顧安康 陳丹 肖尹 紀華安

單純皮膚受累的成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一例

顧安康 陳丹 肖尹 紀華安

患者男，60歲，軀干泛發(fā)褐色大斑片3年，斑片上及其周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)半年合并潰瘍2個月?；颊?年前腹部皮膚出現(xiàn)紅褐色斑片約1.0 cm×2.0 cm，無明顯自覺癥狀。當時未予任何處理，期間皮疹面積逐漸增大，并泛發(fā)到背部、臀部、側(cè)腰部及腹股溝上方，顏色逐漸變深呈褐色，予口服及外用藥治療(具體不詳)，皮損未見好轉(zhuǎn)。半年前背部斑塊上成簇出現(xiàn)粉紅色黃豆大小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)逐漸增大并變硬，數(shù)量增多，并很快發(fā)展到其他斑塊及周圍皮膚上，期間伴隨著新結(jié)節(jié)的出現(xiàn)及老結(jié)節(jié)的消退。2個月前背部大斑塊右下方出現(xiàn)直徑1.0 cm左右潰瘍，直徑逐漸增大，經(jīng)久不愈，自述輕度疼痛，因治療效果不明顯，遂來我院就診?；颊呒韧w健，個人史及家族史均無特殊。

體檢:一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查:軀干可見6個2.0 cm×3.0 cm～10.0 cm×12.0 cm褐色斑塊，邊界不清，形狀不規(guī)則，顏色分布不均勻；于斑塊上及其周圍均可見直徑0.5～2.0 cm淡紅色小結(jié)節(jié)(圖1a)，數(shù)量多達30余個，質(zhì)硬，固定無壓痛，散在分布，少數(shù)有融合傾向，少數(shù)結(jié)節(jié)表面光亮；背部大斑塊右下方可見一面積約5.0 cm×2.5 cm的潰瘍，邊緣不整齊，形狀不規(guī)則似月牙，表面有黑褐色結(jié)痂(圖1b)。實驗室及輔助檢查:血尿糞常規(guī)、肝腎功能及血糖血脂均正常，心電圖、心臟彩超、腹部B超、胸部X線、頭顱及頸部CT檢查未見明顯異常。取背部結(jié)節(jié)組織病理學(xué)檢查:表皮棘層輕度增厚，真皮全層可見彌漫分布混合性細胞浸潤(圖2a)，未見明顯親表皮現(xiàn)象，浸潤細胞深達皮下脂肪層，并見于膠原及脂肪間；浸潤的細胞中有一類較大、胞質(zhì)豐富淡染，內(nèi)含有淡染的圓形、橢圓形或腎形細胞核，部分細胞可見核溝(圖2b)，核仁不明顯，核分裂象易見。另外可見大量的嗜酸性粒細胞、較多的淋巴細胞和漿細胞混雜浸潤，局部可見膠原灶性壞死。免疫表型檢測:腫瘤細胞表達 CD1a、S-100、CD68，Ki-67 增殖指數(shù)為 20%，小淋巴細胞部分表達CD20和CD79a，部分表達CD45RO和CD8，未見T、B細胞的優(yōu)勢增生。病理診斷:朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)，細胞生長活躍。

圖1 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者臨床表現(xiàn) 1a:腹部紅褐色斑塊及周圍可見直徑0.5～2.0 cm淡紅色小結(jié)節(jié)；1b:背部斑塊右下方可見一面積約5.0 cm×2.5 cm的潰瘍，邊緣不整齊形狀似月牙，表面有黑褐色結(jié)痂 圖2 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥組織病理象2a:真皮全層彌漫分布單一核細胞浸潤(HE×100)；2b:浸潤細胞較大，胞質(zhì)豐富淡染，內(nèi)含有淡染的、不規(guī)則或腎形細胞核，部分細胞可見核溝(箭頭，HE×400)

治療:給予患者雷公藤60 mg/d、潑尼松30 mg/d口服，早期治療效果明顯，皮損部分消退，潰瘍愈合，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，在減量的過程中，皮損復(fù)發(fā)，潰瘍再度出現(xiàn)。加用環(huán)磷酰胺100 mg/d，治療2周后效果不明顯，患者皮損依然反復(fù)，在隨訪中。

討論本例以朗格漢斯細胞增生為主，而淋巴細胞部分表達 CD20、CD79a，部分表達 CD45RO 和 CD8，未見 T、B 細胞優(yōu)勢增生。本病需與皮膚肉芽腫性病變，皮膚Rosai-Dorfman病及播散性黃瘤等鑒別。

文獻報道皮膚LCH的治療方案有多種，如局部或系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、補骨脂素長波紫外線、口服沙利度胺[1]等均有一定的治療效果。LCH單器官受累預(yù)后較好，5年生存率接近100%[2]。但皮膚LCH的預(yù)后具有爭議:雖然為良性病程，但對各種治療的反應(yīng)很差，容易復(fù)發(fā)。本例早期治療效果明顯，但糖皮質(zhì)激素減量過程中，皮損復(fù)發(fā)，加用環(huán)磷酰胺治療效果不明顯，整個病程表現(xiàn)為一種有效與復(fù)發(fā)交替的過程，所以應(yīng)對患者密切觀察，長期隨訪。

[1]符美華，顧黎雄，陳偉，等.老年慢性多灶性朗格漢斯細胞增生癥一例[J].中華皮膚科雜志，2007，40(10)：601-603.

[2]王湍，張江安，于建斌，等.表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性損害的老年皮膚朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2012，26(12)：1122-1123.

2013-09-16)

(本文編輯:尚淑賢)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.028

300120天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院病理科(顧安康、肖尹、紀華安)，皮膚2科(陳丹)

顧安康，Email:guankang163.com@163.com