發(fā)生中尾側(cè)原始前腸和中腸自左向右逆時(shí)針轉(zhuǎn)位有關(guān)，脫落的胚芽因其游離未隨之轉(zhuǎn)移而殘留在左側(cè)。囊腫大小不等，目前文獻(xiàn)報(bào)道的腹膜后支氣管囊腫最大直徑為18cm[7]。

大多數(shù)患者無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，偶在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。由于上皮細(xì)胞持續(xù)性分泌，囊腫內(nèi)黏液淤積，腫物隨著病人的年齡增長(zhǎng)而逐漸增大，壓迫周?chē)K器，牽拉血管神經(jīng)引起臨床癥狀。多為繼發(fā)性，根據(jù)囊腫位置不同，可出現(xiàn)不同的壓迫癥狀，如胃脹、早飽感、惡心、嘔吐、腰痛等；如壓迫腎上腺，可產(chǎn)生嗜鉻細(xì)胞瘤樣癥狀；也可繼發(fā)感染出現(xiàn)發(fā)熱、腫脹、腹痛等；還可發(fā)生穿孔、出血，導(dǎo)致急性腹膜炎等。B超檢查能顯示腫物的大小、位置，以及腫物囊實(shí)性、血供等特點(diǎn)，但對(duì)于囊腫的來(lái)源卻不能明確。CT能更精確地判斷出腫物的大小和位置，對(duì)于發(fā)現(xiàn)直徑小于1cm的腫物更具有優(yōu)勢(shì)。支氣管源性囊腫CT圖像表現(xiàn)為圓形或類(lèi)圓形、界限清晰的低密度囊腫，因囊液常含蛋白，CT值可較高，達(dá)50－60HU，這與一般的囊腫存在區(qū)別。因其組成成份常不一，且可鈣化，故部分可表現(xiàn)為密度不均甚至有鈣化密度。增強(qiáng)CT上囊腫內(nèi)容物無(wú)明顯強(qiáng)化[8]。磁共振檢查因具有較高軟組織分辨率，并可多平面、多參數(shù)成像，可更好的協(xié)助診斷囊腫的性質(zhì)。囊壁中出現(xiàn)軟骨，為支氣管囊腫的特征性改變。另外，血液學(xué)檢查可進(jìn)一步鑒別胰腺病變及腎上腺腫瘤，血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)是否存在感染等。

支氣管源性囊腫大體標(biāo)本通常為圓形或橢圓形包塊，表面光滑，囊腔多為球形，單房或多房，多為單發(fā)也可多發(fā)，大小不等，色灰白為主，外壁光滑，囊內(nèi)充滿(mǎn)灰白黏稠液體，也可因出血而成棕色黏稠液體似膿液，當(dāng)繼發(fā)感染時(shí)腔內(nèi)可為膿液。顯微鏡下，囊腫壁內(nèi)被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，繼發(fā)感染后，可出現(xiàn)鱗狀上皮化生，有時(shí)可成單層扁平上皮，黏膜下層可有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。上皮下纖維結(jié)締組織內(nèi)可見(jiàn)透明軟骨、混合性腺體及肌纖維組織，囊壁內(nèi)出現(xiàn)軟骨被認(rèn)為是支氣管源性囊腫的特征性表現(xiàn)[6]。免疫組化：TTF－1、CK－7、p63多為陽(yáng)性。因腹膜后囊腫最終診斷仍需要病理診斷，術(shù)前多不能明確，因此要和腹膜后囊腫相鑒別，如尿道上皮囊腫、胰腺囊腫、囊性畸胎瘤、腎上腺腫瘤等[9]。術(shù)前應(yīng)詳細(xì)閱讀相關(guān)影像學(xué)資料，明確囊腫位置及毗鄰臟器，如合并其他專(zhuān)科情況，應(yīng)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診。

支氣管源性囊腫無(wú)癥狀時(shí)可觀(guān)察，但由于術(shù)前常不能確診，且國(guó)外有支氣管源性囊腫惡變的報(bào)道[10]，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)建議早期手術(shù)切除，因大多數(shù)為良性病變，不需清掃淋巴結(jié)，但由于殘留的囊壁有分泌功能，以完整切除為手術(shù)原則。術(shù)中應(yīng)行快速病理，進(jìn)一步明確診斷，結(jié)合快速病理結(jié)果決定術(shù)式。由于腹腔鏡的普遍使用，有文獻(xiàn)報(bào)道行腹腔鏡腹膜后囊腫切除術(shù)，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、縮短住院時(shí)間等優(yōu)勢(shì)。腹腔鏡手術(shù)將成為治療腹膜后支氣管源性囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。一般術(shù)后不會(huì)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。鑒于有惡變的可能，應(yīng)定期復(fù)查。

本例支氣管源性囊腫發(fā)生于腹膜后，發(fā)病部位相對(duì)罕見(jiàn)，可能因囊腫體積相對(duì)較大，且位于胰腺旁，出現(xiàn)臨床癥狀早。該患者術(shù)后隨訪(fǎng)至今，預(yù)后良好。

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